Pulmonalisatresi
Vad är pulmonalisatresi?
Pulmonalisatresi är ett medfött hjärtfel där förbindelsen mellan höger hjärtkammare och lungpulsådern (arteria pulmonalis) är underutvecklad eller avbruten. I ett normalt hjärta kommer syrefattigt blod in i höger förmak, går vidare till höger hjärtkammare och därifrån ut i lungorna via lungpulsådern. I lungorna mättas blodet med syre och strömmar till vänster förmak och därifrån via vänster hjärtkammare till stora kroppspulsådern (aorta).
Vid pulmonalisatresi hindras blodflödet ut från höger hjärtkammare. Blodflödet i hjärtat ändras då så att blodet strömmar direkt från höger förmak till vänster förmak genom en öppning i skiljeväggen mellan förmaken (förmaksseptumdefekt). Allt blod från hjärtat strömmar därmed ut genom stora kroppspulsådern. En del av detta blod kommer till lungorna genom ett blodkärl som kallas ductus arteriosus. Ductus arteriosus är viktig för kretsloppet under fosterlivet, men stängs vanligen inom några få dagar efter födelsen. Barn med pulmonalisatresi är helt beroende av att ductus arteriosus förblir öppen för att blodet ska bli mättat med syre i lungorna.
Tillståndet är sällsynt och orsaken är i regel okänd. Om mamman blir smittad av röda hund (rubella) tidigt i graviditeten ökar eventuellt risken för att barnet får pulmonalisatresi.
Vilka symtom ger pulmonalisatresi?
Graviditet och förlossning förlöper i regel normalt. De första symtomen uppstår i regel inom tre dygn efter födelsen, när ductus arteriosus stängs och blodet inte längre kan strömma genom lungorna. Barnet blir vanligtvis blåblekt, slappt och får mycket snabb puls.
Lider du av någon form av smärta?
Du är inte ensam. Här kan du läsa, ställa frågor, diskutera och söka stöd i gemenskapen kring att ni alla har erfarenhet av smärta. Välkommen in!
Diagnos
Barnet måste undersökas grundligt för att diagnosen ska kunna ställas. Med ett stetoskop hörs ofta ett blåsljud. Den viktigaste undersökningen för att diagnostisera pulmonalisatresi är ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiografi). Denna undersökning är helt ofarlig och sker genom att ultraljudsändaren placeras på barnets bröst. Läkaren får då fram en bild av barnets hjärta och kan se om det finns allvarliga fel.
Ultraljudsundersökning under graviditeten kan ofta påvisa pulmonalisatresi. Fördelen med att påvisa tillståndet under graviditeten är att förlossningen kan förberedas och att behandling kan påbörjas snabbt efter att barnet är fött.
Allvarliga komplikationer vid typ 2-diabetes: Det här behöver du veta »
Behandling
I akutfasen är den viktigaste behandlingen att ge barnet en medicin som heter prostaglandin. Detta ämne gör att ductus arteriosus inte stänger sig. Andra mediciner kan också vara nödvändiga. När situationen är stabiliserad måste barnet flyttas till ett större sjukhus för operation.
Prognos
Utan behandling dör de flesta barn snabbt. Modern behandling med prostaglandin och operation gör att de flesta överlever och kan växa upp och utvecklas normalt.
Barn som har opererats för pulmonalisatresi kan ha viss ökad risk för att få inflammation i hjärtats innerhinna (endokardit) i samband med senare kirurgisk behandling. Detta gäller även ingrepp i munnen, till exempel utdragning av tänder. Det är därför viktigt att informera läkare och tandläkare så att förebyggande antibiotikabehandling kan ges när det behövs.
