Fakta | Neurologi

Sydenhams korea


Uppdaterad den: 2013-03-19
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är Sydenhams korea?

Sydenhams korea är ett sent symtom vid reumatisk feber och uppstår flera månader efter en halsinflammation med streptokockbakterier (betahemolytiska grupp A-streptokocker). Tillståndet kallas också för St. Veits-dans. Symtomen har varierande allvarlighetsgrad och omfattar rörelsestörningar i form av ofrivilliga, snabba, ryckvisa rörelser och muskelsvaghet. Sjukdomen följs ofta av känslomässig instabilitet och/eller beteendestörningar. Förloppet är godartat och tillståndet går vanligen över av sig självt. Sjukdomsbilden beskrevs första gången av Thomas Sydenham år 1686.

Även om Sydenhams korea är sällsynt i industrialiserade länder, är det fortfarande ett stort problem i utvecklingsländer. Tillståndet ses oftast hos barn i åldern 5–15 år. I Sverige är antalet fall inte känt, men förekommer mycket sällan.

Man kan uppskatta 50 fall av reumatisk feber årligen. Bland dessa utvecklar 10–40 % Sydenhams korea, det vill säga man kan uppskatta antalet Sydenhams korea fall per år till maximalt 5–20. Flickor drabbas dubbelt så ofta som pojkar.

Annons
Annons

Orsak

Halsinflammation orsakat av en subtyp av betahemolytiska grupp A-streptokocker kan i vissa sällsynta fall medföra reumatisk feber. Korsreagerande antikroppar utlöser en autoimmun inflammationsreaktion som kan angripa hjärtat, men också delar av hjärnan. Antikropparna angriper särskilt den del av hjärnan som heter basala ganglierna. Detta sker hos 10–40 % av dem med reumatisk feber. Sydenhams korea utvecklas vanligen sent, 1–6 månader efter den ursprungliga infektionen som ledde till reumatisk feber.

Symtom och tecken

Tillståndet debuterar oftast gradvis med ökande symtom under några veckor, men kan också debutera snabbt. Den ger först och främst rörelsestörningar i form av snabba, okontrollerade och vridande rörelser (korea). Lokalisationen växlar, men involverar oftast armar och ben, ibland själva kroppen. I många fall är musklerna i ansiktet och nacken också involverade, så att rörelserna kan likna tics. Rörelsestörningarna kan undertryckas under kortare perioder, de försvinner under sömn och de försämras vid trötthet och stress. Lindriga fall visar sig i form av rastlöshet, problem med handskrivning, ansiktsgrimasering och/eller lätta koordinationsproblem, vilket kan uppfattas som beteendestörning. I svåra fall kan den sjuka ha problem med att utföra vanliga dagliga sysslor.

Känslomässiga och beteendemässiga förändringar utvecklar sig ofta dagar eller veckor före debut av korea. Barnet blir rastlöst, aggressivt, överkänsligt och uttalat emotionellt med periodisk okontrollerad gråt. Hyperaktivitet och även kortvarig sinnesförvirring (psykos) kan förekomma.

Annons
Annons

Diagnos

Diagnosen ställs först och främst på patientens sjukdomshistoria och fynd vid läkarundersökningen. Om det också föreligger förhöjd sänka (SR) och CRP, och det finns belägg för obehandlad halsinflammation några månader tidigare, styrks misstanken.

Behandling

Det finns ingen botande behandling. Det har visat sig att behandling med Prednisolon (kortison) kan förkorta förloppet och rekommenderas därför. Vissa epilepsidämpande läkemedel kan lindra en del av de ofrivilliga rörelserna. Men vid lindriga symtom är medicinsk behandling inte nödvändig.

Behandling med penicillin används i den akuta fasen även om den akuta streptokockinfektionen är över. För att förebygga nya episoder med streptokockinfektion, och därmed uppblomstring av reumatisk feber och korea, rekommenderas årslång förebyggande behandling med penicillin.

Prognos

Sydenhams korea ger i mycket sällsynta fall varaktiga neurologiska skador. Hos cirka hälften försvinner symtomen inom 2–6 månader, men lindrig till måttlig korea kan kvarstå i upp till två år. Hos 10–25 % finns en tendens till återfall. Intervallet mellan bättring och återfall är typiskt 1,5–2,5 år.


Annons
Annons
Annons
Annons
Annons