Normaltryckshydrocefalus

Vad är normaltryckshydrocefalus?

Personer med den klassiska varianten av normaltryckshydrocefalus utvecklar gradvis gångsvårigheter/ostadighet, demens och urinläckage. Det är vanligtvis äldre personer som drabbas.

Vid normaltryckshydrocefalus är de vätskefyllda hålrummen i hjärnan förstorade. Tryckmätningar i ländryggen av ryggmärgsvätskan, vilket också är den vätska som finns runt hjärnan, faller dock ut normalt. Därför kallas tillståndet för normaltryckshydrocefalus. Beteckningen är dock missvisande då trycket i hjärnan måste vara något förhöjt, i alla fall periodvis, för att tillståndet ska kunna utveckla sig. 

Normaltryckshydrocefalus hos vuxna är en av få orsaker till demens som kan behandlas (operation) och där en del av förändringarna kan gå tillbaka. 

Förekomst

Normaltryckshydrocefalus utvecklar sig vanligtvis hos äldre människor. Förekomsten ökar med åldern. Det uppskattas att tillståndet är orsaken till cirka 5 % av demensfallen. Dock blir diagnosen bara upptäckt hos en av fem drabbade. Omkring 6 % av befolkningen över 80 år har normaltryckshydrocefalus. Vissa sjukdomar medför en risk att utveckla tillståndet, bland annat huvudskador, hjärnblödningar och hjärnhinneinflammation. 

Orsaker

Hjärnan har naturligt vätskefyllda hålrum som kallas ventriklar. Hjärnvätska cirkulerar ut från hjärnan ner till och runt ryggmärgen. Man misstänker att tillståndet beror på en obalans mellan produktion och reabsorption (återuppsugning) av hjärnvätska.

I ungefär hälften av fallen känner man inte till någon underliggande orsak. Denna form kallas för idiopatisk. Resterande 50 % av fallen utvecklar sig till följd av sjukdomar i huvudet, till exempel huvudskador, hjärnblödningar, hjärnhinneinflammation, hjärninfarkter eller tumörer och cancer. Denna form kallas för sekundär normaltryckshydrocefalus.

Symtom och tecken

Tecken på sjukdom vid normaltryckshydrocefalus utvecklar sig långsamt. Oftast tar det några månader innan patienten lägger märke till problem med gången. Gången blir hasande och ostadig, och vanligtvis finns det inte någon sidoskillnad. 

Så småningom blir patienten långsammare, tappar intresset för sig själv och omgivningen, och minnet försämras. Över tid kan demens uppstå.

Vid sidan av gångsvårigheter och demens är det tredje klassiska symtomet att man måste kissa oftare, ibland med tillkomst av urinläckage.

Nästan alla patienter påverkas av gångsvårigheter, medan demens eller urinvägsproblem ibland finns och ibland inte.

Diagnostik

Diagnosen kan vara svår att ställa. En anledning är att äldre människor ofta har flera olika sjukdomar eller problem samtidigt som ger liknande symtom.

Läkaren ställer diagnosen genom att kombinera patientens symtom med fynd vid magnetkamera- eller datortomografiundersökning av hjärnan, och fynd från vissa specialundersökningar. Sådana undersökningar är exempelvis tapptest, där läkaren undersöker patientens gångfunktion före och efter tappning av lite ryggmärgsvätska. 

Behandling

Den enda behandlingen som visat sig ha effekt är operation. Vanligtvis lägger man in ett dräneringsrör mellan hjärnans naturliga hålrum och bukhålan eller hjärtat. Det finns också en metod där man lägger in ett dräneringsrör mellan ryggmärgsrummet i ländryggen och bukhålan.

Det är inte alla patienter som är lämpliga för kirurgisk behandling. Många patienter har flera sjukdomar som tillsammans utgör en för stor risk för operation. Läkaren avväger fördelar och nackdelar med operation för varje patient individuellt och i samråd med patienten och närstående.

Förlopp och prognos

Prognosen förbättras ju tidigare tillståndet blir behandlat. De flesta av dem som inte opereras upplever en klar försämring inom loppet av ett år. Utan behandling försämras tillståndet gradvis och ökande grad av vård och omsorg kan behövas.