Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom
Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (hypoplastic left heart syndrome – HLHS) är en mycket allvarlig medfödd hjärtsjukdom som innebär att vänster hjärthalva är underutvecklad (hypoplastisk).
Vad är hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom?
Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (hypoplastic left heart syndrome – HLHS) är en mycket allvarlig medfödd hjärtsjukdom som innebär att vänster hjärthalva är underutvecklad (hypoplastisk). Det finns olika grader av HLHS.
Symtom
Symtomen uppkommer ofta redan de första dagarna efter förlossning. På grund av hjärtfelet klarar inte barnets hjärta att pumpa tillräckligt med blod ut i kroppen och barnet blir gråblekt, slappt och får svårt att äta.
Majoriteten av fallen upptäcks idag redan under graviditeten. En mindre andel upptäcks först efter födelsen.
Orsak
Syndromet är ganska ovanligt och orsaken är som regel inte känd. Faktorer i arvsanlagen (genetiska faktorer) kan ha betydelse.
Diagnos
Den viktigaste undersökningen för att påvisa HLHS är en ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiografi)som ger en bra avbildning av hjärtat och blodflöden i hjärtat.
Ultraljudsundersökning under graviditeten kan ofta påvisa HLHS. Fördelen med att påvisa tillståndet under graviditeten är att förlossningen kan förberedas och behandlingen sättas in snabbt. Ofta behövs dock andra undersökningar, som till exempel skiktröntgen (datortomografi).
Behandling
Barn med hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom behöver omedelbar behandling på intensivvårdsavdelning för att överleva. Det kan vara nödvändigt att använda respirator för att barnet ska få tillräckligt med syre. När situationen tillåter förflyttas barnet så snart som möjligt till ett sjukhus som har kirurgisk kompetens för att operera hjärtfel. Om det är möjligt planerar man så att förlossningen sker på specialiserade sjukhus.
Operationer görs i flera steg och barnet behöver genomgå flera operationer under de första levnadsåren.
Prognos
Modern kirurgi gör att de allra flesta, kan växa upp och ha en god livskvalitet även om de flesta har nedsatt fysisk kapacitet. Hjärtat har även efter operation bara en kammare men man separerar blodcirkulationen till lungorna från det som pumpas ut i kroppen så syrerikt och syrefattigt blod inte blandas (så kallad Fontancirkulation). I mer sällsynta allvarliga fall kan hjärttransplantation vara aktuellt.
Barn som har opererats för enkammarhjärta behöver gå på kontroller. Det finns risk för hjärtkomplikationer, hjärtsvikt och hjärtrytmrubbningar.
Uppföljning av psykisk och kognitiv utveckling liksom rådgivning för utveckling av motorik är mycket viktig.
Utan behandling är prognosen mycket dålig och få uppnår vuxen ålder.
