HELLP-syndromet

HELLP-syndromet är en form av havandeskapsförgiftning som innebär hög risk för allvarliga komplikationer hos modern.

Uppdaterad den: 2019-06-03
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är HELLP-syndromet?

HELLP-syndromet är en komplikation som kan uppstå under graviditeten eller strax efter födseln. Det är ett tillstånd som kännetecknas av att röda blodkroppar förstörs (hemolyse, H), mängden av leverenzymer i blodet ökar (elevated liver enzymes, EL) och antalet blodplättar sjunker (low platelets, LP). Begreppet syndrom refererar till att det kan finnas en mängd olika symtom och tecken. HELLP-syndromet klassificeras antingen som en atypisk form av havandeskapsförgiftning (preeklampsi) eller som en komplikation till allvarlig havandeskapsförgiftning. Diagnosen baseras på laboratoriefynd. Syndromet beskrevs första gången år 1982.

Denna form av havandeskapsförgiftning innebär hög risk för allvarliga komplikationer hos modern.

Det anges att 10–20 % av gravida kvinnor med svår havandeskapsförgiftning utvecklar HELLP-syndrom, men förekomsten är sannolikt högre på grund av att diagnosen inte ställs. HELLP-syndromet förekommer före födseln i 70 % av fallen, hos de flesta före 37:e graviditetsveckan och i 11 % av dessa under 2:a trimestern. Hos 30 % av patienterna utvecklas syndromet under de första 48 timmarna efter födseln. Då HELLP-syndromet debuterar efter födseln, är det i 20 % inga tecken på havandeskapsförgiftning före födseln. Det finns en undergrupp (5–10 %) där syndromet debuterar mer än 72 timmar efter födseln, eller där det inte finns tecken på förbättringar av sjukdomen 72 timmar efter födseln.

Annons
Annons

Orsak

Underliggande orsak är okänd. Förmodligen är både ärftliga (genetiska) och immunologiska faktorer involverade. Tidigt i sjukdomsförloppet verkar det vara störningar av blodets levringssystem (koagulationssystemet) och skador på insidan av blodkärlen (endotelskada). Det uppstår leverskada som resulterar i ökad sekretion av leverenzymer i blodet.

Patienter med allvarlig havandeskapsförgiftning löper större risk för en rad allvarliga komplikationer hos modern.

Diagnos

Utgångspunkten är vanligen förekomsten av havandeskapsförgiftning (högt blodtryck, mycket vätska i kroppen, protein i urinen). HELLP-syndrom leder som regel till magsmärtor (90 %), illamående och kräkningar (cirka 50 %) och förändringar i blodprover (leverenzymer och antal blodplättar). Magsmärtorna är oftast lokaliserade i den övre högra sidan av magen. Hos 15–20 % av fallen föreligger tillståndet utan magsmärtor, högt blodtryck och protein i urinen. Symtomen kan förväxlas med virussjukdom och sjukdom i gallvägarna.

Annons
Annons

Diagnosen ställs på basis av typiska laboratoriefynd.

Behandling

Tillståndet kräver sjukhusvistelse och noggrann övervakning. Blodtrycket, graden av högt blodtryck, leverskada och proteinuri ligger till grund för att bedöma när patienten kan lämna sjukhuset.

Målet med behandlingen är att förhindra skador, och död av moder och barn. Behandling av patienter med HELLP-syndrom är svår. Risken för svikt i många organ och kvinnans död måste betonas i förhållande till barnets risk vid för tidig förlossning. Det enda kända botemedlet är förlossning med borttagning av hela moderkakan. I de flesta fall kommer det att bli förbättring av kvinnans tillstånd och laboratorievärden inom de första 48 timmarna efter födseln. Det är vanligt att förlossningen sker med kejsarsnitt om tillståndet komplicerar allvarlig havandeskapsförgiftning under 32:a–34:e graviditetsveckan.

Ibland görs det försök med kortisonbehandling, men det finns stor osäkerhet om nyttan av sådan behandling.

Hos kvinnor med en historia av HELLP-syndrom kan det vara nödvändigt att ge förebyggande behandling med acetylsalicylsyra i kombination med blodförtunnande läkemedel (lågmolekylärt heparin) i nästa graviditet.

Prognos

Förloppet är oförutsägbart. Tillståndet kan fortskrida snabbt med en minskning av antalet blodplättar och ökad leverskada, eller förbli stabilt med en liten minskning av antalet blodplättar i blodet. Ett HELLP-syndrom i samband med förlossning är mest uttalad under de första 24 timmarna. Tillståndet går tillbaka hos de flesta under de första 48 timmarna efter födseln.

Mödradödligheten anges till 3–5 %. Risken är störst för de med de mest extrema symtomen. Det finns en ökad risk för komplikationer såsom för tidig avlossning av moderkakan och allvarlig havandeskapsförgiftning. En viktig orsak till dålig prognos är att diagnosen ofta görs sent i förloppet.

Barnadödligheten uppskattas till 6–37 %. Det beror på för tidig lossning av moderkakan, brist på syre till fostret och för tidig födsel.

I en ny graviditet anges risken för HELLP-syndrom vara 3–4 %. Vid tidig start under graviditeten, före 32:a graviditetsveckan, finns det en återkommande risk på 42 % i nästa graviditet.

Uppföljning

Kvinnor som tidigare har haft HELLP-syndrom, kan i de flesta fall använda p-piller. En kvinna som har haft HELLP-syndrom, bör kanske bedömas om det finns brist i blodlevringssystemet (koagulationsdefekt).


Annons
Annons
Annons