Fakta | Neurologi

Narkolepsi

Narkolepsi är en sjukdom med plötsliga attacker av dagsömnighet ofta kombinerad med kortvariga anfall av förlamning/kraftlöshet i kroppen. Sjukdomen börjar oftast i tonåren eller i 20-årsåldern, men kan också debutera tidigare eller senare.

Uppdaterad den: 2013-03-19
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är narkolepsi?

Narkolepsi anses vara en kronisk neurologisk störning av sömnregleringen, med uttalad sömnighet och anfall med oemotståndliga sömnattacker under dagtid.

  • Onormalt sömnbehov – du kan inte hålla dig vaken under föreläsningar, vid prov, på bio, under bussresa och liknande. Du somnar snabbt.
  • Anfall med kortvarig förlust av muskelkraft utlöst av känslomässiga faktorer som till exempel ilska eller glädje (kataplexi).
  • Även sömnen kan vara störd med "hypnagoga hallucinationer" – livliga drömmar och känslointryck i insomningsfasen eller "sömnförlamning" – du vaknar upp, men kan inte röra dig under ett par minuter.

Även om du har narkolepsi, behöver du inte ha alla dessa symtom. Svår dagsömnighet är vanligen det som får patienter att uppsöka läkare. Övriga symtom kan komma först flera år senare i sjukdomsförloppet. Ibland debuterar tillståndet istället med de andra symtomen innan dagsömnigheten sätter in.

Narkolepsi är ett ganska sällsynt tillstånd. Cirka 1 av 2 000 personer har sjukdomen. Det betyder att det i Sverige finns cirka 4 500 personer som har narkolepsi. Sjukdomen startar ofta i tonåren eller i 20-årsåldern, men kan också börja i tidigare barnaår och i högre åldrar. Narkolepsi har tidigare varit en diagnos som ofta förbisetts när det gäller barn. Män och kvinnor drabbas i ganska lika omfattning. Familjemedlemmar till en person med narkolepsi har en lätt ökad risk att drabbas av tillståndet – forskare har visat att 1–2 % av de närmaste släktingarna också kan ha narkolepsi.

Annons
Annons

Orsak

Normal sömn

Normal sömn följer ett bestämt mönster. Hos vuxna avtar hjärnaktiviteten under den första timmen av nattsömn genom att passera sömnstadier tills den sovande är i djup sömn. Den djupa sömnen förekommer under sömnstadiet Slow Wave Sleep (SWS). SWS ses vid mätning av elektrisk aktivitet i hjärnan, EEG. Efter en period med SWS ökar sedan hjärnans elektriska aktivitet igen, den sovande passerar genom samma stadier som vid insomningen tills man når ett tillstånd då hjärnans aktivitet (mätt med EEG) liknar den i vaket tillstånd. Denna fas av sömnen åtföljs av snabba ögonrörelser (rapid eye movements, REM) och djupt avslappade muskler i armar och ben. Om du blir väckt i den här fasen, kan du ofta minnas att du var mitt i en dröm.

Cykler med de olika sömnstadierna upprepas vanligen fyra till fem gånger under en natt. För varje ny cykel blir det under natten allt mindre SWS och allt längre perioder av REM-sömn. Detta sömnmönster regleras från flera centra i hjärnan. Dessa kommunicerar med varandra genom att skicka signaler och information emellan sig. Kommunikationen sköts av olika signalsubstanser (neurotransmittorer), bland annat en ganska nyligen upptäckt substans vid namn hypokretin.

Sömnen vid narkolepsi

Vid narkolepsi är framförallt REM-sömnen störd. När personer med narkolepsi somnar kommer REM-sömnen mycket tidigt i sömncykeln. De olika symtomen som kataplexi, sömnförlamning och hypnagoga hallucinationer kan alla förklaras med förändringar som har med REM-sömnen att göra.

Annons
Annons

Forskare har upptäckt att de flesta (cirka 90 %) med narkolepsi med kataplexi har onormalt låg halt hypokretin i hjärnvätskan (spinalvätskan). Hypokretin tycks ha som roll att stabilisera vårt medvetandetillstånd och hålla oss vakna. Minskade mängder hypokretin kan förklara den snabba övergången från vakenhet till REM-sömn, och många av de övriga symtom som förekommer vid narkolepsi.

Mer om symtomen

Oftast finns en generellt ökad sömnighet dagtid samt attacker av mycket stark sömnighet som kan vara omöjlig att stå emot. Anfallen kan komma i alla situationer, på arbetet, hemma och så vidare, men utlöses lättare vid monotona situationer (till exempel vid en föreläsning). Sömnattackerna kan vara från några minuter upp till cirka en timme, och anfallen kommer som regel flera gånger under en dag.

Kataplexi är kortvariga anfall med förlust av muskelkraft. De utlöses av vanliga känslomässiga reaktioner som glädje, överraskning och ilska. Anfallen kan beröra bara några muskelgrupper, men de kan också vara så omfattande att den drabbade faller ihop. Den drabbade är då fortfarande vid medvetande. Oregelbundna och ovanliga rörelser i ansiktsmuskulatur, eller i andra muskler vid dessa anfall, kan misstolkas som epilepsi.

Många upplever också störd nattsömn. Tillståndet kan vara förknippat med ovanliga beteenden under sömnen, som att gå i sömnen med mera. Andra symtom som förekommer är synstörningar, dubbelseende, minnesbesvär och koncentrationsbesvär.

Symtomen vid narkolepsi har ofta stor påverkan på utbildning, arbete, umgänge med andra, bilkörning, sinnesstämning och livskvalitet. Många känner sig otillräckliga som en följd av trötthet och nedsatt prestationsförmåga, och kan ha dålig självkänsla.

Diagnos

Diagnosen bygger först och främst på anamnesen (sjukdomshistoria). Kombinationen av svår dagsömnighet och anfall med kataplexi gör diagnosen mycket trolig. Övriga symtom är mindre specifika.

Utöver anamnes så gör läkaren en registrering av hjärnaktiviteten under sömnen för att bekräfta diagnosen. Sådana undersökningar sker på speciella sömnlaboratorier som finns på stora sjukhus eller privatkliniker.

Behandling

Vid misstanke om narkolepsi remitteras de flesta till specialist i neurologi, som också ofta ansvarar för behandlingen. Målet med behandlingen är att lindra besvären och se till att både den drabbade och dess omgivning får ökad kunskap om och förståelse för sjukdomen.

Narkolepsi är ett livslångt tillstånd och relevant information bör ges till patienten, till släktingar, skola, arbetsgivare och vårdpersonal. Detta är viktigt eftersom narkolepsi kan påverka prestationerna i skolan, i arbetslivet och på andra ställen om inte hänsyn tas till sjukdomen.

Vad kan du göra själv?

Du bör ha regelbundna sömnvanor och dygnsrytm. Det är viktigt med goda sömnvanor som innebär att du lägger vid ungefär samma tid varje kväll, och att förhållandena är sådana att du får en lugn sömn. Får du detta kan en del av den onormala sömnigheten på dagen dämpas. På dagtid kan det vara bra att lägga in små vilopauser vid tidpunkter när du brukar bli trött. För vuxna hjälper det ofta med att sova 15–20 minuter vid sömnattackerna. Barn däremot har ofta svårt att vakna pigga efter så kort tid. Både i arbetsliv och i skolan kan det vara en god investering att lägga in en sömnpaus.

Läkemedelsbehandling

Det finns flera läkemedel som är till hjälp vid narkolepsi. Både amfetaminliknande och antidepressiva läkemedel har effekt. Men läkemedlen har också biverkningar. Det är därför viktigt att du i samråd med din läkare tar reda på vad som är rätt för dig.

Kan jag köra bil?

Enligt körkortsförordningen utgör narkolepsi hinder för innehav av körkort om förhållandena bedöms innebära en trafiksäkerhetsrisk. Vid adekvat medicinering finns oftast inga hinder för körkort, och en person med narkolepsi kan då köra bil utan att vara en trafikfara.

Prognos

Narkolepsi är ett tillstånd som anses vara livslångt. Med rätt livsföring och behandling kan man dock uppnå mycket god kontroll över sjukdomen.

Kommentera denna artikel

Alla kommentarer granskas av redaktionen före publicering. Se regler för kommentarer här.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons