Fakta | Neurologi

Prionsjukdomar (BSE)

"Prioner är ett ämne som finns bland annat i alla nervceller. Ett klart samband finns mellan förändrade prioner och så kallad Bovin Spongiform Encephalopathi (BSE), även kallad galna ko-sjukan"" hos nötkreatur. Hos människan finns sedan tidigare Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD)."

Uppdaterad den: 2005-08-29

Annons

Prioner är ett äggviteämne som finns bland annat i alla nervceller hos friska individer. Ett klart samband finns mellan förändrade prioner och så kallad "bovin spongiform encephalopathi" (BSE), även kallad "galna ko-sjukan" hos nötkreatur.

Smittämnet, sjuka prioner, överförs via besmittat foder. Hos djur finns en rad olika prion-sjukdomar, exempelvis scrapie som är känd hos får sedan 1700-talet.
&nbsp
Det första fallet av BSE rapporterades 1986 och sannolikt är tiden från smitta till sjukdom ca 5 år. I Sverige har inga fall av BSE påträffats. Användandet av köttmjöl till idisslare förbjöds tidigt i Sverige och sedan förbudet inträdde i hela EU 1994 är smittkedjan bruten.

Annons
Annons

Hos människan finns sedan tidigare Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (CJD). Den sjukdom som kopplats till förtäring av BSE-smittade köttprodukter kallas "variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom" (vCJD).

Hur får man CJD/vCJD?

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är sedan länge känd hos människan och drabbar sporadiskt äldre vuxna. Årligen inträffar 1,16 fall per miljon innevånare vanligen hos individer över 55 år. Det finns två former av sjukdomen: en ärftlig sådan samt en där patienten utvecklar CJD efter att ha mottagit exempelvis hornhinnetransplantat och hypofyshormon som utvunnits från avlidna. Överföringen av prioner genom hornhinnor och hormoner är dock stoppad i och med att dessa nu framställs syntetiskt.
&nbsp
Den nya variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom (vCJD) har kopplats till förtäring av BSE-smittat kött (chark-produkter från nötdjur), även om definitiva bevis fortfarande saknas. Det man kunnat visa säkert är att prion-sjukdomen, som förändrar de normala prionäggviteämena, kan överföras från ett djur till ett annat. Även om alla led i processen inte är kartlagda anses sambandet mellan vCJD hos människa och BSE-smittad mat vara starkt.

De första fallen av vCJD dokumenterades i Storbritannien i mars 1996, då 10 yngre personer insjuknande.

Annons
Annons

Det som är farligast att äta från ett sjukt djur är hjärnan, men smittämnet kan även påvisas från lymfvävnad och inälvor. Rent kött som inte förorenats med nervvävnad eller inälvor anses inte kunna överföra sjukdomen.

En rädsla finns att smitta ska kunna överföras via t. ex. blodtransfusion. Sådan överföring har aldrig kunnat visas, men den eventuella risken är bakgrunden till att vissa länder börjat kräva en observationstid innan man tillåts lämna blod efter att ha vistats i områden med mycket BSE.

Vad är symtomen och hur är sjukdomsförloppet?

Det viktigaste symtomet på CJD är demens. Andra psykiska symtom som depression, ångest och aggressivitet är vanliga. Man utvecklar balans- och talsvårigheter, ofrivilliga ryckningar, förlamning, känselstörningar, hallucinationer, klåda och smärtor. Grad och mängd av symtom avgörs av hur stor del av hjärnan som är skadad. Typiskt är också att patienterna vanligtvis är yngre, oftast under 40 år vid insjuknandet. Spridningen bland hittills insjuknade ligger mellan 16 och 52 år.

Inkubationstiden, det vill säga tiden från smitta tills dess att sjukdomen bryter ut, är i likhet med andra prionsjukdomar sannolikt lång. Sjukdomen förlöper kroniskt med successivt tilltagande neurologiska symtom och demens. Så småningom inträder koma och död.

Hur ställs diagnosen CJD och vCJD?

Att ställa diagnosen är svårt. Den kliniska bilden, det vill säga symtomen på CJD/vCJD är viktig, tillsammans med patientens ålder. Undersökning av hjärnans elektriska aktivitet (EEG) ger också vägledning. Magnetresonanstomografi (MRT) kan visa förändringar i hjärnan, men ger ingen säker diagnos. MRT bör dock göras för att utesluta andra sjukdomar.

Om man med hjälp av lumbalpunktion undersöker vätskan som omger hjärnan och ryggmärgen (cerebrospinalvätska) finner man ofta förhöjd halt av ett särskilt protein. Vid vCJD kan man i flertalet fall inte påvisa förhöjda nivåer.

Vanliga blodprover är oftast normala

Hos ca 1/3 av patienterna kan en övergående leverpåverkan ses. Någon säker blodtest finns ännu inte utvecklad. De så kallade snabbtester som används ger upphov till falskt positiva prov, det vill säga tester som visar på sjukdom hos friska individer. Ju fler prov som tas i en frisk population, dess fler falsklarm kommer att uppträda. Säker diagnos får man efter mikroskopisk undersökning av hjärnvävnaden där typiska förändringar vid vCJD kan ses. Stora hålrum bildas i hjärnan och ger den ett svampliknande utseende. Dessa skiljer sig från förändringarna vid sporadisk CJD.

En säker vCJD-diagnos går alltså inte att få förrän efter döden.

Kriterielista för vCJD (används i Europa):

  • Progressivt neuropsykiatriskt sjukdomstillstånd
  • Symtomduration över 6 månader
  • Rutinundersökningar pekar inte på någon annan diagnos
  • Ingen känd tidigare iatrogen exponering

Kliniska symtom:

  • Tidiga psykiatriska symtom
  • Kvarstående smärtsamma sensoriska symtom (känsloförnimmelser)
  • Ataxi (okoordinerade rörelser)
  • Myoclonos (muskelryckningar) eller chorea (ofrivilliga rörelser) eller dystoni (muskelsvaghet)
  • Demens

Kriterierna sammanvägs med undersökningsresultaten av EEG, MRT och mikroskopisk undersökning för att bilda underlag till om fallet ska klassas som "säkert", "sannolikt" eller "möjligt"

Hur stor är risken att jag ska drabbas av vCJD?

Det är viktigt att komma ihåg att risken för att drabbas av vCJD är utomordentligt liten, inte minst i Sverige. Hittills (februari 2001) har 94 säkra eller sannolika fall av vCJD identifierats i Storbritannien, två i Frankrike och ett på Irland. Det vi idag inte vet är hur många som bär på smittan men ännu inte utvecklat symptom, alltså personer som smittats innan 1994 då smittkedjan bröts.

Hur kan jag undvika vCJD och hur ser prognosen ut om jag trots allt drabbas?

Någon botande eller förebyggande behandling såsom till exempel. vaccination finns inte. Det man kan göra för att förebygga smitta är naturligtvis att undvika tveksamt framställda köttprodukter av nöt, med oklart ursprungsland, innehållande inälvor och nervvävnad. Med korrekt slaktteknik är det sannolikt helt ofarligt att äta rent nötkött. Den stora förebyggande åtgärden är att ändra djurhållningen för att på sikt utrota BSE och därmed smittrisken.

Tyvärr leder vCJD alltid till döden, som inträder ca 1-2 år efter symtomdebuten. Man försämras successivt med tilltagande symtom från nervsystemet.


Annons
Annons