Nefrotiskt syndrom

Vad är nefrotiskt syndrom?

Nefrotiskt syndrom är i sig själv ingen sjukdom, men en uppsättning symtom och tecken på att det föreligger en sjukdom i njurarna som gör att för mycket proteiner kissas ut. Definitionen på nefrotiskt syndrom är fynd av:

• Protein (äggvita) i urinen
• För lite proteiner i blodet
• Ödem, det vill säga vätskeansamling och svullnad i vävnader

Nefrotiskt syndrom förekommer i alla åldrar. Hos barn är det vanligast hos barn under sju år och pojkar drabbas oftare än flickor. Hos vuxna finns ingen könsskillnad. 

Orsak

Njurarnas uppgift är framförallt att filtrera bort avfallsämnen och reglera mängden vätska i kroppen. Njursjukdomar minskar njurarnas förmåga att utföra sina uppgifter. Vid nefrotiskt syndrom "läcker" proteiner ut från blodet till urinen, och det blir efterhand brist på protein i blodet.

En viktig uppgift för proteinerna i blodet är att hålla kvar vätskan i blodbanan. En låg proteinhalt i blodet medför att vätska läcker ut ur blodbanan och in i den omgivande vävnaden. Detta ger vätskeansamlingar i kroppen (ödem). Å andra sidan kan njurarna också förlora sin förmåga att reglera kroppens vätskeinnehåll. Det leder till ett överskott på vätska i kroppen, vilket i sin tur kan leda till förhöjt blodtryck. 

Proteiner produceras i levern. När proteinnivån sjunker försöker levern att rätta till detta genom att producera mera protein. Under denna process tillverkar levern också mera kolesterolarter och detta leder till högre halter av blodfetter.

I många fall beror utvecklingen av nefrotiskt syndrom på specifika förändringar i själva njurvävnaden. Det finns många typer av sådana sjukliga förändringar och orsaken är nästan alltid okänd. Hos vuxna kan en rad olika tillstånd leda till nefrotiskt syndrom. Vanligast är systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid artrit och diabetes mellitus.

Symtom

Symtomen vid nefrotiskt syndrom börjar gradvis. Det vanligaste symtomet är svullnader runt ögonen på morgonen och i fotleder/underben senare på dagen. Några kan lägga märke till att urinen skummar (på grund av höga halter av protein i urinen). Svullnaden kan sprida sig till andra platser såsom underlivet eller magen. Vissa kan också få symtom som andfåddhet, men det är ovanligt. Barn kan få magsmärtor av svullnad runt tarmar.

Diagnos

Om man misstänker nefrotiskt syndrom är det viktigt att undersöka hur mycket proteiner som släpps ut i urinen. Man kan också bedöma proteinhalten i blodet. Om värden talar för nefrotiskt syndrom behövs vanligen en omfattande utredning för att ta reda på vad tillståndet beror på. 

Behandling

Behandlingen görs av en njurspecialist, vanligen på ett sjukhus. Beroende på den misstänkt bakomliggande orsaken kan behandlingen bestå av mediciner samt reglering av kosthållningen och vätskeintaget.

Hos barn ges ofta kortison eftersom det vanligaste tillståndet hos barn reagerar bra på kortison. 

Prognos

Patienter med nefrotiskt syndrom har ökad risk att drabbas av blodpropp, till exempel i ett ben eller en lunga. De har dessutom lättare att få infektioner. Risken för infektioner bedöms inte kräva förebyggande behandling. Vid mycket låg nivå av proteiner i blodet rekommenderas blodförtunnande läkemedel för att förebygga blodpropp.

Utsikterna för tillfriskning är goda hos barn, där en stor andel blir helt friska. Även hos vuxna kan detta vara ett övergående tillstånd. I vissa fall är prognosen sämre och det kan då leda till njursvikt och behov av dialys.