Fakta | Mage & tarm

Gallgångscancer – kolangiokarcinom


Uppdaterad den: 2013-01-09
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är gallgångscancer?

Lever och gallblåsa

Gallvägarna går från levern till tolvfingertarmen (duodenum). Galla, som produceras i levern, töms på detta sätt i tarmen och har en viktig funktion i matspjälkningen. Gallvägarna kan jämföras med ett vattendrag. De startar som små kanaler (bäckar) inne i levern och tömmer sig vartefter i större kanaler (åar) och samlas slutligen i den gemensamma gallgången (koledokus) som mynnar i tolvfingertarmen. De små gallgångarna finns inne i levern (intrahepatiskt) medan de större gallgångarna finns utanför levern (extrahepatiskt).

Gallgångscancer – eller kolangiokarcinom på läkarspråk – är en tumör som uppstår i slemhinnan i gallträdet, antingen inne i levern (intrahepatiskt kolangiokarcinom) eller utanför (extrahepatiskt kolangiokarcinom), vilket är vanligare. Tillståndet är svårt att diagnostisera och har vanligen dödlig utgång, då diagnosen ställs sent och då det inte finns någon bra kirurgisk behandlingsmetod.

Gallgångscancer är en sällsynt sjukdom. Globalt utgör denna cancerform 3 % av alla cancerformer i matspjälkningsystemet och är den näst vanligaste levertumören. I USA uppstår 1–2 nya fall per 100 000 personer per år och sannolikt är förekomsten densamma i Skandinavien. Gallgångscancer är vanligast bland personer i 70-årsåldern och är något vanligare hos män.

Annons
Annons

Orsak

Cirka 90 % av fallen av gallgångscancer uppstår i en gallgång utanför levern. Man antar att gallgångscancer i likhet med de flesta cancerformer uppstår till följd av en samverkan mellan miljöfaktorer och ärftliga faktorer. Det finns några kända riskfaktorer för att utveckla gallgångscancer men de förefaller att ligga bakom endast ett fåtal av fallen.

Den viktigaste predisponerande faktorn är sjukdomen primär skleroserande kolangit. Det sägs att 8–40 % av dem som har primär skleroserande kolangit utvecklar gallgångscancer. Utvecklingen av cancer förefaller inte vara kopplad till grundsjukdomens varaktighet. I andra delar av världen kan olika parasiter orsaka cancer.

Symtom och tecken

Tillståndet är sällsynt före 40-årsåldern. Symtomen beror på var i gallträdet tumören sitter. Ju närmare den gemensamma gallgången den sitter, desto oftare är sjukdomsbilden typisk med smärtfri gulsot, avblekt avföring, mörk urin och klåda. Om tumören sitter inne i levern, ger den okarakteristiska symtom som kraftlöshet, viktminskning och magsmärtor.

Annons
Annons

Diagnos

Diagnosen kan vara svår att ställa eftersom det finns många alternativa diagnoser som måste uteslutas, exempelvis gallsten. Blodprover kan ge viktig information om både gallvägarnas och leverns funktion, men kan inte annat än bekräfta att något är fel.

Bildundersökningar är helt avgörande för att upptäcka tumören. En lång rad undersökningar kan göras men de viktigaste är ultraljud, datortomografi och magnetkameraundersökning (MR). Även olika endoskopiska undersökningar kan användas.

Behandling

Det enda sättet att bota sjukdomen är att ta bort hela tumören så att kvarvarande vävnad är fri från cancerceller. Dessvärre är det få som kan få en sådan operation utförd därför att tumören vid tidpunkten för diagnosen som regel är så framskriden att den inte går att operera med lyckat resultat. Ett viktigt syfte med utredningen är att kartlägga sjukdomens omfång så att kirurgerna kan ta ställning till om tumören går att operera eller inte.

Inte heller cellgift eller strålbehandling har visat sig ha någon gynnsam effekt på förloppet. Lindrande behandling är därför ofta den behandling som ges.

Prognos

De flesta patienter har framskriden cancersjukdom när diagnosen ställs och avlider inom tolv månader. Leversvikt och ständiga blodförgiftningar bidrar till den höga dödligheten. Överlevnaden, även bland opererade, är låg. Färre än 5 % överlever fem år, ett faktum som inte har förändrats under de senaste 30 åren. Mer aggressiv kirurgi har ökat överlevnaden något.


Annons
Annons
Annons
Annons
Annons