Fakta | Hematologi

Immunologisk trombocytopeni (ITP)

Blodplättar, trombocyter, finns i blodet och bidrar till att blodet ska levra sig som det ska. Ibland uppstår det antikroppar mot blodplättar som gör att de blir färre vilket kan leda till en sjukdom med ökad blödningsbenägenhet som kallas för immunologisk trombocytopeni.

Uppdaterad den: 2020-11-18
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är immunologisk trombocytopeni (ITP)?

Blodplättar, eller trombocyter, har som viktigaste uppgift att se till att blodet kan levra sig, till exempel för att kunna täppa igen ett hål i ett blodkärl. Blodplättarna är mycket små och finns normalt sett i mycket stora mängder i blodomloppet. Ett vanligt värde är 200 x 109/L vilket betyder 200 000 000 000 blodplättar per liter blod!

Immunologisk trombocytopeni (ITP) är en sjukdom där det egna immunförsvaret attackerar blodplättarna och/eller cellerna som producerar blodplättarna.

ITP är den vanligaste orsaken till för lågt antal blodplättar i blodet. Det kan uppstå i alla åldrar. Hos barn läker tillståndet dock oftare ut medan vuxna och äldre oftare har en långvarig sjukdom. 

Annons
Annons

Symtom

Blödningar i huden är ett symtom på ITP

De vanligaste symtomen vid ITP är blödningar i hud eller slemhinnor. Det kan exempelvis yttra sig som stora blåmärken i huden, att det uppstår små punktformiga blödningar i huden eller att man blöder från slemhinnor i tandkött eller näsa. Det är mycket ovanligt med allvarliga blödningar som första symtom, men vid mycket låga nivåer av blodplättar kan blödningar i mag-tarmkanalen, urinvägar och nervsystem uppstå. 

Orsak

ITP är en autoimmun sjukdom, vilket innebär att immunförsvaret bildar antikroppar som skadar de egna blodplättarna och cellerna i benmärgen som producerar blodplättarna. Vad som orsakar tillståndet är inte helt känt.

I flertalet av fallen finns ingen tydlig utlösande faktor. I andra fall kan andra sjukdomar utlösa ITP. Exempel är autoimmuna sjukdomar (såsom reumatoid artrit), infektioner med bakterier eller virus (såsom hivinfektion eller hepatit C) och sjukdomar i immunsystemet. 

Annons
Annons

Diagnos

Låga blodplättar kan ha många olika orsaker och immunologisk trombocytopeni är en diagnos som kan ställas bara om andra orsaker har uteslutits (uteslutningsdiagnos). Därför görs en rad olika prover, främst blodprover. Hos kvinnor kan ett graviditetstest ingå (eftersom graviditet kan leda till låga blodplättar). I vissa fall kan ett avföringsprov ingå för att bedöma om man bär på bakterien Helicobacter pylori som kan utlösa ITP. Ibland görs en undersökning av benmärgen, men det behövs inte hos alla. 

Ibland kan ett felaktigt lågt värde bero på att blodplättarna har klumpat ihop sig vid mätningen. För att kontrollera om så är fallet tas provet om i ett annat rör. 

Behandling av immunologisk trombocytopeni

Inte alla med ITP behöver behandlas. Det är främst risken för blödningar som styr om behandling ska sättas in och den risken beror inte bara på hur många blodplättar som finns i blodet. Hos personer med mycket låga nivåer av blodplättar eller de som redan har haft blödningar rekommenderas behandling. Ett vanligt behandlingsmål är då att öka blodplättsvärdet till över 50 x 109/L.

Den behandling som kan vara aktuell är immundämpande läkemedel, oftast prednisolon (kortison) med eller utan renade humana immunoglobubliner. Om behandling med läkemedel inte ger önskat resultat är ett alternativ att operera bort mjälten. Det görs sällan i ett akut skede eftersom sjukdomen i vissa fall läker ut.

Prognos

Hos barn är sjukdomen ofta godartad och kortvarig. Även hos vuxna kan sjukdomen läka ut så småningom, men chansen blir mindre ju längre tid som har gått. En del patienter behöver långvarig behandling mot sjukdomen. Vid skador och operationer måste blödningsrisken uppmärksammas och ibland behövs mediciner för att minska blödningsrisken i samband med medicinska ingrepp.

Patienter som får mjälten borttagen måste vaccineras mot infektioner med pneumokock- och meningokockbakterier. Infektionsskyddet mot den typen av bakterier blir försvagat hos dessa patienter. Om man inte har mjälten kvar är det viktigt att snabbt söka vid feber, eftersom febersjukdomar ofta måste behandlas med antibiotika.

Även om det är ovanligt kan blödningarna som uppstår vara allvarliga. Alla med ITP bör undvika faktorer som ökar blödningsrisken såsom att ta läkemedel som kan öka blödningsrisken. Ett exempel på detta är acetylsalicylsyra. Man bör också vara noggrann med skydda sig genom att använda hjälm vid vissa aktiviteter eller undvika vissa aktiviteter helt.