Fakta | Hematologi

Primär immunologisk trombocytopeni (ITP)


Uppdaterad den: 2013-01-15
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är primär immunologisk trombocytopeni?

Primär immunologisk trombocytopeni (ITP) är den vanligaste orsaken till för lågt antal blodplättar i blodet. Tillståndet benämndes tidigare idiopatisk trombocytopen purpura (ITP). Blodplättarna, eller trombocyterna, har som viktigaste uppgift att se till att blodet kan levra sig, till exempel för att kunna täppa igen ett hål i ett blodkärl. Blodplättarna är mycket små och finns normalt sett i mycket stora mängder i blodomloppet. Normalvärdet är 150–400 x 109 i varje liter blod (benämns som att antalet blodplättar är 150–400).

ITP kan uppträda som ett akut eller kroniskt tillstånd. Blodplättsvärdet är ofta under 50, vilket på fackspråk betecknas trombocytopeni.

Hudblödningar är det vanligaste tecknet på att något är fel. Men i några fall saknas symtom och sjukdomen uppdagas av en tillfällighet i ett blodprov. Bland kvinnor kan ett tillstånd med lågt antal blodplättar leda till långvariga eller oregelbundna menstruationsblödningar.

Annons
Annons

Den akuta formen förekommer oftast bland barn. I de flesta fall uppträder sjukdomen cirka två veckor efter en virusinfektion. Varje år får omkring sju personer per 100 000 akut ITP.

Den kroniska formen drabbar oftast kvinnor i åldern 15–40 år. Den förekommer tre gånger oftare hos kvinnor än hos män. I de flesta fall är det ett relativt ofarligt tillstånd, men det kan också vara en allvarlig sjukdom.

Orsak

ITP är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att immunförsvaret bildar antikroppar som skadar de egna blodplättarna. Vad som orsakar tillståndet är inte helt känt. Mjälten som har ansvar för att ta bort skadade blodkroppar förstör de skadade blodplättarna och den totala mängden blodplättar i blodet kan därför minska drastiskt.

Annons
Annons

Diagnos

De flesta patienter är barn eller unga kvinnor där sjukdomen upptäcks på grund av spontana hudblödningar. Bortsett från hudförändringarna hittas oftast inget onormalt. Sällsynta fynd kan vara förstorad mjälte, till exempel efter körtelfeber. Svullna lymfkörtlar ses i samband med flera virusinfektioner. Förstorad lever är ett vanligt fynd om tillståndet beror på hepatit.

Blodprover är nödvändiga för att kunna ställa diagnosen. Antalet blodplättar är kraftigt minskat vid sjukdomen. I ett så kallat blodutstryk kan ett minskat antal blodplättar också konstateras med hjälp av mikroskopi. På sjukhus kan det bli aktuellt att ta benmärgsprov. Detta görs endast i särskilda och oklara fall, men ska alltid utföras innan behandling med immunhämmande medel. Först måste andra blodsjukdomar uteslutas.

Behandling

Målet med behandlingen är att öka blodplättsvärdet till över 50 (normalvärdet är 150–450) för att undvika blödningar. Eventuell behandling måste bedömas med tanke på patientens ålder och tillståndets allvarlighetsgrad. Akuta fall kräver oftast ingen behandling eftersom tillståndet går över av sig självt.

Den behandling som kan vara aktuell är immundämpande läkemedel, oftast prednisolon (kortison). Andrahandsalternativet är att operera bort mjälten. I sällsynta fall kan det bli aktuellt att ge renade humana immunoglobuliner eller cellgift. Vid livshotande blödningar kan det vara nödvändigt att ge blodtransfusion och tillföra blodplättar.

Den kroniska formen hos vuxna kräver i de flesta fall ingen behandling. Det är sällsynt att blödningar förekommer om trombocytvärdet är över 30. Om värdet vid upprepade kontroller är över 30–50 finns ingen anledning att behandla. Men om patienten har blödningstendenser eller ska genomgå en operation som medför blödningsrisk finns det dock anledning att behandla. I sådana fall ges immundämpande medel som hos de flesta ökar antalet blodplättar under medicineringstiden. När behandlingen avslutas faller blodplättsantalet vanligtvis tillbaka till den tidigare nivån.

Prognos

Den akuta formen av sjukdomen är i huvudsak godartad och kortvarig. Även vid den kroniska formen kan spontan förbättring förekomma. Men detta gäller bara en viss del och det dröjer ofta många år. Om blodplättsvärdet konstant ligger under 30 kan det hos vissa patienter vara nödvändigt med långvarig läkemedelsbehandling.

Patienter som får mjälten borttagen måste vaccineras mot pneumokockbakterien. Infektionsskyddet mot den typen av bakterier blir försvagat hos dessa personer. Vid feber är det viktigt att snabbt söka läkare, eftersom febersjukdomar ofta måste behandlas med antibiotika.

Att leva med ITP

Även om förloppet i de flesta fall är kortvarigt kan blödningarna som uppstår vara allvarliga. Det är också viktigt att undvika faktorer som ökar blödningsrisken medan sjukdomen pågår. Ett exempel på detta är acetylsalicylsyra. Även vid skador och operationer, även tandläkarbesök, måste blödningsrisken uppmärksammas.