Mycosis fungoides

Vad är mycosis fungoides?

Mycosis fungoides är en hudcancer där en form av vita blodkroppar som kallas T-lymfocyter blir maligna. Sjukdomen tillhör gruppen av cancersjukdomar som kallas lymfom. Mycosis fungoides förekommer mycket sällan, cirka 150 nya fall årligen i Sverige. Män utgör två tredjedelar av patienterna och tillståndet är vanligare bland mörkhyade.

Symtom och tecken

• Torra, något fjällande, välavgränsade hudförändringar.
• Hudförändringarna är oftast lokaliserade längst ned på överkroppen och på skinkorna.
• Förändringarna uppkommer så småningom på andra områden, och ibland bildas förtjockningar av huden i handflator och fotsulor.
• Hos vissa kan det utvecklas omväxlande pigmentering med torr hud, okarakteristiska eksemförändringar eller rodnande hud över hela kroppen.
• En ovanlig variant angriper hårbotten och orsakar håravfall.
• I vissa fall är förändringarna tjockare eller bildar tumörer. Förstorade lymfkörtlar kan höra till bilden.

Orsak

Orsaken bakom mycosis fungoides är okänd. Mikrober, yrkesmässig exponering och genetiska mutationer har föreslagist som orsaksfaktorer, men säker dokumentation saknas.

Diagnos

Sjukdomen drabbar oftast äldre män. Det tar i genomsnitt cirka fem år innan diagnosen ställs. Tillståndet kan åtföljas av klåda, och man ser ofta en förbättring under sommarmånaderna. För att ställa diagnosen bör det påvisas typiska förändringar i vävnanden under mikroskop eller med hjälp av speciella immunologiska prover på lymfocyterna.

Behandling

Under den första fasen av sjukdomen används kortisonsalvor eller UV-behandling för att begränsa symtomen. I ett senare skede använder man starka kortisonsalvor och PUVA – intag av läkemedlet psoralen och därefter UV-strålning.

Det kan också bli aktuellt att ge starka A-vitaminliknande tabletter och injektioner av ämnet interferon, vilket inverkar på immunförsvaret. När tumörer uppträder i huden ges PUVA, interferon, strålning och ibland cytostatika.

Prognos

I de flesta fall, vid så kallat lindriga stadier, är prognosen mycket god och man lever ett normallångt liv. Förekomst av tumörer i huden ger en mycket sämre prognos, liksom tillstånd med utbredd rodnad och fjällning, så kallad erytrodermi.