Myelom

Vad är myelom?

Myelom är en cancerform som kännetecknas av okontrollerad bildning av plasmaceller, en särskild typ av celler i benmärgen. Patienter med myelom har ofta en period utan symtom då sjukdomen bara kan ses i blodprover. Efter hand utvecklas symtomen.

• Anemi (lågt blodvärde) – som ger trötthet, yrsel, nedsatt fysisk prestationsförmåga, hjärtklappning och andfåddhet
• Cancerspridning – som ger smärtor och frakturer i skelettet
• Nedsatt immunförsvar och infektioner

Andra symtom kan bero på sviktande benmärg med blödningar i huden och från slemhinnor. Njursvikt som kan ge illamående, törst, orkeslöshet, klåda och vätskeansamling i kroppen.

Sjukdomen uppträder sällan hos människor under 40 år. Genomsnittsåldern är cirka 70 år. Varje år diagnostiseras cirka sex nya patienter med myelom per 100 000 människor.

Orsak

Plasmacellerna producerar normalt många olika antikroppar som skyddar mot infektioner. Vid myelom bildas endast en typ av antikropp på bekostnad av de övriga. Samtidigt undertrycks produktionen av andra typer av vita blodkroppar som är viktiga i immunförsvaret. Resultatet blir att patienten är dåligt rustad mot infektioner. Dessutom hämmas ofta bildandet av andra celler så att patienten utvecklar anemi och eventuellt blödningstendens. Det är okänt varför sjukdomen uppstår, men strålningsskador, miljöfaktorer och ärftlighet kan spela en viss roll.

Diagnos

Symtomen ger misstanke om sjukdomen, men är inte tillräckliga för att ställa diagnosen. Vid misstanke om myelom tas blodprover. Dessa kan påvisa en rad olika förändringar som lågt blodvärde och hög sänka, ökad mängd kalcium i blodet och nedsatt njurfunktion, ökad mängd antikroppar i blodet och eventuellt även i urinen. Delar av antikroppar som utsöndras i urinen kallas Bence-Jones-proteiner. Benmärgsundersökning och mikroskopundersökning av blodet kan visa typiska cancerceller och andra cellförändringar.

Bildundersökningar såsom datortomografiundersökning (DT) eller magnetkameraundersökning (MR) av skelettet kan visa ansamling av cancerceller och försvagat skelett. De platser som oftast angrips är ryggraden, skallen, bäckenet, lårbenen och revbenen.

Behandling

Målet med behandlingen är att lindra eventuella symtom, samt att förlänga överlevnaden. Det går inte att bota sjukdomen, men överlevnadstiden har ökat väsentligt de senaste åren till följd av effektivare behandlingsmetoder. Behandlingen överses av läkare vid sjukhuset. Den består av cellgiftsbehandling (cytostatika), läkemedel som påverkar immunförsvaret, stamcellstransplantation och i vissa fall strålbehandling.

Behandling med cellgift som undertrycker plasmacellernas tillväxt har god effekt och förlänger levnadstiden hos de flesta patienter. Den ges i första omgången som en startbehandling (induktionsbehandling) och senare som underhållsbehandling för att fördröja återfall i sjukdomen. En rad olika preparat används.

Autolog stamcellstransplantation kan vara aktuellt för obehandlade personer yngre än 65-70 år. Behandlingen innebär att stamceller tas från patienten själv genom att extrahera stamceller ur patientens blod och frysa ned dem till -180 °C. Sedan ges högdosbehandling med cellgifter som dödar de sjuka blodcellerna och de flesta av de normala cellerna. Efter två till tre dagar återförs stamcellerna. Stamcellerna hittar då tillbaka till benmärgen på egen hand. Denna kombination av högdosbehandling med cytostatika och transplantation av stamceller ökar chansen att bromsa sjukdomen och förlänga överlevnaden. Det är också möjligt att utföra så kallad allogen stamcellstransplantation, vilket innebär att benmärg överförs från en nära släkting som har liknande vävnadstyp. Erfarenheterna av sådan behandling är dock inte lika stor som med autolog transplantation.

Strålbehandling används vid enstaka cancertumörer (solitärt plasmocytom) och lokaliserade, smärtande eller sköra delar av skelettet som försvagas ytterligare under cytostatikabehandling. Strålbehandling är särskilt aktuellt för ryggraden om försvagad benvävnad hotar kollapsa och därmed orsaka allvarliga skador på ryggmärgen.

Bisfosfonater är en läkemedelsgrupp som används för att förebygga och behandla benskörhet (osteoporos). Det har visat sig att bisfosfonater minskar förekomsten av onormala frakturer och bensmärta. Alla patienter med myelom bedöms för behandling med bisfosfonater för att förebygga komplikationer.

Prognos

Även om sjukdomen inte går att bota, kan behandlingen bromsa sjukdomsutvecklingen och öka överlevnadstiden. Patienter som är yngre än 50 år överlever i genomsnitt längre än äldre patienter med sjukdomen. De senaste decennierna har överlevnaden ökat betydligt. Det finns olika prognosgrupper baserat på faktorer i blod och genförändringar i blodceller. Femårsöverlevnaden i prognosgrupp I är 82 procent, i prognosgrupp II 62 procent och i prognosgrupp III 40 procent.