Cushings syndrom

Cushing syndrom innebär ett överskott av kortisol, ett stresshormon, i kroppen. Tillståndet kan bero på flera saker och behöver behandlas med kirurgi och eller läkemedel beroende på orsaken.

Uppdaterad den: 2020-09-18
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare allmänmedicin och med. dr., medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är Cushings syndrom?

Cushings syndrom är en sjukdom som orsakas av förhöjd produktion av ett steroidhormon (en glukokortikoid, kortisol) som normalt produceras i binjurarna. Beteckningen syndrom innebär att det kan förekomma en mängd olika symtom och tecken.

Cushings syndrom är ett ovanligt tillstånd. Kvinnor drabbas i högre utsträckning än män av Cushings syndrom. Varje år upptäcks cirka 0,2-5 fall per miljon invånare. Det finns cirka 50 personer per miljon invånare med sjukdomen idag.

Symtom och tecken

Det finns stor variation i symtombilden vid Cushings syndrom. Patientens ålder samt graden och varaktigheten av förhöjt kortisol betyder mycket för vilka symtom som uppkommer. Eftersom kortisolreceptorer finns i ett flertal vävnader förekommer en mängd olika symtom:

Annons
Annons
  • Ökad aptit och viktökning där det mesta av vikten lägger sig som fett runt magen (central fetma). Armar och ben är ofta smala, och muskelsvaghet förekommer ofta.
  • "Månansikte" och "puckelrygg" är typiska.
  • Ökad hårväxt. Det gäller särskilt kvinnor, som utvecklar manligt behåringsmönster på könsorgan och bröst, samt skäggväxt.
  • Det är också vanligt med blåmärken och röda "ränder", särskilt på magen.
  • Personer med Cushings syndrom har lättare för att bli sjuka (infektioner) och kan ha små hudblödningar, akne och dålig sårläkning. Huden kan bli tunn och pergamentliknande.
  • Patienterna blir lättare trötta och slitna, har ofta ryggsmärtor som kan vara orsakade av benskörhet, och känner sig ofta fysiskt svaga.
  • Det är också vanligt med avsaknad av menstruation, impotens och förlorad sexuell lust.
  • En annan följd av sjukdomen kan vara psykiska förändringar och utveckling av depression. Det kan vara i form av nedsatt könsdrift och impotens.
  • Hos barn kan tillstånden ofta bara märkas som mindre längd- och viktökning än förväntat.

Orsak

Det finns tre huvudtyper av Cushings syndrom:

  • Mb Cushing eller endogent Cushings syndrom orsakas av en tumör i hypofysen som producerar ett binjurestimulerande ämne (ACTH). Ibland finns det en ACTH-producerande tumör på andra ställen än i hypofysen. ACTH-stimuleringen leder till överproduktion av kortisol. Utgör 65–70 % av samtliga fall.
  • ACTH-oberoende sjukdom i binjurebarken. Utgör cirka 10–15 % av samtliga fall.
  • Cushings syndrom kan även orsakas av långvarig behandling med kortison. Utgör cirka 15–20 % av samtliga fall.

Diagnos

Diagnosen misstänks baserad på typiska symtom och fynd vid läkarundersökningen. Därefter tas hormonprover för att bekräfta diagnosen, man brukar använda spottprov och/eller urinprov.

Normalt är kortisolnivån som högst strax före uppvaknandet och som lägst vid midnatt. Förändringar av det här mönstret är vanliga hos patienter med Cushings syndrom, och kan också testas. Morgonvärdena av kortisol kan vara normala, och bör alltid jämföras med kortisol som uppmätts sent på kvällen. 

Annons
Annons

Vid Cushings syndrom är kortisolmängden i blod och urin förhöjda. Om man har förhöjda prover brukar man remitteras till en specialiserad enhet för mer detaljerade tester.

Mängden kortisol i blodet kan variera, även om mängden över ett helt dygn är förhöjd. Vid misstanke om tillståndet måste därför ofta flera prover tas. En del tester kan behöva utföras på sjukhus

 

Behandling

Målet med behandlingen är att normalisera hormonnivån. Detta dämpar symtomen och förebygger eventuella komplikationer.

I första hand är behandlingen kirurgisk, ofta innebär det att man tar bort en tumör vid hypofysen eller ibland tumör vid binjurarna. Efter en sådan operation behövs tillskott av kortison.

Strålbehandling och tillägg av läkemedel kan också vara aktuellt.

Prognos

Utan behandling förvärras tillståndet, och prognosen är då dålig med förkortat liv. Vilken effekt behandlingen har beror på vad som förorsakat tillståndet. Om den ökade hormonproduktionen orsakas av en tumör och man kan avlägsna denna så blir de flesta friska, men kan ha behov av hormontabletter.

Patienter som behandlats för Mb Cushing bör gå på kontroll hos en specialist (endokrinolog) två till tre månader efter operationen. Ytterligare uppföljning och kontroll bör ske under resten av livet, så att man i ett tidigt skede kan upptäcka eventuell nybildning av tumörvävnad.

Komplikationer som kan uppstå som en följd av Cushings syndrom är förhöjt blodtryck och därmed risk för att hjärt- och kärlsjukdomar utvecklas. Det är också något högre risk för utveckling av diabetes, benskörhet, hypokalcemi (för lite av mineralet kalcium i kroppen, något som visar sig genom höjt blodtryck och onormala hjärtrytmer). En annan följd kan vara utveckling av depression.

Att leva med Cushings syndrom

Många kommer att vara beroende av livslång läkemedelsbehandling efter kirurgiskt avlägsnande av ett hormonproducerande organ.

Omläggning av kosthållningen och regelbunden motion kan också vara nödvändigt för att minska den ökade risken för hjärt- och kärlsjukdomar.


Annons
Annons
Annons