Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom


Uppdaterad den: 2013-03-19
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom?

Normalt hjärta

Hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom (hypoplastic left heart syndrome – HLHS) är en mycket allvarlig medfödd hjärtsjukdom som innebär att vänster hjärthalva är underutvecklad (hypoplastisk). Det finns olika grader av HLHS. Syndromet är ganska ovanligt och orsaken är som regel inte känd. Flickor med Turners syndrom drabbas oftare av HLHS.

Vilka symtom ger tillståndet?

Graviditeten och förlossningen förlöper som regel normalt. Symtomen uppkommer ofta inom ett till två dygn efter födelsen. På grund av hjärtfelet klarar inte barnets hjärta att pumpa tillräckligt med blod ut i kroppen och barnet blir gråblekt, slappt och får problem med att suga mjölk. Organen får för lite syre och skadas snabbt om inte behandlingen kommer igång tidigt. Följderna kan bland annat bli njursvikt, skador på tarmarna, krampanfall, hjärtinfarkt och dödsfall.

Diagnos

Det är viktigt att diagnosen ställs snabbt. Misstanken om allvarligt hjärtfel uppkommer ofta när nyfödda barn plötsligt blir dåliga några dagar efter födelsen. Den viktigaste undersökningen för att påvisa HLHS är en ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiografi). Den här undersökningen är helt ofarlig och innebär att en ultraljudsprob förs över barnets bröst. Läkaren får då fram en bild av barnets hjärta och kan se om det finns allvarliga fel.

Annons
Annons

Utraljudsundersökning i graviditeten kan ofta påvisa HLHS. Fördelen med att påvisa tillståndet under graviditeten är att förlossningen kan förberedas och behandlingen sättas in snabbt.

Behandling

Barn med hypoplastiskt vänsterkammasyndrom behöver omedelbar behandling för att överleva. I första hand rör det sig om syrgastillförsel och olika läkemedel. Det kan vara nödvändigt att använda respirator för att barnet ska få tillräckligt med syre. När situationen tillåter förflyttas barnet så snart som möjligt till ett sjukhus som har kirurgisk kompetens för att operera hjärtfel. Det är en mycket krävande operation som kallas Norwood-Fontan-metoden och för att resultatet ska bli lyckat måste den göras i tre steg. Det andra steget görs när barnet är fyra till sex månader gammalt och det sista steget vid 1,5–2 års ålder. I enstaka fall är felen av en sådan typ att operationen inte hjälper, barnet måste då få dö så lugnt som möjligt.

Prognos

Prognosen beror bland annat på hur omfattande hjärtfelet är och hur snabbt behandlingen kommer igång. Cirka hälften av barnen som föds med HLHS överlever alla tre stegen i Norwood-Fontan-metoden, men resultaten förbättras successivt. För de överlevande är prognosen förhållandevis god.

Annons
Annons

Barn som har opererats för HLHS löper ökad risk för att få inflammation i hjärtats innerhinna (endokardit) i samband med senare operation. Detta gäller också ingrepp i munnen, till exempel utdragning av tänder. Det är därför viktigt att informera läkare och tandläkare så att barnet i sådana situationer får förebyggande antibiotikabehandling.


Annons
Annons
Annons
Annons
Annons