Feokromocytom


Uppdaterad den: 2013-04-15
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är feokromocytom?

Binjurarna befinner sig på ovansidan av de båda njurarna. Binjurarna är hormonkörtlar som producerar flera typer av hormoner. Binjuremärgen producerar hormonerna adrenalin och noradrenalin, som på fackspråk ofta kallas katekolaminer.

Ett feokromocytom är en katekolaminproducerande tumör som växer i binjuremärgen i 80–85 % av fallen, eller från celler som finns utanför binjurarna, så kallade paragangliom, som ligger bakom 15–20 % av tumörerna. Eventuella paragangliom finns vanligtvis utspridda i bukhålan.

Feokromocytom är sällsynta tumörer. De orsakar 0,1–0,6 % av alla fall med högt blodtryck (hypertoni). Även om man söker efter dem kan dessa tumörer vara svåra att finna. Diagnosen ställs ofta i 40–50-årsåldern, men en ärftlig form kan ofta diagnostiseras före 40-årsåldern, och är som regel paragangliom, men det är mycket sällsynt hos barn. Upp till 10 % av feokromocytomen är elakartade tumörer.

Annons
Annons

Orsak

Orsaken är i de flesta fall okänd. Men ärftliga feokromocytom förekommer bland annat vid andra och i vissa fall medfödda sjukdomar. Till exempel multipel endokrin neoplasi av typ 2, von Hippel Lindaus syndrom, von Recklinghausens neurofibromatos av typ 1 och familjära paragangliom.

Ett feokromocytom medför ofta ökad produktion av katekolaminer, något som förklarar de symtom och tecken som tillstånden kan ge. Katekolaminer är stresshormoner som ger snabbare puls och högre blodtryck – kroppen hamnar i ett slags krisberedskap.

Vilka symtom och tecken kan ett feokromocytom ge?

Ett feokromocytom kan presentera sig på många olika sätt, och de flesta symtomen och tecken tillskrivs den direkta effekten av enskilda katekolaminer. Ett karakteristiskt symtom är attacker eller anfall som varar i några minuter upp till en timme. Anfallen kännetecknas av huvudvärk, svettningar och hjärtklappning. Andra symtom som kan förekomma är diarré, darrningar, panikkänslor, ångest, illamående och sjukdomskänsla. En del upplever också att de blir rödflammiga utan anledning.

Annons
Annons

Huvudvärk förekommer hos 80 %, uppträder ofta anfallsvis och upplevs som intensiv och tryckande. Besvärande hjärtklappning rapporteras av cirka 70 %, medan 60 % beskriver ökad svettning. Många har ett förhöjt blodtryck som är svårt att få ned med läkemedel.

Diagnos

Misstanken om sjukdomen väcks vanligtvis baserat på de typiska symtomen. Undantagsvis är familjär förekomst av feokromocytom bakgrunden till utredningen. I många fall påbörjas utredningen som följd av ett högt blodtryck som inte kan kontrolleras med läkemedel. Cirka 50 % har ihållande förhöjt blodtryck, cirka 30 % har periodvis förhöjt blodtryck, medan cirka 20 % har normalt blodtryck.

Mätning av mängden katekolaminer i blod och urin är viktiga undersökningar i utredningen. Särskilt viktigt är att undersöka följande patientgrupper:

  • Patienter med anfallsvisa symtom och tecken som kan tyda på feokromocytom.
  • Patienter med nyligen upptäckt högt blodtryck som är svårbehandlat.
  • Patienter med ovanliga blodtrycksreaktioner under narkos och kirurgi.
  • Patienter med ärftlig disposition för feokromocytom.
  • Patienter med plötsliga och oförklarliga ångestanfall.

Om läkaren finner hållpunkter för att det kan förekomma feokromocytom remitteras du för vidare utredning hos en specialist på ett sjukhus. Där kommer man att utvidga blod- och urinundersökningarna. Dessutom kommer datortomografibilder tas av bukhålan (i vissa fall magnetkameraundersökning) för att hitta en eventuell tumör. Isotopundersökningar är också aktuellt för att bekräfta diagnosen.

Nyttan av genetisk testning är omdiskuterat. Sådana tester är först och främst aktuella vid positiv familjehistoria och vid en ålder under 50 år.

Behandling

Målet med behandlingen är att avlägsna tumören och behandla eventuella komplikationer. För att reducera risken för komplikationer under operationen är korrekt medicinsk förbehandling avgörande.

Huvudmålet med förbehandlingen är att förhindra frisättning av katekolaminer under operationen, något som kan förorsaka allvarliga hjärt- och blodtrycksproblem. Sådan läkemedelsbehandling bör pågå i 10–14 dagar före operationen och kan fortgå medan patienten är kvar i hemmet. Efter operationen måste patienten initialt övervakas på intensivavdelning på sjukhuset. De två viktigaste komplikationerna efter ingreppet är lågt blodtryck och lågt blodsocker.

Operationen utförs i allmänhet vid ett sjukhus som har specialiserat sig på den här typen av ingrepp. Laparoskopiskt avlägsnande (titthålskirurgi) är i dag den föredragna kirurgiska metoden. Då en del har sjukdom i båda binjurarna försöker kirurgen att spara så mycket som möjligt av binjurarna genom att bara avlägsna tumören och den allra närmaste vävnaden, om omständigheterna tillåter.

Vilka komplikationer kan ett feokromocytom ge?

Ett feokromocytom kan som redan nämnts ge högt blodtryck som är svårt att behandla. Andra och mer sällsynta komplikationer är hjärtinfarkt, stroke, diabetes och oväntade reaktioner under narkos och operation (katekolaminerg kris).

Prognos

Långtidsprognosen efter avlägsnande av en feokromocytom är utmärkt, även om högt blodtryck kan kvarstå efter kirurgi hos nära 50 %. I en studie som följde dessa patienter under många år fick 17 % återfall, varav hälften fick en elakartad sjukdom. Återfall är vanligare bland dem med paragangliomsjukdom.

Det är svårt att konstatera om cancersjukdom föreligger. Endast fynd av spridning till andra ställen i kroppen ger cancerdiagnosen. Vid konstaterad cancersjukdom varierar det naturliga förloppet kraftigt. Efter 5 år med sjukdomen är 50 % vid liv. Det finns ingen effektiv läkemedelsbehandling. Kirurgiskt avlägsnande av tumörvävnad är den huvudsakliga behandlingen.


Annons
Annons
Annons