Fakta | Neurologi

Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barrés syndrom är en relativt ovanlig autoimmun sjukdom som påverkar perifera nerver och nervrötter.

Uppdaterad den: 2014-10-21
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är Guillain-Barrés syndrom?

Guillain-Barré är ett sjukdomstillstånd som kännetecknas av tilltagande förlamning av benen, ibland armarna och i svåra fall även av andnings-, svalg- och ansiktsmuskulatur.

I Sverige insjuknar knappt 200 personer per år. Tillståndet kan förekomma i alla åldrar, men förekomsten är något högre i åldersgruppen 15–35 år och bland äldre i åldern 50–75 år. Det finns ingen tydlig säsongsvariation i Sverige, men i andra delar av världen är säsongsvariationen tydligare med en topp under våren.

Orsak

Orsaken till syndromet är en inflammation av perifera nerver och nervrötter från ryggmärgen. Varför vissa drabbas är i dagsläget okänt. Forskarna har inte kunnat påvisa bakterier eller virus som orsak till sjukdomen, men de antar att en form av överreaktion i immunförsvaret spelar en viktig roll.

Annons
Annons

En sådan immunreaktion börjar ofta med en harmlös infektion som beror på ett virus eller en bakterie, exempelvis en tarminfektion (till exempel campylobakterinfektion), en luftvägsinfektion eller körtelfeber (mononukleos). Sedan uppstår en korsreaktion där immunsystemets antikroppar mot infektionen också angriper nervvävnad (en autoimmun reaktion) vilket utlöser Guillian-Barrés syndrom.

Immunreaktionen angriper det hölje som omger nerverna (myelinskidor). Därmed försvagas nervernas funktion med muskelsvaghet och känselrubbningar som följd. Den nedsatta nervfunktionen kan även leda till problem med att tömma urinblåsan, rubbad hjärtfunktion, synproblem, blodtryckssvängningar och förstoppning.

Vilka är symtomen?

Hos cirka 75 % föreligger en utlösande orsak. I de flesta fall handlar det om en infektion, influensa, övre luftvägsinfektion eller tarminfektion. Två till fyra veckor efter infektionen börjar det att sticka och bränna i fötterna, eventuellt också i händerna. Hos cirka hälften gör det ont, oftast i axelpartiet, ryggen, baksidan av låren och magen.

Annons
Annons

Något senare följer muskelsvaghet och förlamning. Förlamningen börjar i allmänhet symmetriskt längst ned i benen (eller armarna), och rör sig uppåt. Förlamningen sprider sig ofta uppåt inom loppet av timmar och dagar. I allvarliga fall kan förlamningen omfatta andnings- och svalgmuskulaturen, samt ansiktsmuskulaturen. Förlamningarna kan öka i omfattning under de första fyra veckorna, men hos tre fjärdedelar sker det ingen försämring efter första sjukdomsveckan.

Hur diagnostiseras Guillain-Barrés syndrom?

Diagnosen baseras på patientens sjukdomshistoria och typiska fynd vid läkarundersökningen. Läkaren observerar försvagad kraft, upphävda muskelreflexer och eventuellt även minskad känsel i benen och armarna – mest uttalat längre upp i extremiteten.

Tillståndet kräver inläggning på sjukhus. Undersökning av ryggmärgsvätskan (cerebrospinalvätskan) och elektriska mätningar av nerver (ENeG) och muskler (EMG) ger i de flesta fall slutdiagnosen. Ofta påvisas inte dessa förändringarna förrän det har gått en till två veckor. Magnetkameraundersökning av nedre delen av ryggen kan också visa förändringar runt nervrötterna som är typiska för tillståndet.

Behandling

Behandlingen utförs på sjukhus, eftersom patienten måste övervakas noggrant under akutfasen. God vård är viktigt för att förhindra eventuella komplikationer som liggsår och blodproppar. Patienten måste övervakas noga, eftersom symtomen i vissa fall kan drabba andningsmusklerna så att patienten måste kopplas till respirator för att säkra syretillförseln. Upp till en tredjedel av alla patienter kommer att ha behov av andningshjälp under sjukdomsprocessen. Fysioterapi är viktigt och består av massage och passiva rörelser av lederna för att motverka stelhet. Andningsövningar hjälper till att förebygga lunginflammation. Allt eftersom tillståndet förbättras blir det viktigaste för patienten att träna upp muskelfunktionen.

I dag är den viktigaste behandlingen intravenös tillförsel av höga doser immunoglobulin (IVIG). IVIG är ett läkemedel som består av immunglobuliner (antikroppar) som framställts från friska blodgivare och som påverkar kroppens immunförsvar. IVIG påskyndar tillfrisknandet, minskar risken för komplikationer och ger färre återfall.

Blodförtunnande läkemedel ges för att förhindra blodpropp. Vid plågsamma smärtor ges smärtstillande läkemedel.

Byte av blodplasma (plasmaferes) var tidigare huvudbehandlingen och används fortfarande en del. Det är inte bevisat att en kombination av IVIG och plasmaferes förbättrar prognosen.

Plasmaferes

Plasmaferes är en behandling där patientens blod renas i en maskin. Antikroppar, som spelar en central roll i sjukdomsutvecklingen vid Guillain-Barrés syndrom, tas bort och blodet förs tillbaka till patienten. För att uppnå bästa möjliga effekt bör behandlingen inledas inom de två första veckorna efter symtomdebut. Antalet behandlingar begränsas normalt till fyra till sex. Behandlingen ger kortare sjukdomsförlopp och mindre allvarliga symtom och är effektmässigt jämförbar med den som ses efter IVIG-behandling.

Hur ser långtidsutsikterna ut?

De flesta som drabbas av Guillain-Barré syndromet kommer att uppleva en gradvis, men ofta långsam förbättring och cirka 80 % blir helt friska och återfår normal funktion i ben och armar. Ofta kan det gå sex till tolv månader innan man är helt frisk. Många upplever onormal muskeltrötthet i flera år efter att ha drabbats av Guillain-Barrés syndrom. 7–15 % får varaktiga neurologiska skador som kvarstående förlamning i armar och ben, förändrad känsel, samt ökad fumlighet. Hos barn är förloppet kortare och fullt tillfrisknande uppnås oftare.

Tillståndet är i vissa fall mycket allvarligt och dödligheten är så hög som 5–10 % – högst hos de äldsta patienterna.


Annons
Annons
Annons