Fakta | Barn

Kawasakis syndrom


Uppdaterad den: 2013-01-28
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är Kawasakis syndrom?

Hjärtat sett framifrån

Det är en febersjukdom hos barn som visar sig i form av utslag, förändrade slemhinnor och förstorade lymfkörtlar. Kroppens blodkärl är inflammerade, vilket kallas för vaskulit. Tillståndet är självbegränsande och går över av sig själv. Men trots detta kan man få följdverkningar om man inte får behandling. Vidgning, aneurysm, på hjärtats kranskärl, de så kallade koronarartärerna, utvecklas hos 20–25 % om man inte får behandling. På sikt kan sådana utbuktningar ge allvarliga komplikationer. Sjukdomen beskrevs första gången i Japan på 1960-talet.

Sjukdomen drabbar barn i åldern från tre månader till tolv år. 85 % är under fem år. Det finns rapporter om enstaka fall hos vuxna. I Sverige har man konstaterat en årlig förekomst på 6,2 fall per 100 000 under fem år. Förekomsten av sjukdomen varierar under årets gång, med fler fall på vintern och våren. Syndromet är vanligast hos asiater, lite mer sällsynt bland svarta och mest sällsynt bland vita. Förekomsten i västvärlden ökar dock.

Orsak

Orsaken är okänd. Troligtvis är det en rad olika faktorer som bidrar till sjukdomen men mycket tyder på att det är en infektion. Hittills har man dock inte kunnat påvisa något virus eller någon mikrob.

Annons
Annons

I den akuta fasen utvecklas inflammation i väggen i hjärtats kranskärl, även kallat koronar vaskulit. Detta kan medföra en måttlig utvidgning av kranskärlen. Förändringarna kan hålla i sig i några veckor till över ett år efter sjukdomsdebuten.

Vilka är symtomen på Kawasakis syndrom?

Symtom och tecken utvecklar sig under de tio första sjukdomsdagarna och går sedan tillbaka av sig själva hos de flesta, även utan behandling. Symtomen kan variera något, men de flesta får:

  • Feber i mer än fem dagar utan annan förklaring.
  • Ögonkatarr, även kallat konjunktivit.
  • Utslag – förekommer nästan alltid.
  • Lymfkörtelförstoring på halsen – saknas ofta.
  • Förändringar i munslemhinnan.
  • Förändringar på händer och fötter.
  • Antibiotika har ingen verkan.

En rad andra symtom kan också uppträda i samband med sjukdomen: Till exempel irritabilitet, diarré, magsmärtor och öronsmärtor. Förändringarna i munhålan består av rodnad, sprickor och/eller skorpbildning på läppar samt smultrontunga. Förändringarna på händerna och fötterna består av förtjockad hud, svullnad och rodnad i handflator och på fotsulor som åtföljs av fjällning på dessa områden efter cirka två veckor.

Annons
Annons

Diagnos

Diagnosen ställs i första hand på barnets sjukdomshistoria och de fynd läkaren gör vid den fysiska undersökningen. Blodprover bidrar inte till att ställa någon säker diagnos, men de kan vara vägledande. Röntgen av lungorna kan i vissa fall visa lindriga lunginflammationsliknande förändringar. Om läkarna misstänker diagnosen kan ekokardiografi visa förändringar i hjärtat som ger stöd för diagnosen.

Behandling

Eftersom tillståndet påminner om en infektion och diagnosen är svår att ställa får många patienter antibiotika utan att det har någon effekt. Även utan behandling går den akuta fasen av sjukdomen över av sig själv.

Dilemmat är risken för komplikationer och eventuellt allvarliga följder, som till exempel hjärtkomplikationer i vissa fall. Därför ger läkarna immunglobulin direkt i blodet om denna diagnos ställs, detta för att minska sjukdomens skadeverkningar. Denna behandlingsmetod förbättrar tillståndet snabbt med feberfrihet inom ett till två dygn. Behandlingen minskar också risken för senare hjärtsjukdom. Behandlingen kompletteras med acetylsalicylsyra (till exempel Trombyl) i några veckor.

Uppföljning

Om läkarna hittar mindre förändringar på hjärtats kranskärl ska barnet fortsätta ta acetylsalicylsyra tills man med hjälp av ekokardiografi kan se att förändringarna har gått tillbaka. Det behöver inte göras några inskränkningar i den fysiska aktiviteten bortsett från de första sex till åtta veckorna hos barn under tio år. Barn som är över tio år avråds från elitidrott och kontaktidrott. Årliga kontroller som omfattar EKG, eventuellt även ekokardiografi görs på barn upp till tio års ålder. Efter tio års ålder får barnet genomgå så kallade belastningstester vartannat år.

Om det handlar om större utbuktningar på hjärtats kranskärl sätts barnet på långtidsbehandling med acetylsalicylsyra. Inte heller här behöver man göra några inskränkningar i den fysiska aktiviteten bortsett från de första sex till åtta veckorna hos barn under tio år. Hos barn över tio år är man försiktigare, begränsningarna beror på vad undersökningarna visar. Barnet följs upp med årliga kontroller, även efter tio års ålder.

Om läkarna ser att hjärtats kranskärl är trånga på ekokardiografin ger de barnet långtidsbehandling med acetylsalicylsyra, eventuellt även Waran. Man avråder starkt från kontaktidrott och viktlyftning. Uppföljning med EKG och ekokardiografi sker halvårsvis och belastningstester årsvis.

Prognos

Tillståndet är för de allra flesta godartat och självbegränsande, men i undantagsfall kan syndromet resultera i allvarliga hjärtkomplikationer. Utan korrekt behandling uppstår aneurysmer i 20–25 % av fallen och hjärtinfarkt i 1–2 % av fallen.

Vid dagens behandling med immunglobulin och acetylsalicylsyra minskas andelen aneurysmer till under 5 %.

Kommentera denna artikel

Alla kommentarer granskas av redaktionen före publicering. Se regler för kommentarer här.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons