Perthes sjukdom (Legg-Calvé-Perthes sjukdom)

Vad är Perthes sjukdom?

Perthes sjukdom uppkommer i lårbenshuvudet. Vävnaden har inte fått den näring den behöver på grund av lokalt nedsatt blodtillförsel, benvävnaden börjar därför att dö (osteonekros). Blodförsörjningen normaliseras inom några månader, men trots det tar det 2–4 år innan hela sjukdomsförloppet är över. Under denna tid bryts nämligen gammalt dött ben ner och ersätts gradvis med nytt friskt ben. Under denna process blir ledhuvudet försvagat och kan deformeras i varierande grad. Perthes sjukdom ses vanligen i åldern 3–12 år, och genomsnittsåldern för insjuknande är 6 år. Pojkar drabbas oftare än hos flickor. Varje år drabbas ungefär ett barn på 1 200 av sjukdomen.

Tillståndet ska bedömas och behandlas av en expert i barnortopedi. Många gånger behövs ingen behandling, medan det i andra fall kan krävas omfattande och långvarig behandling. På lång sikt finns en ökad risk för tidig utveckling av artros.

Symtom

Perthes sjukdom medför smärtor och stelhet i höftleden vilket gör att barnet haltar.

Till en början är symtomen ofta vaga med kortvariga episoder av hälta och lätt eller ingen smärta. Episoderna uppkommer särskilt efter belastning och fysisk ansträngning och besvären ökar med tiden. Efter hand blir hältan tydligare och barnet klagar över smärtor i knät, ljumsken eller framsidan/utsidan av låret. Smärtan kan bli varaktig och höften stelare. Oftast drabbas bara den ena höften men i 10–15 % av fallen kan sjukdomen angripa båda lårbenshuvudena. I sådana fall angrips ofta den andra höften först ett bra tag efter den första.

Hos vissa barn är det främsta problemet knäsmärtor – hos en del är det faktiskt det enda symtomet. Det är viktigt att i sådana fall överväga om det kan röra sig om en höftsjukdom.

Orsak

Orsaker bakom denna sjukdom är okänd. Sjukdomsmekanismen innebär nedsatt blodtillförsel till ledhuvudet på lårbenet (lårbenshuvudet, caput femoris). Ibland kan en utlösande orsak vara en höftskada eller inflammation i höftleden. I cirka 10 % av fallen finns det ärftliga orsaker med flera fall i samma familj. Barn med Perthes sjukdom har ofta lite försenad längdtillväxt och utvecklar ibland en benlängdsskillnad där det sjuka benet blir något kortare.

Diagnos

Det är inte ovanligt att föräldrarna tror att symtomen ska gå över av sig själv och inte kontaktar läkare förrän några veckor efter att barnet börjat få smärtor. Vid läkarbesök undersöks särskilt rörligheten i höftleden för att bedöma om den är nedsatt. Om läkaren misstänker att barnet har Perthes sjukdom behövs fler undersökningar på sjukhus. Här kommer barnet att undersökas av ortoped och/eller barnläkare.

Höfterna kommer att röntgas, och kanske tas även några blodprover. Under de första veckorna efter sjukdomsstarten kan röntgenbilderna ibland se normala ut. I vissa fall kan därför andra undersökningar bli aktuella tidigt i sjukdomsförloppet. Det kan vara ultraljud eller magnetkameraundersökning, och ibland scintigrafi.

Behandling

Målet med behandlingen är att lindra smärta i akutfasen och bevara full rörlighet i höftleden genom hela sjukdomsförloppet. Behandlingen individualiseras. Barnets ålder är den viktigaste faktorn när behandlingen planeras.

Vid behov för avlastning är ofta kryckor tillräckligt. Det är svårt att begränsa fysisk aktivitet hos barn, men man bör inte uppmuntra till hoppning/löpning i den fas då benet bryts ner. Övningar hos fysioterapeut i kombination med egenträning kan bidra till att upprätthålla god rörlighet i höften.

Det är mycket diskussion om vad som är den bästa behandlingen. Detta beror bland annat på att nästan alla blir "friska" på kort sikt, medan problem som artros och liknande utvecklas först vid 40–50 års ålder. Det tar alltså lång tid från att man inför en ny behandling tills man ser om den har haft någon effekt jämfört med den traditionella behandlingen.

I många fall är sjukdomen så pass lindrig att det inte behövs någon behandling utöver fysioterapi, uppföljning och kortare perioder av avlastning. I andra fall kan dock Perthes sjukdom vara mycket besvärlig och kräva såväl operation som långvarig avlastning. Det finns inga läkemedel som kan bota sjukdomen, men smärtstillande och inflammationsdämpande behandling (NSAID, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel) kan användas för att lindra smärtan och minska stelheten.

Barnet kan även få en rullstol att använda vid längre förflyttningar. En fysioterapeut hjälper som regel till att regelbundet kontrollera rörligheten i höften. Fysioterapeuten ger även anvisningar om hur höften kan användas och tränas upp.

Ibland väljer man att operera för att förbättra lårbenets ställning så att det befinner sig i den runda delen av höftskålen och inte glider ut åt sidan. Om lårbenet har en felaktig ställning inne i höftskålen ökar det risken för att ledhuvudet ska deformeras, något som med tiden kan leda till artros och varaktiga smärtor. 

Prognos

På kort och halvlång sikt (10–20 år) är prognosen mycket god för de allra flesta. För såväl barn som föräldrar kan sjukdomen dock kännas som en lång och besvärlig period, det tar inte sällan 2–4 år innan den är utläkt. Vad som sedan sker med höftleden beror på hur deformerat lårbenshuvudet har blivit under sjukdomsperioden. För många som drabbats av Perthes sjukdom finns tyvärr en risk för framtida besvär i form av artros.

Prognosen är bättre för de barn som får sjukdomen före 5–6 års ålder. Risken för framtida besvär är större ju äldre patienten är vid sjukdomsstarten. Flickor har en något sämre prognos än pojkar.

För att undvika att senare drabbas av artros bör patienten i vissa fall undvika att välja yrken eller livsstil som innebär stora belastningar (mycket gående, stående och tunga lyft). Detta är något som bör diskuteras med ortopeden efter utläkt sjukdom.