Fakta | Leder & muskler

Kraniosynostos


Uppdaterad den: 2012-10-16
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är kraniosynostos?

Kraniet, skallen, utgörs i fosterstadiet av flera platta ben som växer mot varandra. Vid födseln har dessa ben ännu inte växt ihop utan är åtskilda av en söm (sutur). Skallen består av en rad sådana sömmar. På vissa ställen är sömmen så bred att det finns en ”lucka” i kraniet. Detta betyder att endast en tunn hinna skiljer kraniets utsida från dess insida. Dessa ”luckor” kallas för fontaneller. Det handlar främst om en främre och en bakre fontanell.

Det är viktigt att skallbenen inte växer ihop. I annat fall hindras skallen att växa och ge rum åt den allt större hjärnan.

Kraniosynostos är en missbildning (deformitet) i kraniet hos barn och beror på en för tidig slutning av en eller flera av kraniets suturer. En kraniosynostos kan vara antingen del i ett syndrom (en kombination av missbildningar i flera organ) eller en isolerad företeelse. Missbildningar i kraniet leder till såväl funktionell som mental svaghet hos barnet.

Annons
Annons

Enligt internationella studier förekommer kraniosynostos hos 1 av 1 800 nyfödda barn.

Hjärnans och kraniets tillväxt

Skallbenens tillväxt stimuleras i första hand av hjärnans tillväxt. Hjärnan växer fort under fosterstadiet och de första tre levnadsåren. Ett barn som föds efter fullgången graviditet har nära 40 % av sin fullvuxna hjärnvolym, vilket har ökat till 80 % i treårsåldern. På motsvarande sätt är kraniets storlek 40 % av vuxen storlek vid födseln, vilket i sjuårsåldern har ökat till 90 %. Barn födda efter fullgången graviditet har välformade skallben som skiljs åt av bindväv, suturer och fontaneller.

De olika suturerna och fontanellerna sluter sig vid olika tidpunkter. Vissa är fortfarande öppna långt upp i vuxen ålder.

Annons
Annons

Orsak

Syndrom är i de flesta fall ärftliga tillstånd. De mest kända som ger ansikts- och skalldeformiteter kallas Crouzons syndrom och Aperts syndrom. Många av dessa barn har en familjehistoria av avvikande huvudform. Flera deformiteter kan föreligga i olika organ och ofta föreligger hjärnskada.

Orsaken till kraniosynostos som inte beror på ett syndrom är okänd och tillståndet uppträder sporadiskt i de flesta fall.

Diagnos

Vanligtvis finns kraniosynostos redan vid födseln, men tillståndet blir inte alltid diagnostiserat om det inte syns tydligt. I regel diagnostiseras skalldeformiteter under barnets första månader. Diagnosen ställs utifrån synliga förändringar på huvudet. I Sverige kan distriktsläkaren eller barnläkaren få hjälp med diagnosen genom att fotografier av barnets huvud skickas till specialister i Göteborg (Kraniofacialteamet). Först därefter kan det bli aktuellt med olika röntgenundersökningar.

Behandling

Hantering av barn med missbildningar i kranium och ansikte är i Sverige centraliserat till Göteborg och Uppsala. Barnet bör helst bedömas så tidigt som möjligt. Behandlingen är kirurgisk korrektion.

Lämplig tidpunkt för behandling är när barnet är mellan tre och nio månader gammalt. Vid ökat tryck inuti hjärnan krävs en snar operation för att förhindra hjärnskador.

Olika former av ingrepp utförs beroende på vilka sammanväxningar som föreligger. I princip avlägsnas delar av eller hela den sammanväxta sömmen (suturen) så att skallen åter kan utvidgas och växa i takt med hjärnan.

Uppföljning är viktigt efter operationen. Upprepade mätningar av huvudomfånget är avgörande för att upptäcka om en sammanväxning av suturerna sker på nytt.


Annons
Annons
Annons