Fakta | Hud & hår

Pemfigus


Uppdaterad den: 2013-02-11
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är pemfigus?

Pemfigus vulgaris

Pemfigus är en sällsynt men allvarlig autoimmun sjukdom som orsakar stora blåsor (bullae) i hud och slemhinnor. En bulla är en välavgränsad ansamling av halmgul (serös) vätska i huden och blåsan har en diameter på minst 5 mm. De förekommer vid fysisk eller kemisk skada på huden och som ett led i många aktiva hudsjukdomar.

Innan sjukdomen blev möjlig att behandla med kortison kunde den vara dödlig. Man skiljer mellan två huvudtyper – pemfigus vulgaris och pemfigus foliaceus – som angriper olika lager i huden, har olika symtom och angrips av olika antikroppar. Det finns flera undertyper av varje form.

  • Pemfigus vulgaris ger blåsor i överhuden. Ofta uppstår förändringarna först i munslemhinnan, därefter spricker blåsorna och efterlämnar sår. Tillståndet ger vanligtvis inte klåda.
  • Pemfigus foliaceus är ytligare och ger mer öppna sår än blåsor. Det finns flera undertyper av denna. Munslemhinnan angrips inte. Pemfigus foliaceus är sällsynt i Skandinavien men förekommer hos upp till 3 % av befolkningen i Afrika. Tillståndet är vanligast hos medelålders och äldre.

Vilka är symtomen?

Den djupare formen – pemfigus vulgaris

Tillståndet börjar i de flesta fall med smärtsamma sår i munnen som inte blir större. Det är sällsynt att se blåsor eftersom de spricker kort efter att de bildats och efterlämnar ett sår. Det uppstår vanligtvis många sår. De är ytliga och oregelbundna till formen, och uppstår i en till synes frisk slemhinna. Såren blir inte större, i motsats till de mer harmlösa munsåren.

Annons
Annons

Efter några veckor till månader fortskrider sjukdomen med hudutslag – vanligtvis i hårbotten, ansiktet och på övre delen av kroppen. Det kan också finnas symtom som tyder på sjukdom även i näsan, som nästäppa och rinnsnuva, samt i matstrupen – smärtsamt att svälja, heshet. Ibland kan hudutslag vara det första tecknet på sjukdomen. Hudutslagen börjar vanligtvis med små blåsor, fyllda med klar vätska som uppstår på till synes frisk hud. Blåsorna är vanligtvis slappa, eftersom den överliggande hinnan är tunn och tål mycket lite tryck. Eftersom blåsorna är tunna spricker de efter några dagar och ersätts av skarpt avgränsade, myntstora, ytliga utslag med en kant av skrumpen hud.

Pemfigus vegetans är en variant av pemfigus vulgaris där utslagen oftast uppträder i armhålorna, ljumskarna samt under brösten på kvinnor. Tillståndet antas uppträda hos patienter med en mindre aggressiv form av pemfigus.

Den ytliga formen – pemfigus foliaceus

Tillståndet är så ytligt att det inte finns överliggande vävnad som kan bilda blåsor. Utslagen börjar som en mängd, kliande, skorpbildande, myntstora fläckar på övre delen av kroppen, ansiktet och i hårbotten.

Annons
Annons

Orsak

Sjukdomen beror på antikroppar – proteiner i blodet – mot strukturer på hudcellerna. Antikropparna gör att cellerna i överhuden lossnar från varandra och det blidas blåsor.

Pemfigus kan vara en reaktion på läkemedelsanvändning. Penicillamin, som används mot reumatism, och blodtrycksmedicinen kaptopril kan ge pemfigussymtom.

Arvsanlag spelar troligtvis en roll i enskilda fall. Pemfigus kan förekomma tillsammans med andra sjukdomar med onormal reaktion i immunförsvaret. Vid vissa godartade och elakartade tumörer kan pemfigus också förekomma.

Diagnos

Diagnosen ställs på grund av det typiska utslaget, vävnadsprover från utslagen som undersöks i mikroskop av experter på sjukhus och som bekräftar att det rör sig om en reaktion mellan celler i huden och antikroppar.

Behandling

Målet med behandlingen är att bli av med symtomen (fullständig remission) med minimala biverkningar, och efter hand upphöra med all behandling eller bara ge underhållsbehandling med lägsta effektiva dos. Misstanke om pemfigus leder alltid till remiss till hudläkare.

Om tillståndet är omfattande måste patienten läggas in på sjukhus där antibiotika och näring ges intravenöst. Huvudbehandlingen är kortison. Vid milda former är det tillräckligt att använda en stark kortisonsalva, medan man vid allvarligare former måste ge kortison i tablettform, ibland i höga doser. För att undvika en del av biverkningarna av kortisonet kan det vara aktuellt att även ge andra mediciner – dessvärre kan även dessa ge allvarliga biverkningar. Om infektioner uppstår som komplikation behandlas de med antibiotika.

Annan behandling som är aktuell är så kallad plasmaferes, som går ut på att ta blod från kroppen, skilja blodcellerna från resten av blodet och därefter föra tillbaka blodcellerna till kroppen. På detta sätt blir man av med de sjukdomsutlösande antikropparna från blodet, medan de antikroppar som behövs blir kvar.

Det är mycket viktigt att få kontroll över sjukdomen så snabbt som möjligt, eftersom prognosen då är god. Därför måste läkaren använda höga kortisondoser och eventuellt annan behandling som komplement.

Prognos

Tidigare var sjukdomen ofta dödlig, vilket den kan vara även i dag om inte rätt behandling ges.

Det stora behovet av kortisonpreparat gör att sjukdomen ofta kompliceras av biverkningar från dessa läkemedel. Exempel på sådana kan vara benskörhet, påverkan på blodtrycket och ökad tendens till infektioner.

Pemfigus är en kronisk sjukdom som vissa kan få leva med resten av livet. Men studier visar att hälften av patienterna är friska efter fem år och efter tio år är 75 % friska. God uppföljning och eventuellt försiktig behandling är ändå nödvändigt för att förhindra att sjukdomen blossar upp igen.

Kommentera denna artikel

Alla kommentarer granskas av redaktionen före publicering. Se regler för kommentarer här.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons