Nefrotiskt syndrom


Uppdaterad den: 2015-04-01
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är nefrotiskt syndrom?

Tvärsnitt av njure

Nefrotiskt syndrom är i sig själv ingen sjukdom, men en uppsättning symtom och tecken på att det föreligger en sjukdom i njurarna. Definitionen på nefrotiskt syndrom är fynd av:

  • Protein (äggvita) i urinen
  • För lite proteiner i blodet
  • Ödem, det vill säga vätskeansamling och svullnad i fotleder/underben och eventuellt på andra ställen

Dessutom finner man ofta samtidigt förhöjda blodfetter, försämrad njurfunktion och högt blodtryck

Nefrotiskt syndrom förekommer i alla åldrar, men tillståndet är vanligast hos barn under sju år. Hos vuxna har man funnit en förekomst på 3 fall per 100 000 per år, med andra ord är detta ett sällsynt tillstånd.

Annons
Annons

Orsak

Proteinläckage

Njurarnas uppgift är framförallt att filtrera bort avfallsämnen och reglera mängden vätska i kroppen. Njursjukdomar minskar njurarnas förmåga att utföra sina uppgifter. Vid nefrotiskt syndrom "läcker" proteiner ut från blodet till urinen, och det blir efterhand brist på protein i blodet. En viktig uppgift för proteinerna i blodet är att hålla kvar vätskan i blodbanan. En låg proteinhalt i blodet medför att vätska läcker ut ur blodbanan och in i den omgivande vävnaden. Detta ger vätskeansamlingar i kroppen (ödem).

Proteiner produceras i levern. När proteinnivån sjunker försöker levern att rätta till detta genom att producera mera protein. Under denna process tillverkar levern också mera lipoproteiner och detta leder till högre halter av blodfett.

Störningar i vätskeregleringen

Förutom dessa förändringar kan njurarna också förlora sin förmåga att reglera kroppens vätskeinnehåll. Det leder till ett överskott på vätska i kroppen, vilket i sin tur kan leda till förhöjt blodtryck. Om filtreringssystemet i njurarna förstörs försämras också andra funktioner i njurarna vilket kan leda till njursvikt.

Annons
Annons

Grundsjukdomar

I 80 % av fallen hos vuxna och 90 % av fallen hos barn beror utvecklingen av nefrotiskt syndrom på en inflammation i själva njurvävnaden (glomerulonefrit). Det finns många typer av njurinflammationer och orsaken är nästan alltid okänd. Hos vuxna kan också vissa så kallade bindvävssjukdomar eller ämnesomsättningssjukdomar leda till nefrotiskt syndrom. Vanligast är systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid artrit och diabetes mellitus.

Symtom

Några av de vanligaste symtomen är svullnader runt ögonen och i fotleder/underben, trötthet, illamående och minskad aptit. Hos småbarn kan det ofta vara viktökning och påsar runt ögonen som får föräldrarna att söka läkare. Bland de vuxna patienterna lägger några märke till att urinen skummar (på grund av hög halt protein). Eventuella ödem finns vanligen i benen hos uppegående och i ryggen och sätet hos sängliggande. Vissa kan också få symtom som andfåddhet och uppsvullen mage. Barn kan få magsmärtor.

Diagnos

Misstanken om nefrotiskt syndrom väcks vid förekomst av ödem. Undersökning av urinen visar dessutom ökade nivåer av proteiner. Omfattande blodprovstagning är nödvändig och ultraljud av njurarna eller liknande njurundersökningar görs också.

Behandling

Behandlingen sker i början på sjukhus och följs sedan upp av njurspecialist. Allmänt sett består behandlingen av mediciner och reglering av kosthållningen och vätskeintaget.

Huvudbehandlingen är vattendrivande medel, tidvis i ganska höga doser. Användning av så kallade ACE-hämmare har visat sig kunna minska läckaget av protein i urinen och dämpa utvecklingen av njursjukdom. Kortison är något omdiskuterat, men har visat sig ha en klar effekt hos barn.

Komplikationer

Patienter med nefrotiskt syndrom har ökad risk att drabbas av blodpropp, djupa ventromboser. De har dessutom lättare att få infektioner. Risken för infektioner bedöms inte kräva förebyggande behandling. Vid låg nivå av proteiner i blodet rekommenderas blodförtunnande läkemedel för att förebygga blodpropp.

Med tiden kan patienter med nefrotiskt syndrom få bristsjukdomar, inklusive proteinbrist. Det föreligger ofta en nedbrytning av kroppens muskulatur, så att muskelmassa och muskelkraft försvagas.

Prognos

Utsikterna för tillfriskning är goda hos barn, där en stor andel blir helt friska. Även hos vuxna kan detta vara ett övergående tillstånd. Där tillståndet är en komplikation till annan sjukdom kan det dock i många fall leda till njursvikt och behov av dialys.


Annons
Annons
Annons