Intresseområden sparade.
Tack, din epostadress är nu registrerad.

Narkolepsi hos barn

Narkolepsi är en neurologisk sjukdom med attacker av svår sömnighet dagtid, och ofta också plötsliga anfall av övergående muskelsvaghet (kataplexi), samt andra symtom.

Uppdaterad den: 2012-10-15

Annons

Vad är narkolepsi?

Vid narkolepsi fungerar inte hjärnans reglering av sömn och vakenhet på ett normalt sätt. Samtliga med narkolepsi har typiska attacker av sömnighet på dagarna och många har, vilket kan förvåna, dålig nattsömn. Många utvecklar också kataplexier, som är anfall av plötslig muskelsvaghet utlöst av starka känslor som till exempel skratt, överraskning, ilska.

Det kan vara svårt att identifiera narkolepsi hos ett barn. Det finns ju också andra sömnstörningar bland barn och barns sömnbehov kan variera en hel del. Saknas kataplexier baseras diagnosen bara på sömnstörningen. Detta bidrar till att det ofta dröjer innan man får klart för sig att ett barn har narkolepsi.

Sjukdomen diagnostiseras vanligen i åldern 15 till 30 år, men många patienter har haft sin sjukdom i flera år innan diagnosen ställs. Dagsömnigheten och de andra symtomen medför inlärningssvårigheter och psykosociala problem. Psykosociala åtgärder och mediciner kan ofta lindra dessa svårigheter.

Annons
Annons

Hur kan man känna igen narkolepsi hos barn?

De klassiska symtomen vid narkolepsi är:

  • Onormal sömnighet – barnet somnar snabbt och särskilt i monotona situationer som vid föreläsningar, på bio, under bussresa och liknande.
  • Kataplexier är anfall av kortvarig muskelsvaghet som oftast utlöses av starka känslor, till exempel skratt, glädje, överraskning, rädsla eller ilska.
  • Livliga drömmar och andra sinnesförnimmelser i insomnings- eller uppvaknandefasen (hypnagoga respektive hypnopompa hallucinationer).
  • Sömnparalys – man vaknar men kan inte röra musklerna, utan är som förlamad. Oftast upphör sömnparalysen efter ett par minuter, men den kan vara längre. Dessutom har många en instabil och orolig nattsömn. Reglering av både nattsömn och vakenhet är störd. Viktuppgång förekommer också efter insjuknande, och beror på narkolepsisjukdomen.

Insjuknande i narkolepsi kan komma smygande och gradvis, för många kommer dagsömnigheten först. Men bland barn – till exempel bland många av dem som insjuknade i samband med vaccination mot svininfluensa – förekommer också ett mera dramatiskt insjuknande. Flera, eller alla, symtom debuterar då samtidigt. Och dessutom ofta med störd nattsömn, hastig viktuppgång och psykiska symtom som till exempel irritabilitet. Hos de flesta barn med narkolepsi är det dominerande problemet att de är sömniga och trötta på dagen. Många får därför problem i skolan.

Sömnighet, trötthet och skolproblem

Sömnighet är ofta det dominerande symtomet. Den ökade sömnigheten tar sig olika uttryck; plötsliga sömnattacker under dagarna, behov av att ta tupplurar, behov av att sova längre om natten. Barn med narkolepsi kan vara okoncentrerade, irriterade och aggressiva som följd av tröttheten. Det är inte ovanligt att barn försöker motverka sina svåra sömnattacker genom att röra på sig. De kan då verka hyperaktiva eller oroliga. En del barn har lättare att hålla sig vakna och pigga om de får syssla med någon lättare motorisk aktivitet, till exempel teckna eller skriva. Andra barn med narkolepsi behöver röra sig mera för att kunna hålla sig vakna. De har svårt för att sitta stilla på stolen och kan ha behov av att resa på sig. Denna form av hyperaktivitet och koncentrationsproblem som beror på en sömnsjukdom får inte förväxlas med ADHD.

Sömnigheten varierar ofta under dagens lopp, just i samband med en vanlig kortvarig läkarundersökning kan barnet ha en alldeles normal vakenhet.

Kataplexi

Hos 60–70 % av patienterna med narkolepsi utvecklas kataplexi, ett symtom som är unikt för narkolepsi. Ibland dröjer det åratal från debuten av dagsömnighet innan kataplexier visar sig. Och narkolepsi helt utan kataplexi förekommer. Hos några få (5–8 %) är kataplexi det första symtomet.

Kataplexi utlöses av känslomässiga stimuli, särskilt skratt, överraskning och förskräckelse. Barnet kan inte prata under ett kataplexianfall men är hela tiden vid medvetande. Kataplexier kan visa sig som kortvarig muskelsvaghet men kan också leda till fall. Oftast drabbas muskulaturen i ansiktet, kring mun och käkar, samt i nacke och knän. I typiska fall faller barnet ihop under livlig lek eller i samband med gråt, ofta märker man att barnets huvud och käke sjunker nedåt. Vissa barn kan försöka dölja eller förneka att de har anfall. Kataplexier kan feltolkas som epilepsi.

Hypnagoga och hypnopompa hallucinationer samt sömnparalys (sömnförlamning)

Hypnagoga hallucinationer är drömliknande, ofta skrämmande upplevelser som kommer när barnet är på väg att somna. Drömsyner som istället kommer i samband med uppvaknande kallas på läkarspråk för hypnopompa hallucinationer. Drömsyner kan också förekomma i vaket tillstånd om barnet börjar bli sömnigt. Symtomet kan feltolkas som ett tecken på schizofreni. Drömsynerna vid narkolepsi är dock inte alltid dramatiska och skrämmande, det kan också vara visuella fenomen med former och färger som skiftar i storlek och utseende. Hörselhallucinationer kan också förekomma, som ett enda ljud eller som hela melodier. När barn med narkolepsi är sömniga kan de också besväras av att vanliga ljud låter förvrängda och obehagliga.

Sömnparalys uppstår under insomning eller uppvakning, personen är vaken men förlamad och utan förmåga att prata, ge tecken eller röra sig. Tillståndet kan vara upp till tio minuter. Sömnparalys upphör av sig själv, men kan också avbrytas av inflöde av yttre sinnesintyck, till exempel om någon rör vid personen med sömnparalys.

Andra symtom

Som nämnts behöver inte alla de klassiska symtomen förekomma hos ett barn med narkolepsi. Andra symtom som kan förekomma är störd nattsömn med många uppvaknanden, otäcka drömmar, muskelryckningar i armar och ben under insomning, och även övervikt. Viktökning kan komma tidigt när ett barn har insjuknat i narkolepsi. Depression och ökad irritabilitet kan också förekomma.

Psykosociala följder av narkolepsi hos barn

En del barn försöker dölja narkolepsisymtomen under en längre tid. De berättar inte om skrämmande upplevelser med hypnagoga hallucinationer och sömnparalys, de kan försöka kamouflera kataplexier och hålla tillbaka sömnigheten med hjälp av motorisk aktivitet.

I skolan kan barnet uppfattas som trött och slött samtidigt som barnet utvecklar både ökande koncentrationssvårigheter och oroligt beteende. Minnet påverkas av sjukdomen med risk för nedsatt inlärningsförmåga och sämre studieprestationer. Narkolepsi ökar risken för dåliga studieresultat, konflikter med kamrater och lärare. Vuxna med narkolepsi kan på motsvarande sätt få problem i arbetet eller med sin partner. Hos barn (och hos vuxna) finns risk för social isolering. Förlägenhet över sjukdomen, det stora behovet av att vila och ibland undvikande av känslomässiga stimuli som kan utlösa kataplektiska kramper, kan vara orsak till isoleringstendens. En hel del barn med narkolepsi har också en tendens att välja bort sport, både för att sport kan utlösa kataplektiska kramper och på grund av de är så trötta. Inaktivitet bidrar till att öka risken för övervikt.

Annons
Annons

Diagnos

Narkolepsi är först och främst en diagnos som baseras på sjukdomshistorian (anamnes). Om det finns svår trötthet, sömnattacker och kataplexi kan anamnesen ge starkt stöd för diagnosen narkolepsi. Eftersom tröttheten kan uppträda utan andra symtom, bör narkolepsi övervägas när andra orsaker till trötthet hos ett barn har uteslutits. Om diagnosen ställs tidigt får barnet adekvat förståelse och åtgärder kan genomföras som förhindrar utveckling av psykosociala problem.

En viktig undersökning vid stark misstanke om narkolepsi är särskilda EEG-undersökningar – registrering av hjärnans elektriska aktivitet – som utförs vid neurofysiologiska kliniker eller sömnlaboratorier. Diagnosen kan också ha stöd av vissa blodprover, så kallad HLA-bestämning. Numera kan även analys av halten av substansen orexin/hypocretin i ryggmärgsvätska visa om barnet har narkolepsi med kataplexi. Provet är inte träffsäkert om kataplexi saknas.

Behandling

Behandlingens främsta mål är att minska trötthet och kataplexier så att barnet får stöd att upprätthålla sin skolgång och sitt sociala liv på så bra sätt som möjligt.

Föräldrar, barn och lärare behöver ha god kunskap om sjukdomen så att det inte uppstår missförstånd kring barnets trötthet och andra symtom. Åtgärder sätts in för att motverka allvarliga skolproblem, social isolering och övervikt. Syftet är att stödja barnets sociala och utbildningsmässiga framtid. Fasta tider för att gå till sängs för natten och minst två schemalagda tupplurar på 20–30 minuter – även när barnet går i skolan – är mycket värdefullt. Vid en tupplur kan hjärnan "ladda ur" sömnigheten på ett naturligt sätt, och många mår mycket bättre efteråt. För att kunna åstadkomma schemalagda sovstunder under skoltid krävs ett gott samarbete med skolan. Man måste även ta hänsyn till att många barn med narkolepsi kan tycka att det är svårt att under skoltid gå iväg till ett särskilt rum för att sova.

Läkemedelsbehandlingen riktar sig i huvudsak mot trötthet/sömnighet och mot kataplexier. Ibland krävs också behandling inriktad på störd nattsömn. Trötthet kan behandlas med centralstimulerande medel (vanligen metylfenidat) och liknande. Effekt och eventuella biverkningar av de vakenhetshöjande/centralstimulerande medicinerna måste följas upp noga. Bland möjliga biverkningar, som följs upp, kan nämnas förhöjt blodtryck och förhöjd puls. Behandlingen är ofta till god hjälp och vid lämplig dosering kan biverkningarna oftast minimeras. Inget av de läkemedel som finns idag kan helt eliminera sömnigheten, men de kan alltså ofta minska problemet och därmed stödja barnet att klara skola, kamratrelationer och livet i allmänhet.

Kataplexi behandlas först och främst med antidepressiva medel. Sådana hämmar troligen den REM-sömn som utlöser attackerna. Även antidepressiva medel kan ha oönskade effekter. Det är alltså viktigt följa upp behandlingen och prova ut vad som är lämplig dosering. Det finns också andra mediciner mot både kataplexier och sömnighet, men på grund av potentiellt allvarliga biverkningar har de inte inte ännu godkänts i Sverige för användning för behandling av barn med narkolepsi. Sammantaget finns mediciner som kan lindra symtomen vid narkolepsi hos barn, men det finns inte mediciner som botar. Att ha god kunskap om sjukdomen, och att anpassa den psykosociala situationen är fortsatt allra viktigast.


Du har valt bort en eller flera kakor vilket kan påverka viss utökad funktionalitet på siten.

Annons