Fakta | Leder & muskler

Sarkom


Publicerad den: 2013-05-23
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är sarkom?

Sarkom är en heterogen grupp sällsynta maligna tumörer som uppkommer i bland annat skelett, muskler, fettvävnad, bindväv, blodkärl och nervskidor. Utredning och behandling av dessa sjukdomar är komplexa, vilket föranleder centraliserad handläggning av brett sammansatta expertteam.

Sarkom indelas traditionellt i bensarkom och mjukdelssarkom. Bensarkom utgörs i huvudsak av osteosarkom, Ewings sarkom och kondrosarkom. Mjukdelssarkom indelas i en lång rad undertyper, baserade på den vävnad tumören är lik i mikroskopet. Världshälsoorganisationen, WHO, har definerat cirka 50 undertyper.


Animation om osteosarkom

Annons
Annons

Det skiljer mellan en mindre elakartad (lågmalign) form av sarkom med tendens till inväxning i omgivande vävnad och en mycket elakartad (högmalign) form med spridningstendens till organ på andra ställen i kroppen (fjärrmetastaser).

Sarkom indelas ofta efter lokalisation utanför bukhålan och i bukhålan. Tumörer utanför bukhålan utgör cirka två tredjedelar av alla sarkom.

Sarkom är som sagt sällsynta, de utgör cirka 1 % av alla cancersjukdomar. I Sverige diagnostiseras runt 75 bensarkom och cirka 300 sarkom i mjukdelsvävnad årligen. Sarkom förekommer i alla åldrar.

Annons
Annons

Orsak

Orsaken är i stort sett okänd, men det finns vissa kända predisponerande faktorer. Sarkom är inte ärftliga, men uppträder med ökad frekvens vid enstaka sällsynta, ärftliga sjukdomar. Tidigare strålbehandling kan efter många år leda till sekundära sarkom i mjukdelar.

Symtom och tecken

Symtom och tecken beror på anatomisk lokalisation och typ av tumör. Vid bensarkom är de första symtomen ofta smärtor som i sin tur ofta tillskrivs en skada. Vid sarkom i mjukdelsvävnad är symtomen ofta ickekarakteristiska; som regel rör det sig om en smärtfri, växande förändring. Tillväxthastigheten varierar med tumörens aggressivitet.

Diagnos

Sarkom är svåra att diagnostisera. De feltokas ofta och uppfattas som benigna förändringar. Godartade mjukdelstumörer är de allra vanligaste, det är därför lämpligt att ha följande kännetecken i åtanke:

  • Malignitetsmisstanke: Djupt liggande (under fascia) mjukdelstumörer.
  • Malignitetsmisstanke: Mjukdelstumörer subkutant som mäter över 5 cm i diameter.
  • Malignitetsmisstanke: Stor tillväxthastighet.
  • Malignitetsmisstanke: Känd tumör som plötsligt växer.

Vid utredningen genomförs röntgenundersökningar, datortomografi och magnetkameraundersökningar. Vävnadsprov av tumören är nödvändigt för att kunna ställa en exakt diagnos. Utredning och behandling kräver speciell kompetens och hanteringen av sarkom har centraliserats.

Behandling

Kirurgi är den grundläggande behandlingen av sarkom. Noggrann utredning av operabiliteten är avgörande för behandlingen. Kirurgi av en avgränsad tumör räcker ofta för läkning, antingen ensamt eller i kombination med strålbehandling eller cytostatika (cellgift).

Prognos

Mjukdelssarkom har en femårsöverlevnad för vuxna på omkring 60 %. För bensarkom är femårsöverlevnaden 50–70 %. Barn som drabbas av så kallat rabdomyosarkom har en femårsöverlevnad på cirka 75 %. När det gäller sarkom i armar och ben, har amputationsfrekvensen fallit från 30 % till 15 %, och vid rätt lokal behandling uppnås lokal kontroll hos 85–90 %.

Sarkom sprider sig övervägande via blodet, först och främst till lungorna. Spridning till lymfkärl är sällsynt.


Annons
Annons
Annons