Sjögrens syndrom (SS)

Vad är Sjögrens syndrom?

Sjögrens syndrom förekommer i två huvudformer, som delas in i primärt och sekundärt Sjögrens syndrom. Primärt Sjögrens syndrom förekommer utan annan reumatisk sjukdom och är en kronisk inflammation som drabbar kroppens körtlar, framför allt tårkörtlarna och spottkörtlarna. De dominerande symtomen är torra ögon och torra slemhinnor men så gott som alla organ i kroppen kan drabbas av sjukdomen och ge en varierande flora av symtom.

Sekundärt Sjögrens syndrom förekommer hos cirka en tredjedel av alla patienter med reumatisk sjukdom som till exempel reumatoid artrit. Även denna form karakteriseras av torrhet, framför allt i ögon och mun.

Primärt Sjögrens syndrom kan drabba alla, men omkring 90% av de som insjuknar är kvinnor i 30–50-årsåldern. Det är i dagsläget osäkert exakt hur vanlig sjukdomen är, men studier talar för att cirka 1–2 % av befolkningen är drabbad.

Vilka symtom ger Sjögrens syndrom?

Huvudbesvären är muntorrhet och torra ögon. Torrheten i ögonen kan kännas som sand i ögonen, du blir trött i ögonen, det svider och gör ont att blinka. Ögonen blir lätt röda och tål inte rök eller drag. Du blir också lättare trött efter kortare perioder av läsning.

Nedsatt produktion av saliv gör det svårare att hålla tänderna rena, vilket ökar risken för karies. Du kan också uppleva problem med att få i dig vissa typer av torr mat.

Torr slida är vanligt och kan orsaka smärtor hos kvinnor med Sjögrens syndrom. Många patienter har dessutom diffusa besvär som ledsmärtor, muskelsmärtor och trötthet. Torr hud, röda utslag och trög avföring kan besvära en del. Upprepade luftvägsinfektioner är inte ovanligt på grund av nedsatt produktion av vätska för att smörja luftvägarna.

Besvären förekommer periodvis och det kan ta många år innan sjukdomsbilden är så typisk att diagnosen ställs.

Orsak

Det är i dag inte känt vad som utlöser Sjögrens syndrom. Syndromet uppträder som regel tillsammans med annan reumatisk sjukdom och hör till de sjukdomar som kallas autoimmuna. En autoimmun sjukdom innebär att kroppens immunförsvar inte bara reagerar mot invaderande virus och bakterier utan även mot kroppens egna vävnader, varpå det uppstår en inflammation. Det är oklart varför man drabbas av en autoimmun sjukdom men forskarna tror att vissa miljöfaktorer kan utlösa den autoimmuna inflammationen hos individer som har tillåtande ärftlig benägenhet.

Tillståndet är nära besläktat med systemisk lupus erytematosus (SLE). Det finns tecken som pekar på att många äldre kvinnor som får diagnosen SLE sannolikt har primärt Sjögrens syndrom.

25 % av alla personer med reumatoid artrit har också sekundärt Sjögrens syndrom.

Hur diagnostiseras tillståndet?

Diagnosen är svår att ställa eftersom besvären och fynden är diffusa och eftersom huvudsymtomen muntorrhet och torra ögon också förekommer vid många andra tillstånd. Det finns ett betydande överlapp mellan Sjögrens syndrom och SLE när det gäller symtom och fynd.

För att få diagnosen Sjögrens syndrom måste du uppfylla minst fyra av de sex nedanstående kriterierna inklusive kriterium fem eller sex:

• Torra ögon.
• Muntorrhet.
• Nedsatt tårproduktion som kan påvisas genom test (Schirmers test).
• Spottkörteln fungerar onormalt, dvs producerar för lite saliv.
• Vävnadsprov (biopsi) från spottkörtel visar på typiska förändringar.
• Antikroppar som kan angripa kroppens egna vävnader påvisas i blodprov.

Blodprov kan påvisa hög sänka och/eller snabbsänka (CRP), sänkt blodvärde och förhöjda nivåer av antikroppar. Men omkring hälften av patienterna med Sjögrens syndrom har normala värden.

Specifika test vid Sjögrens syndrom är test av tårproduktionen med en pappersremsa eller mer avancerade tester hos ögonläkaren och vävnadsprov (biopsi) från en spottkörtel i läppen som i mikroskop påvisar typiska förändringar.

Behandling

• Regelbunden droppning av ögonen med konstgjord tårvätska motverkar torra ögon. Konstgjord tårvätska kan köpas receptfritt.
• Muntorrhet lindras genom intag av vätska eller användning av tuggummi, syrliga tabletter eller liknande. Produkterna ska vara sockerfria.
• Fluortuggummi, fluortabletter eller fluormunsköljmedel måste användas i kombination med fluortandkräm för att förebygga hål i tänderna. Regelbundna tandläkarbesök för kontroll av eventuell karies är viktigt.
• Det finns krämer/glidmedel för torr hud och torr slida.
• Vid trög mage kan milda laxermedel användas.
• Se eget dokument om näring vid Sjögrens syndrom.

Behandling med läkemedel inleds och styrs av specialist på reumatiska sjukdomar men patienter med ett okomplicerat Sjögrens syndrom utan inflammation i inre organ kan med fördel skötas av primärvårdsläkare. Smärtstillande som paracetamol och NSAID-preparat används mest, men alla tål inte NSAID-preparat. Vid allvarligare sjukdom används läkemedel som kan ställa om immunförsvaret så att det attackerar den egna vävnaden i mindre utsträckning. Dessa läkemedel kallas immunmodulerande och kan till exempel vara kortisonpreparat, antimalariamedel och vissa typer av cellgift. Syftet med dessa läkemedel är att minska skadan på de drabbade organen genom att dämpa infammationen och en del av dem ger också smärtlindring.

Nackdelen med denna typ av läkemedel är att de ofta ger biverkningar och det är därför viktigt att patienten följs upp med regelbundna kontroller.

Prognos

Sjögrens syndrom är i de flesta fall ett icke-aggressivt tillstånd som inte ger särskilt allvarliga besvär eller komplikationer. Risken för lymfcancer (lymfom) är dock något förhöjd.