Fakta | Hud & hår

Pemfigoid


Uppdaterad den: 2013-02-11
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är pemfigoid?

Pemfigoid

Pemfigoid eller bullös pemfigoid är en relativt godartad sjukdom som ger vätskefyllda blåsor (bullae) under överhuden samt besvärande klåda. Bullae är väl avgränsade ansamlingar av halmgul vätska i blåsor i huden, med en diameter på över 5 mm. Bullae förekommer vid fysisk eller kemisk skada på huden och som ett led i många aktiva hudsjukdomar. Huden kan i övrigt vara röd eller ha normalt utseende. Sjukdomen kan förekomma i många former, bland annat lokaliserad, med små blåsor (vesikulär), rödfärgad (erytematös), och med knutor (nodulär).

Pemfigoid är inte ovanligt i Skandinavien. Sjukdomen drabbar framförallt äldre personer och är något vanligare bland kvinnor.

Symtom

Bullös pemfigoid börjar ofta med kraftig klåda, och nässelliknande utslag på huden, och efter hand bildas stora spända blåsor på normal eller röd hud, ofta i böjveck som armveck och knäveck. Sjukdomen kan i den tidiga fasen präglas av röda utslag med rivmärken på grund av intensiv klåda. Hos en del av patienterna angrips även slemhinnorna i munhålan, eller i och omkring könsorganen och ändtarmsöppningen. Blåsorna i munslemhinnan spricker lätt och efterlämnar svidande små sår. De läker utan ärrbildning.

Annons
Annons

Slemhinnepemfigoid är ett tillstånd som alltid involverar munslemhinnan och ögats yttersta hinna (konjunktiva) men även andra slemhinnor påverkas i varierande grad. Blåsorna i munslemhinnan är ofta större än vid bullös pemfigoid. De efterlämnar smärtsamma sår som oftast ger ärr när de läker. Sammanväxningar mellan ögonlocket och ögongloben (symblefaron) är en fruktad komplikation som i vissa fall kan leda till blindhet. Hudutslag förekommer hos 30–50 % av patienterna, oftast i huvud-halsregionen och upptill på kroppen.

Orsak

Sjukdomen beror på cirkulerande antikroppar, proteiner i blodet, som binder sig till strukturer i överhuden. När antikropparna angriper kroppens egen vävnad på detta sätt kallas de för autoantikroppar, och pemfigoid hör därför hemma i gruppen autoimmuna sjukdomar. Angreppet från autoantikropparna leder till en inflammation där blåsor bildas under överhuden. Orsaken till att detta händer är inte känd.

Diagnos

Sjukdomen karakteriseras av stora spända blåsor på upp till flera centimeter spridda över huden. Blåsorna kan föregås av nässelutslagsliknande och svullna utslag i flera månader. Slemhinneförändringar i munnen ses hos vissa och i sällsynta fall kan ögonslemhinnan också bli inflammerad med följder som ärrbildning och att ögonlocket växer fast i ögongloben. Det så kallade Nikolskys tecken är positivt, vilket är ett test där man trycker på en blåsa och den förskjuts ut i den omgivande huden.

Annons
Annons

Blodprover kan påvisa cirkulerande autoantikroppar hos 70 %. Vävnadsprov (biopsi) av hudförändringar gör det möjligt att ställa en säker diagnos genom mikroskopi, bland annat med hjälp av olika färgmetoder som visar olika sjukdomsprocesser.

Behandling

Avsikten med behandlingen är att minska inflammation. Vid lindrigare fall av pemfigoid kan det ibland vara tillräckligt med en lokalt verkande, stark kortisonkräm. Ofta behöver man dock ge kortison i tablettform (prednisolon). Man ger då först prednisolon i hög dos tills hudförändringarna gått ner och trappar sedan veckovis ner dosen till en underhållsdos på 5–7,5 mg prednisolon dagligen. Ofta måste man fortsätta med underhållsdosen prednisolon i 1 år, innan den kan sättas ut. Ett bra alternativ till prednisolon är metotrexat. Allvarligare fall behandlas med prednisolon tillsammans med andra läkemedel som dämpar inflammation. 

Annan behandling som kan vara aktuell är plasmaferes. Detta är en specialbehandling som sker på sjukhus. Man tar då blod från kroppen, avlägsnar blodcellerna från resten av blodet och återför dem till kroppen. På detta sätt tas den del av blodet där de skadliga antikropparna finns bort. Plasmaferes kan minska behovet av läkemedel.

Slemhinnepemfigoid är mer svårbehandlad än bullös pemfigoid, det vill säga medicinerna fungerar sämre. Risken för allvarliga komplikationer gör att man väljer en mer aggressiv immunhämmande behandling.

Prognos

Med rätt och effektiv behandling läker sjukdomen ut efter 1 år. Vid ett vanligt sjukdomsförlopp varierar sjukdomen med växelvis bra och dåliga perioder. Med rätt behandling är prognosen god.

Komplikationer kan uppstå genom att andra sjukdomar kan blossa upp på grund av att behandlingen försvagar immunförsvaret. Användning av kortisonpreparat kan dessutom ge biverkningar som tendens till benskörhet, viktökning och depression.


Annons
Annons
Annons