Kronisk lymfatisk leukemi
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en cancerform som beror på att lymfocyter delar sig okontrollerat. Först när tillståndet ger symtom rekommenderas behandling.
Vad är kronisk lymfatisk leukemi?
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är en cancerform som beror på att lymfocyter delar sig okontrollerat. Lymfocyter är en av flera typer av vita blodkroppar som finns i blod och lymfa. Lymfocyterna är till en början begränsade till benmärg, lymfkörtlar och mjälte. Efterhand börjar antalet elakartade celler i blodet öka. De elakartade cellerna vid KLL är så kallade B-lymfocyter.
De flesta patienter har inga symtom när diagnosen ställs. Trötthet och ofrivillig viktnedgång kan förekomma, liksom tyngdkänsla i buken på grund av förstorad mjälte. Vid långt framskriden sjukdom utvecklas ofta tecken på benmärgssvikt. Benmärgssvikt innebär försämrad funktion att bilda röda och vita blodkroppar samt blodplättar, och kan medföra:
- Lågt blodvärde (hemoglobin) – kan ge trötthet
- Nedsatt immunförsvar – kan ge ökad risk för infektioner
- Låga nivåer av blodplättar (trombocyter) – kan ge blödningar i hud och slemhinnor
Varje år konstateras drygt 500 nya fall i Sverige. Sjukdomen är vanligast hos äldre personer, och är mycket sällsynt före 40 års ålder. KLL är vanligare hos män jämfört med kvinnor.
Orsak
Det finns familjer med ökad risk för sjukdomen. Genetisk utredning kan dock inte förutsäga om det finns en ökad risk för KLL.
Vill du få mer kunskap om mantelcellslymfom?
Genom att prenumerera på kunskapsbrevet om mantelcellslymfom kommer du få användbara tips och råd som kan hjälpa dig att få bättre och tryggare vård, information om olika behandlingsalternativ och ta del av nya forskningsrön inom området.
Diagnos
De flesta har inga symtom när sjukdomen diagnostiseras, utan tillståndet upptäcks vid utredning av annan sjukdom. Många har förstorade lymfkörtlar på halsen, i armhålorna och i ljumsken vid diagnos. Dessa lymfkörtlar är mjuka och oömma. Benmärgssvikt med blodbrist, hudblödningar/blåmärken och nedsatt immunförsvar är ovanligt i tidiga skeden av sjukdomen, men risken ökar efterhand. Ett fåtal har förstorad lever och mjälte.
Genom blodprov kan lymfocyterna undersökas vilket gör att diagnosen kan ställas. Ibland undersöks också benmärgen.
Behandling
Målet med behandlingen är att bromsa sjukdomsutvecklingen och förbättra överlevnad och livskvalitet. Det rekommenderas inte att påbörja behandling om det inte finns några symtom. I denna fas ska personen endast följas regelbundet med undersökning och blodprover. Behandlingen påbörjas när sjukdomen visar ökad aktivitet, det vill säga när den ger symtom, eller när blodproverna visar tecken på aktiv sjukdom.
Sjukdomsspecifik behandling är kemo-immunterapi, som innebär behandling med cytostatika och en antikropp. Tablettbehandling med B-cellsreceptorhämmare eller bcl2-hämmare håller på att ersätta kemoterapi. Det finns nationella riktlinjer för val av behandling som varierar med ålder, annan sjukdom och egenskaper som påvisats i cancercellerna.
Prognos
De flesta patienter har en långsam utveckling av sjukdomen och lever utan symtom och behandling i flera år. Hos vissa växer lymfkörtlarna och blodvärdena kan försämras. KLL ska bara behandlas när sjukdomen ger symtom. Vissa patienter har uttalade symtom vid diagnos och bör behandlas direkt. Sjukdomen kan inte botas, men hos de flesta kontrolleras med eller utan behandling i många år.
Den relativa 5-årsöverlevnaden (överlevnad i relation till normalbefolkningen i samma ålder) vid KLL generellt är 92 procent för patienter <65 år och 77 procent för patienter ≥65 år. Den relativa 5-årsöverlevnaden vid KLL med behandlingsbehov är 80 procent för patienter <65 år och 52 procent för patienter ≥65 år.
Livshotande infektioner kan uppstå på grund av nedsatt immunförsvar, särskilt hos patienter med långt gången sjukdom, och efter upprepade behandlingsperioder. Patienter med KLL har också en något högre risk att få andra cancersjukdomar.
