Syringomyeli

Vad är syringomyeli?

Ryggmärgen går från nedre delen av hjärnan till korsryggen. Den kan beskrivas som en lång fingertjock "slang" som skyddas av tre lager hinnor och kotpelaren (ryggraden). Ryggmärgen är en stor bunt nervtrådar som löper från hjärnan. Från ryggmärgen fördelar de olika nerverna sig ut till kroppen och förmedlar impulser så att vi kan röra oss och känna av omgivningen.

Vid syringomyeli har det vätskefyllda röret i centrum av ryggmärgen vidgats i en del av ryggmärgen. Detta kan bero på medfödda missbildningar eller vara en följd av skador.

Orsak

De flesta fall är medfödda och ingår som en del av de skador som sker vid missbildning av nervröret i fosterstadiet (neuralrörsdefekter). Det bildas ett hålrum i ryggmärgen. Med tiden utvidgas hålrummet och trycker på omgivande nervvävnad och förorsakar skador på nervbanor.

I vissa fall beror syringomyeli på en skada på ryggraden med påföljande allvarliga skador av ryggmärgen. Även tumörer inne i ryggmärgen kan leda till syringomyeli.

Symtom

Debutålder är ofta i 25–40-årsåldern vid den medfödda varianten. Symtomen kommer som regel gradvis. Det börjar med en minskad smärt- och temperaturkänsla i delar av kroppen. Senare kan det tillkomma muskelförsvagning, förlamningar och krampaktiga spänningar i musklerna.

Placeringen av hålrummet i ryggmärgen avgör var i kroppen symtomen är mest framträdande. Förändringar högt uppe i nacken ger symtom från både armar, kropp och ben, men om hålrummet sitter längre ned i ryggmärgen begränsas symtomen till underkroppen och benen.

Diagnos

Flera undersökningar kan bli aktuella. Vanligtvis görs MR av ryggmärgen. Andra undersökningar kan vara CT-röntgen, kontraströntgen och lumbalpunktion (prov på ryggmärgsvätskan).

Behandling

Det finns olika sätt att behandla syringomyeli, vilket bland annat beror på hur stort hålrummet är och var i ryggraden det sitter. Ofta behövs en operation för att öppna och dränera hålrummet. Omfattande rehabilitering och träning kan vara nödvändigt för att träna upp eller bibehålla neurologiska funktioner.

Prognos

Prognosen beror på den bakomliggande orsaken till sjukdomen. Hos många men inte alla kommer hålrummet gradvis växa sig större och ge ökande besvär, och det blir nödvändigt med operation.