Whipples sjukdom

Vad är Whipples sjukdom?

Whipples sjukdom är en infektionssjukdom som i första hand drabbar tunntarmen och som orsakas av bakterien Tropheryma whipplei. Sjukdomen karakteriseras av två stadier: ett tidigt stadium med lindriga besvär och ett senare stadium med allvarligare symtom. Symtombilden är mångskiftande. Sjukdomen upptäcktes 1907 av George Whipple, men den första lyckade odlingen av bakterien T. whipplei ägde rum år 2000.

Whipples sjukdom är sällsynt. Endast omkring 1 000 fall har rapporterats i hela världen.

Orsak

Bakterien T. whipplei verkar finnas i den allmänna miljön, men varken källa eller smittöverföring har kunnat fastställas. Det är troligt att bakterien kommer in i kroppen via munnen, men man har aldrig observerat smitta mellan människor. Varför vissa människor utvecklar sjukdomen och andra inte är också okänt.

I genomsnitt tar det cirka sex år från det tidiga stadiet av sjukdomen till dess att den utvecklats fullt ut. Om en patient har fått immunhämmande behandling, till exempel kortison eller cellgifter, kan det leda till en snabbare utveckling av sjukdomen.

Det finns teorier om att patienter som blir sjuka av den här bakterien har en funktionssvikt i en viss typ av bakteriedödande celler, som kallas makrofager.

Symtom

Det tidigare stadiet av sjukdomen karakteriseras av vaga och oklara symtom, oftast oklara mag- och ledbesvär. Längre fram i sjukdomens förlopp är de vanligaste besvären diarré, viktminskning, magont och ledont. Men bakterierna kan spridas från tarmen via lymfkärlen och leda till sjukdom i alla delar av kroppen.

Klassisk Whipples sjukdom

De vanligaste symtomen är viktminskning, ofta kopplat till diarré. Hos 20–30 % förekommer dold blödning som påvisas genom undersökning av blod i avföringen. Förstorad lever och mjälte och ibland inflammation i levern (hepatit) kan förekomma. Vissa patienter kan ha magont och vätska i bukhålan förekommer hos cirka 5 %.

Symtom i lederna förekommer hos 65–90 %. De yttrar sig som återkommande ledsmärtor som vandrar runt, och/eller ledinflammation. Även neurologiska och psykiatriska symtom förekommer, liksom symtom från hjärtat. Lymfvävnad och andra organ kan drabbas.

Diagnos

I och med att sjukdomshistorian (anamnes) och fynden skiljer sig mycket åt från patient till patient är det inte möjligt för läkaren att ställa diagnos baserat på detta. Blodprover ger inte heller några tydliga svar. Ibland tas vävnadsprover (biopsi) vilket kan visa på typiska förändringar. Även test av antikroppar och endoskopi kan göras.

Behandling och prognos

Sjukdomen behandlas med antibiotika under lång tid, två dagliga doser i ett till två år.

Obehandlad är sjukdomen kronisk och symtomen ökar stadigt. Utan behandling är Whipples sjukdom dödlig. Även med antibiotikabehandling finns det forskning som visar att 2–33 % får återfall efter i genomsnitt fem år. Dock har det blivit allt vanligare att i första hand behandla sjukdomen med en kombination av läkemedlen trimetoprim och sulfametoxazol, vilket förhoppningsvis också leder till färre återfall.