Pagets sjukdom

Vad är Pagets sjukdom?

Pagets sjukdom kallas också för osteitis deformans och är en bensjukdom av okänd orsak som beskrevs för första gången 1877. Sjukdomen kan uppträda på ett eller flera ställen i skelettet. Den angripna benvävnaden bryts ned, vilket i sin tur leder till ökad nybildning av ben. Den nya benvävnaden är onormal och har nedsatt hållfasthet. Sjukdomen kan orsaka smärtor, felställningar i skelettet och värmeökning, de flesta patienter har dock inga symtom. Pagets sjukdom kan kompliceras av bland annat frakturer, artros, hörselnedsättning, ihopklämning av ryggmärgen (spinalstenos), inklämning av nerver och njursten. I sällsynta fall kan tillståndet övergå i malignitet i skelettet (osteosarkom).

Sjukdomen uppträder vanligtvis efter 50-årsåldern. Män drabbas något oftare än kvinnor. I Skandinavien är Pagets sjukdom mycket sällsynt. I Storbritannien och Tyskland förekommer den hos 3–4 % av alla människor över 50 år.

Vad är orsaken?

Orsaken är okänd, men både ärftliga och miljömässiga faktorer verkar ha betydelse. Det har bland annat diskuterats om virus kan ha betydelse. Tidigt i sjukdomsförloppet är tillståndet lokaliserat till endast ett ställe, men med tiden breder sjukdomen ofta ut sig till större områden i skelettsystemet. Underbenet (tibia), lårbenet (femur), bäckenet (pelvis), ryggraden och kraniet angrips oftast. Områdena med försvagad benvävnad ökar med cirka 1 cm i diameter per år.

Symtom

I början av sjukdomen förekommer inga symtom. Med tiden kan lokala symtom uppstå i form av obehag eller smärtor, oftast från skelettet. Smärtorna är ofta konstanta och värst på natten. Om man får en fraktur på grund av skelettförändringarna byter smärtorna ofta karaktär och upplevs mer som belastningssmärtor. Krökningen av ben kan på sikt leda till felbelastning och förslitning (artros). Vid sjukdomsaktivitet i kraniet kan huvudvärk uppstå, och i sällsynta fall kan inklämning av nerver leda till dövhet och blindhet.

Tillståndet kan drabba flera ben hos samma patient, men det korsar inte lederna. På grund av ökad blodtillförsel känns benet varmt vid beröring där det ligger nära huden (till exempel underbenet). Benvävnaden kan vara mycket mjuk eller mycket hård och deformeras därmed.

Diagnos

Tillståndet kan upptäckas av en slump vid röntgenundersökning av annan anledning. I vissa fall kan ett blodprov, alkaliskt fosfatas (ALP), vara förhöjt och leda till att tillståndet misstänks. Oftast är det en utredning av skelettsmärtor som leder till diagnosen. Röntgen kan visa typiska förändringar, men det bästa sättet att tidigt ställa diagnosen är att genomföra en skelettskintigrafi.

Behandling

De flesta behöver ingen behandling eftersom de inte har besvär, eventuellt kan man använda smärtstillande läkemedel inom gruppen NSAID, såsom till exempel naproxen och ibuprofen. Det finns ingen behandling som botar tillståndet. Vid ihållande smärtor och/eller komplikationer kan man använda NSAIDs och läkemedel som hämmar nedbrytningen av benvävnad, så kallade bisfosfonater. Den som tar bisfosfonater kan behöva ta tillskott av kalcium och D-vitamin om dagsintaget av kalcium och D-vitamin bedöms vara otillräckligt.

Problem som beror på krökning av benen, gångsvårigheter eller spinal stenos kan avhjälpas med upphöjning i skorna, användning av käpp, benskenor (ortoser) eller fysioterapi. Det är också viktigt att förebygga fallolyckor. Patienten bör undvika att lyfta tungt om ryggkotorna är skadade. Övervikt bör undvikas för att minska belastningen på viktbärande ben.

Prognos

Sjukdomen är kronisk och progredierar med tiden. De vanligaste komplikationerna är frakturer som uppstår utan föregående trauma. Nerver kan komma i kläm på grund av nybildat ben. En liten andel av patienterna utvecklar skelettmalignitet.

För de allra flesta är prognosen god, och tillståndet påverkar inte livslängden. De flesta behöver ingen behandling.