Fakta | Neurologi

Lennox-Gastauts syndrom

Lennox-Gastauts syndrom är ett sällsynt och mycket allvarligt tillstånd. Tillståndet uppstår vanligtvis i förskoleåldern och medför försenad utveckling och frekventa epileptiska anfall som är svåra att behandla.

Uppdaterad den: 2019-05-13
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Tillståndet förekommer hos cirka 2–3/10 000 barn årligen, och debuterar vanligen i 3–5 årsåldern. Även om tillståndet är sällsynt så utgör det cirka 4 % av alla epilepsitillstånd hos barn under tio år.

Vad är Lennox-Gastauts syndrom?

Tillståndet räknas som en encefalopati (hjärnsjukdom) där huvudsymtomen är allvarliga epileptiska anfall, ett särskilt mönster som ses vid EEG-undersökning och försenad utveckling eller förlust av färdigheter.

Bland 2–3 av 10 barn som får tillståndet finns inga tidigare symtom. Hos resterande 7–8 finns utvecklingsavvikelser eller andra besvär innan de första anfallen kommer. Anfallen kan starta på natten och är kortvariga, så att det kan ta lite tid innan föräldrarna förstår att barnet har anfall.

Annons
Annons

Diagnos

Läkaren försöker att kartlägga de olika anfallstyperna så noga som möjligt. En del anfallstyper består av kramper, andra anfall yttrar sig som förlust av muskelkraft, så kallade dropattacker. En typ av anfall som heter absenser, kan bestå av att barnet utför sina normala aktiviteter väldigt långsamt och inte verkar reagera på vad andra säger eller gör.

Utöver en vanlig undersökning försöker man kartlägga barnets motoriska förmågor och kontrollerar om det finns eventuella symtom från nervsystemet.

EEG-undersökning, magnetkameraundersökning av huvudet och blodprover kan vara till hjälp för att läkaren ska kunna ställa diagnosen, men i synnerhet under de första månaderna efter att anfallen har börjat kan det vara svårt att skilja mellan olika epilepsiformer.

Annons
Annons

Vid misstanke om att ett barn har epilepsi ska läkare kontaktas så fort som möjligt. Att filma anfallen med en mobiltelefonkamera eller liknande kan vara till god hjälp för att skilja mellan olika former av epilepsi.

Behandling

Det har visat sig nästan omöjligt att helt få bort anfallen hos barn med Lennox-Gastauts syndrom. Det finns en rad läkemedel som kan ha effekt, men oftast varar effekten bara ett par dagar eller månader och avtar sedan. Det kan vara bra att växla mellan olika läkemedel. En annan viktig poäng är att läkemedlens biverkningar kan skada barnet mer än själva anfallen. Man brukar därför försöka att ge så få mediciner som möjligt.

Ketogen diet är en behandlingsform som har varit känd sedan 1930. Från cirka år 2000 har behandlingen gradvis använts allt mer. Den är särskilt effektiv hos barn vars epilepsi inte låter sig påverkas av läkemedel. Behandlingen går ut på att allt som barnet äter ska innehålla mycket fett och lite kolhydrater. Alla måltider måste beräknas noga. Behandlingen är krävande och alla som deltar måste vara starkt motiverade för att lyckas. Om behandlingen genomförs på fel sätt riskerar man att få allvarliga biverkningar. Man måste ha ett behandlingsteam som har erfarenhet av behandlingen eller som samarbetar med specialister på området.

För en del patienter görs försök med en vagusnervstimulator. Det är en liten låda som opereras in under huden vid nyckelbenet och som skickar elektriska impulser genom nervbanorna upp till en nerv som heter vagusnerven.

I särskilt allvarliga fall kan man operera hjärnan så att anfallen blir mindre kraftiga.

Prognos

Tyvärr finns det ingen känd behandling som har ihållande och god effekt. Viss behandling kan hjälpa i en del fall, men den intellektuella utvecklingen stannar upp eller går tillbaka hos de flesta. Antalet anfall avtar ofta efter puberteten, men så många som två av tre fortsätter att få anfall varje dag eller varje vecka tio år efter det första tecknet på sjukdomen.

Barn och ungdomar med Lennox-Gastauts syndrom ska handläggas av barnneurolog eller barnläkare med stor erfarenhet av epilepsibehandling. Barnet har rätt till insatser från såväl barn- och ungdomshabiliteringar som särskolan. Barnet har även rätt till insatser genom LSS, Lagen om stöd och service till vissa funktionshindrade. Det finns behov av avlastning under barnaåren och sannolikt kontinuerlig tillsyn på vårdboende eller liknande när barnet har nått vuxen ålder.


Annons
Annons
Annons