Fakta | Neurologi

Restless Legs (RLS), numera Willis–Ekboms sjukdom

Sjukdomen Restless Legs Syndrom (RLS) kännetecknas av obehagliga förnimmelser djupt inne i benen, ibland även i armarna, som gör det helt omöjligt att sitta stilla. Man vet ännu inte säkert vad RLS beror på. Sjukdomen debuterar vanligtvis hos personer i 30-40-årsåldern.


Uppdaterad den: 2015-04-16
Författare: Lena Leissner, överläkare, Neurologiska kliniken, Universitetssjukhuset, Örebro
Uppdaterare: Jan Ulfberg, docent och specialist i internmedicin och auktoriserad sömnspecialist vid sömnlaboratoriet, Läkargruppen, Capio, Örebro.

Annons

Den amerikanska patientföreningen för RLS har en devis som lyder: ”Den vanligaste sjukdom du aldrig hört talas om”.

Sjukdomen beskrevs redan i slutet av 1600-talet av den engelske läkaren Thomas Willis. Namnet ”restless legs” myntades 1945 av den svenske neurologen, professor Karl-Axel Ekbom. Mot bakgrund av Willis och Ekboms stora insatser har man nu döpt om RLS till Willis-Ekbom Disease (WED).

Det är först under de senaste decennierna, i takt med att vi alltmer lärt oss inse sömnens betydelse, som forskning och utvecklingsarbete kring denna folksjukdom tagit fart.

Folksjukdom

Åtskilliga stora epidemiologiska studier visar att cirka tio procent av den vuxna befolkningen är mer eller mindre drabbad, nästan dubbelt så många kvinnor som män. Sjukdomen är vanligare i högre åldrar men finns även hos barn.

Annons
Annons

Symtom


Tillståndet kännetecknas av obehagliga förnimmelser djupt inne i benen, ibland även i armarna, som gör det helt omöjligt att sitta still.

Obehagen beskrivs olika, men ord som krypande, stickande, svidande, domnande, darrande, brännande, gnagande används ofta, liksom liknelser som ”myrkrypningar”, ”sockerdrickskänsla” eller rent av olika grader av smärta. Besvären uppkommer i vila och lindras av att man rör på sig, vilket kan leda till ett rastlöst beteende.

Restless legs stör sömnen

Det finns även en dygnsrytmik i besvären som medför att symtomen är som värst kvälls- och tidig nattetid. Detta medför att man får svårt att somna. När man väl lyckats, störs sömnen hos de flesta av återkommande muskelryckningar, framför allt i vaderna, ofta två till tre gånger i minuten, vilket medför att man aldrig kommer ner i djupsömn utan mest ligger och slumrar.

I denna halvdvala känner man av de obehagliga förnimmelserna från benen och vaknar titt som tätt. På detta sätt kan man sova nästan hur länge som helst utan att bli utvilad.

Diagnostik

Att konstatera om en person har RLS/WED gör man genom att ställa fyra specifika frågor:

Annons
Annons
  • Har du starkt behov av att röra på benen på grund av obehagliga känselförnimmelser?
  • Uppträder symtomen i vila och lindras av aktivitet?
  • Medför symtomen ett obetvingligt behov av aktivitet? 
  • Förvärras symtomen kvälls- och nattetid?

Svarar personen ja på samtliga fyra frågor föreligger RLS/WED.

Man kan även genomföra kroppsundersökning inklusive neurologstatus och ta blodprover, se nedan. I de allra flesta fall behövs inga särskilda sömnutredningar, diagnostiken kan därför lämpligen ske inom primärvården.

Sjukdomsförlopp

I allmänhet debuterar sjukdomen smygande, och man kan gå i åtskilliga år med mycket lindriga besvär som man successivt vänjer sig vid och inte noterar. Hos kvinnor är det vanligt med debut under graviditet, hos 25 till 30 procent av alla gravida, varefter besvären oftast går över i samband med förlossningen – för att sedan återkomma några år senare.

Många berättar spontant om att de hade besvärlig växtvärk som barn, men sedan hade några år utan obehag från benen innan RLS/WED-symtomen startade. En teori är att växtvärk är ”barn-RLS/WED”, men det återstår att bevisa.

Man kan ha varierande förlopp med åtskilliga symtomfria perioder i livet, men typiskt är att sjukdomen gör sig gällande i samband med ökad stress, sömnsvårigheter och andra tillstånd och sjukdomar som innebär en ökad fysisk och/eller psykisk ansträngning.

Med tiden tenderar de flesta att få alltmer symtom, i längre perioder eller kontinuerligt, och tillståndet blir alltmer sömnstörande. Det är just detta som i allmänhet leder till att man söker hjälp för sina besvär. Studier har visat att det i genomsnitt går 18 år från symtomdebut tills man söker hjälp!

Orsaker

Vi vet inte ännu riktigt vad RLS/WED beror på, men bortemot 50 procent har en ärftlig variant av sjukdomen. Man har funnit små förändringar på kromosom 9, 12 och 14 som går i arv i vissa släkter och medför RLS. Man kallar detta en primär form av RLS/WED.

Man kan också ha RLS/WED sekundärt till andra sjukdomar och bristtillstånd, här är kopplingen till järnbrist vanligast. Man behöver då inte ha någon uttalad järnbrist i blodet som medför lågt blodvärde (Hb) utan det räcker med att man har för lite järn i kroppens celldepåer för att man ska få RLS/WED. Detta kontrollerar man genom att ta ett så kallat ferritinvärde i blodet. Man bör även utesluta brist på vitamin B12 och folsyra som bakomliggande faktorer.

Vid vissa sjukdomar såsom njursvikt, reumatism, diabetes, ämnesomsättningsrubbning och porfyri förekommer RLS i ökad omfattning. Även vid vissa ryggmärgssjukdomar, ischias och nervtrådssjukdomar (polyneuropatier) är symtomen vanligare.

En del läkemedel kan utlösa och förvärra RLS/WED. Detta gäller till exempel mediciner mot depression, både de äldre tricykliska läkemedlen och de så kallade SSRI- och SNRI-preparaten. Vissa rogivande mediciner som ibland används för att underlätta insomnandet och en del allergimediciner har dessvärre också denna egenskap.

Såväl nikotin och alkohol förvärrar RLS/WED.

Dopamin kan minska besvär

Vi vet att i princip alla med RLS/WED blir bättre av att få behandling med mediciner som ökar mängden dopamin i kroppen. Detta är ett kroppseget så kallat signalämne som hjärnan tillverkar och använder för att skicka ut nervsignaler i kroppen, bland annat till musklerna i benen.

Om personer med RLS/WED tillverkar för lite dopamin själva, om de har ett större behov än andra eller om det är problem med att få ut dopaminet i kroppen vet man inte säkert. Enligt nya rön verkar dopaminsystemen vara inkopplade på blodcirkulationen till muskulaturen i benen, och därmed kan det uppstå lokal syrebrist, vilket också kan vara en bakgrund till symtomupplevelse. Det bedrivs mycket forskning på detta område idag och framöver kommer vi säkert att veta betydligt mer.

Icke-farmakologisk behandling

Långt ifrån alla med RLS/WED behöver behandling. Många lever åratal med åkomman utan att uppleva några egentliga besvär. Man räknar med att kanske 50 procent av de drabbade kan ha nytta av behandling och i allmänhet börjar man då med icke-farmakologisk terapi:

  • En patient med RLS/WED kan ha viss nytta av massage, stretching, akupressur och liknande åtgärder, som syftar till att göra musklerna mjuka och förbättra blodcirkulationen inför natten. Inte minst minskar det riskerna för nattliga muskelryckningar.
  • En promenad före sänggåendet är också positivt medan man ska undvika hård fysisk träning kvällstid. 
  • Nedkylning av vaderna med hjälp av dusch, fläkt, kalla handdukar eller liknande lindrar. 
  • Är besvären sömnstörande måste strikt sömnhygien iakttas. Viktigt är bland annat regelbundna sovtider, anpassad sovrumsmiljö, undvikande av koffein, nikotin, alkohol kvällstid, att vara ute och få dagsljus, inte ligga vaken i sängen et cetera.

Farmakologisk behandling

Sedan 1960-talet har vi behandlat Parkinsons sjukdom med dopamin (L-dopa). I början av 1980-talet rapporterade en neurolog att när hans Parkinson-patienter fick L-dopa slapp de även krypningar i benen. Han skrev om detta i en tidskrift och snart var L-dopa en vedertagen behandling mot RLS/WED.

Man har inte funnit någon specifik koppling mellan Parkinsons sjukdom och RLS/WED, utan det råkar bara vara så att samma signalämne är väsentligt sänkt vid båda tillstånden.

Det är emellertid först det senaste decenniet som studier gjorts på behandling av RLS/WED med olika typer av dopaminmediciner. Detta har inneburit en ökad kunskap om hur detta ska skötas. Omkring 25 till 30 procent av patienterna med RLS/WED beräknas behöva behandling med läkemedel. En del använder med fördel medicinerna efter växlande behov. Kanske är det så att man vissa dagar i veckan har mera besvär, sitter på föreläsningar, tågresor, teaterbesök et cetera, medan man dessemellan besväras mindre. Andra behöver ta mediciner varje dag för att kunna fungera dag- och kvällstid och ha en ostörd nattsömn.

Dopaminpreparat

De läkemedel som rekommenderas i första hand (sedan man med blodprover konstaterat att bristtillstånd eller övrig sjukdom inte föreligger) är mediciner som ökar mängden dopamin i hjärnan. Det finns så kallade dopaminagonister och L-dopa. I Sverige har vi Neupro, Requip/Ardatrel, Sifrol, Cabaser och Pravidel (dopaminagonister) samt Madopark, Sinemet, Levodopa/Carbidopa och Stalevo (L-dopa).

Doseringarna är generellt mycket lägre än de som används vid Parkinsons sjukdom och i allmänhet behövs bara en dos på kvällen.

Som andrahandsbehandling, om ovanstående av någon orsak bedöms olämplig eller visar sig otillräcklig, kan vissa mediciner framtagna mot epilepsi, till exempel Neurontin/Gabapentin eller Lyrica användas, alternativt kodeininnehållande läkemedel som Kodein Recip eller Citodon. De senare har dock tillvänjande effekter, vilket man ska vara mycket medveten om – något man också ska tänka på vid mycket svår RLS/WED, då läkemedel innehållande morfin används (i tredje hand). Targiniq är ett läkemedel som har bra dokumentation i detta sammanhang.


Annons
Annons