Vad är Cushings syndrom?

Kortisol är ett stresshormon, som tillverkas i binjurarna. Produktionen av kortisol stimuleras av hypofyshormonet ACTH. Kortisol bryter ned protein, och produkterna från proteinnedbrytningen används av kroppen till att skapa energi.

Samtidigt minskar kortisol inflammation och har viktiga effekter på blodtryck och hjärtfunktion. Alla dessa effekter spelar en stor roll i kroppens försvar mot stress.

När kortisol nivån under en lång tid är förhöjd, skadas däremot kroppen. På grund av proteinnedbrytningen minskar muskelmassan, armar och ben blir smala, det kommer fettansamlingar i ansikte (moon face), nacke (buffalo hump) och buk och huden blir tunn.

Cushings syndrom kan förkomma i alla åldrar, men är vanligare hos vuxna än hos barn.

*Kortisol är hormonet som finns i kroppen, kortison är substansen i läkemedel, som omvandlas till kortisol i kroppen.

Hur får man Cushings syndrom?

Det finns flera orsaker till Cushings syndrom. De vanligaste är:

Biverkning till Kortisonbehandling: Den allra vanligaste orsaken till Cushings syndrom är långvarig användning av höga doser av kortison. Kortison har stort betydelse för behandling av många olika sjukdomar.
Hypofystumör: Den näst vanligaste orsaken är en tumör i hypofysen, som bilder för mycket av hormonet ACTH, vilken stimulerar binjurarna att tillverka för mycket kortisol.
Binjurebarkstumör: Mindre vanligt är binjurebarkstumör som bildar för mycket kortisol.

Symtom vid Cushings syndrom

Typiska symtom på Cushings syndrom:

• ”Moon face" (runt och rött ansikte)
• Central fetma (stor mage med blålila hudbristningar och tunna armar och ben)
• "Buffalo hump" (fettansamling i nacken)
• Viktökning
• Minskat muskelmassa och muskelkraft
• Ökad hårväxt och tunn hud
• Akne
• Diabetes
• Menstruationsrubbningar
• Benskörhet
• Högt blodtryck
• Tillväxthämningar hos barn
• Psykiska symtom: oro, nedstämdhet,

Symtomen kan utvecklas snabbt men kan också utvecklas långsamt, beroende på orsaken till att kortisol är ökat.
Behandling med kortison ska ske under läkarkontroll. Kortison är ett mycket kraftigt verkande läkemedel som vid korrekt användning räddar liv och ökar livskvaliteten. Vid felaktig användning kan kortison ge obehagliga biverkningar.

Hur ställer läkaren diagnosen?

Läkaren på din vårdcentral kan utföra inledande undersökningar, och kan om dessa tyder på Cushings syndrom remittera till specialist. ACTH och kortisol varierar mycket under dygnet och hos specialisten görs omfattande undersökningar av bland annat blod och urin och eventuellt av saliv. När diagnosen är fastställd görs ytterligare undersökningar som till exempel magnetkamera- eller röntgenundersökningar, för att hitta orsaken till sjukdomen. Det kan vara svårt att ställa diagnosen, men också att hitta orsaken, så oftast behövs många undersökningar.

Möjliga komplikationer

• Diabetes
• Högt blodtryck
• Infektion
• Benbrott på grund av benskörhet
• Hjärtsvikt
• Blodproppar
• Blödningar

Cushings syndrom är ett allvarligt tillstånd och obehandlad kan det leda till allvarlig sjukdom.

Behandling

Cushings syndrom orsakat av kortisonbehandling minskar eller försvinner när kortisondosen minskas eller när behandlingen avslutas. Det är viktigt att trappa ned dosen under en period, så att kroppen hinner vänja sig vid att själv producera den nödvändiga mängden kortisol.

Kirurgisk behandling av tumörer i hypofys och binjurar kan leda till ett totalt tillfrisknande, men det kan finnas en risk att sjukdomen återkommer. Det är därför vanligt att man går på kontroller under många år. Annan behandling kan vara strålbehandling eller läkemedelsbehandling.