Fakta | Reumatism

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk inflammationssjukdom i bindväven som går i skov och kan ge symtom från många organsystem som hud, muskler, leder, blodkärl och njurar.

Uppdaterad den: 2013-02-28
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är systemisk lupus erythematosus (SLE)?

Sjukdomen kan vara svår att diagnostisera. Det finns inget enskilt test för sjukdomen utan den måste påvisas genom en kombination av symtom, tecken och resultat av laboratorieprover. Tidig diagnos är viktigt eftersom behandling kan minska både sjukligheten och risken för förtida död. Framför allt gäller det påvisande av njursjukdom, lupusnefrit. Även om SLE kan vara livshotande är den främst en kronisk sjukdom som kan ge dålig hälsa.

Förekomsten av SLE beräknas till cirka 15–50 per 100 000. Sjukdomen är nio gånger vanligare hos kvinnor än hos män och det är vanligast att yngre och medelålders kvinnor insjuknar.

Animation av lupus

Symtom och tecken

SLE-sjukdomen kan ta sig många olika uttryck vilket kan göra den svår att diagnostisera. Symtom som förekommer är trötthet, munsår, flyktiga "hoppande" ledsmärtor, solutlösta utslag, svullna lymfkörtlar, bröstsmärta vid djupa andetag, huvudvärk, symtom på torra ögon och mun, kalla vita eller blåaktiga fingrar och tår, lätt håravfall. Sjukdomen kan hos en del debutera akut med mycket nedsatt funktion av ett eller flera organ. Tillståndet kan framför allt i inledningsfasen uppfattas som psykiskt betingat på grund av vaga symtom som trötthet och kraftlöshet utan att läkaren hittar tydliga tecken på kroppslig sjukdom.

Annons
Annons

Hos cirka 90 % uppstår så småningom symtom på ledinflammation, där besvären flyttar sig från led till led. Fjärilsutslag i ansiktet är också typiskt (cirka 80 % har det någon gång) – det tar sig uttryck som ett rött utslag över näsrygg och kind. Cirka 50% av alla med SLE får någon gång symtom från nervsystemet. Exempel på detta är huvudvärk, yrsel, epileptiska anfall, förlamning, nervsmärtor, (perifera neuropatier) eller neuropsykiatriska symtom. Jämfört med friska kvinnor är det vanligare att gravida kvinnor med SLE får spontana missfall. Vid aktiv sjukdom är feber, nedsatt aptit och viktminskning vanligt. Dessutom förekommer en rad andra symtom från olika organsystem. Vid solning och under graviditet kan symtomen bli värre.

I de fall då barn får sjukdomen är symtomen ganska lika de man finner hos vuxna. Vanliga tecken är feber, utslag, ledinflammation, håravfall och njursjukdom.

Orsak

Kroppens antikroppar (proteiner som ingår i immunförsvaret) reagerar mot kroppens egna vävnader. Resultatet blir inflammation i de angripna vävnaderna. SLE är därför vad vi betecknar som en autoimmun sjukdom. Antikropparna kan också täppa till små blodkärl. Orsaken till att det bildas antikroppar mot den egna vävnaden (autoantikroppar) är inte känd. Experter antar att ärftliga faktorer, hormonella faktorer och infektioner kan spela in.

Annons
Annons

Solljus kan utlösa SLE-skov. Det kan även graviditet och vissa läkemedel (sulfa, penicillamin, guld och östrogener) göra. Autoantikroppar kan finnas i många år innan sjukdomen ger symtom och antalet antikroppar kan öka strax innan symtomen uppstår, vilket tyder på att flera faktorer spelar in.

Sjukdomen påskyndar åderförfettning (ateroskleros), vilket ökar risken för tidig hjärt-kärlsjukdom och stroke.

Diagnos

Diagnosen SLE ställs om du har minst fyra av följande fynd och de inte förklaras bättre av någon annan sjukdom.

  • Fjärilsutslag i ansiktet.
  • Diskoid lupus, som är typiska förändringar i huden med fläckvisa röda utslag med avfjällning.
  • Solkänslighet.
  • Sår i slemhinnor.
  • Ledinflammation med symtom från flera leder.
  • Inflammation i lungsäcken, hjärtsäcken eller det innersta skiktet i hjärtat.
  • Njursjukdom, med protein i urinen, eller andra typiska fynd vid mikroskopi av urin.
  • Påverkan av centrala nervsystemet med epilepsi eller psykiska förändringar som depression eller förvirring.
  • Påverkan av blodet med förstörelse av röda blodkroppar och/eller blodplättar och/eller få vita blodkroppar.
  • Påvisande av antikroppar mot egna vävnader (anti-DNA, anti-Sm, antikroppar mot fosfolipider).
  • Påvisande av antikroppen ANA.

Blodprov visar ofta för lågt blodvärde, förhöjd sänka, normalt CRP och för få vita blodkroppar. Antikroppen ANA finns i princip alltid vid SLE. Antikroppen anti-DNA är typiskt för sjukdomen. Urinundersökning kan påvisa eventuell njurskada.

Behandling

Målet med behandlingen är att dämpa pågående inflammation och minska risken för påverkan av olika organ. Man vill också minska risken för nya sjukdomsskov. Behandling av SLE med läkemedel är en uppgift för en specialist på reumatiska sjukdomar. Många olika läkemedel kan användas och det kan ibland vara en svår uppgift att hitta läkemedel som både är effektiva och har få biverkningar. De mest använda läkemedlen är följande:

  • Paracetamol som smärtstillande läkemedel.
  • Inflammationsdämpande medel (NSAID-preparat) är användbara bland annat vid ledsmärtor. Läkemedlen i den här gruppen dämpar inflammation och ger smärtlindring.
  • Antimalarialäkemedel kan ha god symtomlindrande effekt på hud- och ledsymtom.
  • Krämer/salvor med kortisoneffekt används mot utslag.
  • Solkräm med hög solskyddsfaktor kan i viss grad verka förebyggande under sommaren.
  • Kortisonpreparat i tablettform används ofta vid aktiv sjukdom.
  • Immunhämmande läkemedel, ibland kallat cellgift, används tillsammans med kortison intravenöst vid påverkan på inre organ och vid livshotande utbrott av SLE. Inläggning på sjukhus sker i dessa fall.

Vad kan du göra själv?

Det är viktigt att undvika att sola vilket i många fall kan aktivera sjukdomen. Inte ens solkrämer med hög solskyddsfaktor har fullgod effekt.

Speciella problemställningar

Sjukdom i centrala nervsystemet

SLE som drabbar centrala nervsystemet kan ge många olika sjukdomsbilder. Man skiljer mellan förändringar som beror på SLE-inflammation och förändringar som beror på antikroppar mot fosfolipid. Detta kan ge upphov till blodproppar. Det finns olika behandlingsupplägg.

Graviditet

Graviditet hos patienter med SLE är förbundet med ökad risk för komplikationer. Förutsatt att SLE-sjukdomen är stillsam så är prognosen för graviditeten god, men den är sämre än vad prognosen är för friska kvinnor. Problem med graviditeten är vanliga om kvinnan har antifosfolipidantikroppar. Komplikationer kan innebära risk för missfall, hämmad tillväxt i fosterstadiet och för tidig födsel – samt att kvinnan löper ökad risk att få blodpropp.

Risken med en graviditet ökar också markant om kvinnan har pågående inflammation i njurarna, så kallad lupusnefrit och aktiv sjukdom. Du avråds därför från att bli gravid i en fas då sjukdomen är aktiv. Alla kvinnor med SLE bör få detaljerad rådgivning innan de planerar en graviditet, både vad gäller kontroll över sjukdomen och vilka läkemedel som kan användas eller skall undvikas.

P-piller och östrogener

Östrogenbehandling i form av p-piller eller östrogentillskott är kontroversiella eftersom de kan öka risken för att sjukdomen blossar upp.

Uppföljning och kontroller

Regelbundna kontroller hos läkare är viktigt. Kontrollerna innebär bland annat kontroll av urin, blodtryck och njurfunktion. Regelbunden kontroll av blodprov görs på patienter som använder immunhämmande läkemedel.

Tidigt påvisande av nya sjukdomsutbrott är avgörande för att snabbt sätta in behandling som kan begränsa utbrottet.

Prognos

De flesta patienter med SLE kan leva ett relativt normalt liv. Femårsöverlevnaden är i dag över 95 %. Jämfört med förr får många i dag sin diagnos tidigt och har en mildare sjukdomsutveckling.

Det har skett stora framsteg i den medicinska behandlingen. Men SLE är en potentiellt allvarlig sjukdom där skador på centrala nervsystemet (hjärna och ryggmärg), njurar, hjärt-kärlsjukdomar och allvarliga infektioner kan vara livshotande.

Kommentera denna artikel

Alla kommentarer granskas av redaktionen före publicering. Se regler för kommentarer här.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons