Rabdomyolys

Vad är rabdomyolys?

Rabdomyolys betyder, direkt översatt, sönderfall av skelettmuskel. Det innebär att innehållet i muskelceller, som elektrolyter (till exempel kalium och kalcium), myoglobin (ett muskelprotein) liksom andra proteiner, läcker ut i blodet. Flera av proteinerna kan påvisas i blodprov, och man kan mäta starkt förhöjda värden av dessa proteinrester. Denna plötsliga och stora utsöndring av "avfall" från döda muskelceller kan ge allt från bagatellartade till livshotande förändringar i kroppen. Typiska symtom är smärtor, svullnad och svaghet i den drabbade muskulaturen, samt utsöndring av stora mängder muskelprotein i urinen, något som gör urinen rödbrun. Sjunkande urinmängder kan indikera njursvikt och urinförgiftning.

Akut njurskada är en möjlig komplikation till allvarlig rabdomyolys, oavsett underliggande orsak, och prognosen blir klart sämre om det uppstår njursvikt. Vid mindre allvarliga former av rabdomyolys, eller i fall med kronisk eller ständigt återkommande muskeldestruktion, har patienten ofta få symtom och liten njurpåverkan.

Tidig diagnos och tidigt ingripande kan vara livsviktigt och avgörande för att bli frisk igen.

Orsak

Det finns en rad möjliga orsaker till rabdomyolys, och de kan indelas i följande huvudgrupper:

Efter skada (trauma). Speciellt efter större krosskador, till exempel efter en bilolycka eller ett fall från större höjder. Det kan även uppstå hos personer som har träffats av blixtnedslag eller som har stora brännskador.

Efter extrem fysisk utmattning. Personer som har varit utsatt för stora fysiska ansträngningar kan utveckla rabdomyolys. I samband med till exempel maratonlopp, hårda träningspass hos en förhållandevis otränad person, onormalt stora muskelbelastningar, efter krampanfall hos en epileptiker och vid alkoholabstinens.

Syrebrist i muskulatur. Det mest typiska är att det uppstår i samband med en olycka där blodförsörjningen till en arm eller ben avbryts (muskelkompartmentsyndrom).

Genetiska defekter. En lång rad sällsynta ärftliga tillstånd kan predisponera för rabdomyolys. Typiskt för dessa fall är att de gärna kommer tillbaka om och om igen, medan patienten ofta inte är speciellt påverkad. Man finner inte heller någon bra förklaring till varför episoderna uppstår.

Infektioner. Både virus- och bakterieinfektioner kan vara utgångspunkten för rabdomyolys.

Ändringar i kroppstemperaturen. Både situationer med för hög kroppstemperatur (värmeslag) och för låg kroppstemperatur (nedkylning, förfrysning) kan utlösa rabdomyolys.

Störningar i förbränningen (metabolismen) och hos kroppens elektrolyter. Lågt kalium, låga fosfater, lågt kalcium, diabeteskomplikationer (hyperglykemi, mycket höga blodsockervärden) är exempel på tillstånd som kan ge rabdomyolys.

Mediciner, narkotika och gifter. Höga doser med kolesterolsänkande mediciner (statiner) har blivit en allt vanligare orsak, något som har samband med att många använder sådana mediciner. Rabdomyolys uppstår kanske oftast bland alkoholmissbrukare, men även användning av heroin och kokain har visat sig att kunna ge sjukdomen.

Idiopatisk. De fall där det inte finns någon bra förklaring till tillståndet.

När muskelcellerna skadas vid rabdomyolys, uppstår störningar i saltbalansen (elektrolytbalansen) inne i muskelcellerna. Det leder till en ständig muskelsammandragning så att cellerna töms på all energi och sedan dör. Konsekvensen blir en dramatisk ökning i utsöndringen av myoglobin, en nedbrytningsprodukt från muskelprotein. Normalt klarar njurarna att utsöndra de små, dagliga mängderna myoglobin som bildas, men vid rabdomyolys överskrids njurarnas kapacitet. Urinen innehåller då stora mängder myoglobin, och den blir rödbrun i färgen. I denna situationen kan myoglobinet "sätta igen" njurarna, myoglobin fälls ut i njurtubuli, blockerar dessa och en akut njurskada uppstår.

Symtom och tecken

Symtom och tecken vid rabdomyolys är ospecifika, och förloppet beror på den underliggande orsaken. Tillståndet har både lokala och systemiska effekter. Vilka symtom och tecken som föreligger kan variera från patient till patient. Tidiga och sent insättande komplikationer kan inträffa.

Lokala tecken kan vara muskelsmärtor, svullnad i de angripna muskelpartierna, ökad lokal värme, muskelsvaghet, blodutgjutningar och ömma muskler när man tar på dem.

Systemiska effekter är te-färgad urin, feber, svaghet, illamående och kräkningar. Patienten kan i ökande grad bli förvirrad och rastlös och utveckla det som kallas delirium (gäller särskilt alkoholutlöst rabdomyolys). Så småningom kan urinproduktionen stanna av.

Diagnos

Sjukdomsbilden väcker misstanke om diagnosen. Blodprov kommer att visa avsevärt förhöjda värden på nedbrytningsprodukter från njurarna, det gäller särskilt proteinet kreatinkinas (CK). Det finns inget tröskelvärde för CK över vilken risken för akut njurskada är markerat förhöjd, men värden lägre än 15 000–20 000 U/L ger liten risk för akut njurskada. Mätning av myoglobin i blodet är ett opålitligt prov och är olämpligt att använda för att ställa diagnosen.

Akut njurskada ger snabb stegring för blodprovet kreatinin, som är ett mått på njurfunktionen. Njurskadan leder också till elektrolytstörningar: högt kalium, högt fosfat, lågt kalcium, högt magnesium, höga urinsyravärden och syra-basstörningar.

Urinen är rödbrun på grund av de stora mängderna myoglobin (myoglobinuri) och vid stix-test är urinen positiv för blod. Vid mikroskopisk undersökning av urinen visar det sig att det inte är blod, det är myoglobin som ger ett falskt positivt utslag på blod. Förklaringen är att stix-provet inte skiljer mellan blod (hemoglobin) och myoglobin.

Den slutgiltiga bekräftelsen på diagnosen rabdomyolys fås genom att mikroskopera vävnadsprover (biopsier) av muskulatur. Biopsier kan emellertid inte tas förrän efter många veckor eller flera månader, prover som tas för tidigt kommer inte att vara informativa.

Behandling

Tidig diagnos och behandling har stor betydelse för prognosen. Sjukdomsbilden hos patienter med rabdomyolys präglas av en avsevärd vätskeförlust vilket ökar risken för akut njurskada. Följaktligen är primärbehandlingen aggressiv intravenös vätskebehandling – det kan krävas upptill 10–12 liter per dag. Huvudmålet med behandlingen i startfasen är alltså att försöka förhindra njurskada.

Intravenös behandling måste startas så snart som möjligt. Ju senare vätskebehandlingen kommer i gång, desto större är risken för njurskada. Den intensiva vätskebehandlingen ökar urinmängden och "spolar" njurarna vilket minskar risken för att myoglobin ska plugga igen njurtubuli. I en studie fann man att forcerad vattenkastning under de första sex timmarna efter sjukhusinläggningen minskade utveckling av njurskada.

Behandlingen består annars i korrektion av elektrolytrubbningar. Ibland används även vätskedrivande medel.

Om det uppstår uttalad njursvikt, kan det bli aktuellt med dialys för att rena blodet.

Komplikationer

Akut njurskada är den allvarligaste komplikationen och uppstår som följd av myoglobinuri. Data är lite osäkra, men det uppges att 13–50 % av alla med rabdomyolys utvecklar njursvikt. Av alla fall med akut njursvikt är rabdomyolys orsaken i cirka 10 %.

En akut och stor njurskada kan vara livshotande. Tillståndet leder ofta till nedsatt urinproduktion (oliguri) och ibland till att urinproduktionen stannar helt (anuri).

Andra komplikationer som kan inträda är blödningsbesvär (DIC), vilka som regel visar sig tre till fem dagar in i förloppet, samt multiorgansvikt hos kritiskt sjuka patienter. I sällsynta fall kan plötslig hjärtdöd uppstå eftersom allvarliga elektrolytstörningar kan leda till hjärtarytmier och hjärtstillestånd.

Prognos

Prognosen är vanligtvis god, förutsatt att akut njurskada inte uppstår. Tidig diagnos och behandling förbättrar prognosen. Långtidsöverlevnaden hos patienter med rabdomyolys och akut njurskada är cirka 80 %. De flesta återfår sin njurfunktion.