Fakta | Neurologi

Myasthenia gravis


Uppdaterad den: 2013-02-01
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är myasthenia gravis?

Myasthenia gravis är en sjukdom som leder till muskelsvaghet och ökad muskeltrötthet. Olika muskelgrupper kan drabbas i olika grad. Tillståndet räknas som en autoimmun sjukdom där impulsöverföringen från nerv till muskel är rubbad.

Myasthenia gravis är en sällsynt sjukdom, och förekommer hos cirka 10–20 av 100 000 personer. Varje år uppstår cirka ett nytt fall per 100 000 personer. Sjukdomen är två till tre gånger vanligare hos kvinnor än hos män. Den kan debutera i alla åldrar, men är vanligast mellan 20–40 år. Åldern när sjukdomen debuterar är avgörande både för valet av behandling och prognosen.

Vilka är symtomen på myasthenia gravis?

Symtomutvecklingen är oftast långsam, men sjukdomen kan också debutera snabbt med fullt utvecklad sjukdom. Tidiga symtom är ofta nedsänkta ögonlock och dubbelseende. Detta är debutsymtomet hos cirka tre fjärdedelar av patienterna. Andra symtom som kan komma tidigt är nasalt tal, tal- och sväljbesvär samt sviktande kraft när det gäller att hålla uppe eller röra huvudet. Patienter med myasteni blir bättre efter vila.

Annons
Annons

Hos cirka 10 % av patienterna utvecklar tillståndet sig inte till mer än förlamning i och runt ögonen. Men hos övriga 90 % utvecklas förlamningen efterhand också till att omfatta överkroppen, armarna och benen. Sjukdomen kan omfatta bara ett fåtal muskler, men kan också angripa all tvärstrimmig muskulatur (de viljestyrda musklerna).

Symtomen är ofta mest uttalade om kvällen, men intensiteten i kraftsvikten kan vara högst varierande. Efter vila kommer kraften tillbaka efter några minuter eller inom en timme Bålmuskler, armar och ben kan drabbas senare under tillståndet.

Ofta har personer med myasthenia gravis en överfrekvens av andra autoimmuna sjukdomar, till exempel sjukdomar i sköldkörteln.

Annons
Annons

Orsak

Synaps

Sjukdomen beror på att det av okända orsaker bildas antikroppar som angriper förbindelsen mellan nervtrådar och muskulatur. Signalsubstansen som överför besked från nerv till muskel heter acetylkolin och antikropparna bildas bland annat mot det ställe där acetylkolin fäster vid övergången mellan nervänden och muskelplattan. Detta leder till att färre nervsignaler når fram till musklerna så att de försvagas snabbare vid aktivitet.

Personer som lider av den här sjukdomen har ofta en förstorad tymuskörtel och i vissa fall ser detta ut att vara en viktig faktor i utvecklingen av sjukdomen. Tymuskörteln är av betydelse för immunförsvaret. Ärftliga faktorer antas ha en betydelse för utvecklingen av sjukdomen.

En del läkemedel kan förvärra tillståndet.

Hur diagnostiseras tillståndet?

Diagnosen ställs först och främst på grundval av sjukdomshistorien med de typiska symtomen. Blodprover med mätning av olika typer av antikroppar är viktiga i utredningen. Antikroppar mot acetylkolinreceptorer påvisas hos cirka 85 %. Vid osäkerhet om diagnosen finns det också andra antikropptester som kan användas.

Neurofysiologisk undersökning med mätning av den elektriska aktiviteten i nerver och muskulatur är nödvändigt för att bekräfta diagnosen. Det görs ofta också ett så kallat tensilontest. Ett muskelstimulerande medel sprutas in i blodkärlet, och man kan observera en väsentlig förbättring av muskelsvaghet inom tre minuter efter det att sprutan har satts.

Röntgen eller datortomografi av brösthålan görs för att undersöka tymus. Cirka 10 % av alla patienter med myasteni har en godartad tumör i tymuskörteln, och 70 % har en förstoring av körteln utan tumör.

Behandling

Avsikten med behandlingen är att förbättra muskelkraften. Detta görs först och främst genom att öka mängden signalsubstans till muskulaturen med hjälp av ett läkemedel som heter pyridostigmin.

Enligt vad forskarna vet i dag har patienter som får myasthenia gravis före 50 års ålder i de flesta fall nytta av att ta bort tymuskörteln. Enbart läkemedelsbehandling ger inte lika bra effekt. Efter operationen måste patienten ta pyridostigmin. Klar förbättring uppnås efter ett år.

Patienter som får konstaterat myasthenia gravis efter 50 års ålder tycks ha liten eller ingen nytta av operation. Däremot tycks de ha klart bättre effekt av så kallad immunmodulerande behandling. Det är läkemedel som minskar bildandet av antikroppar. Exempel på sådana preparat är kortison eller azatioprin.

Plasmabyte, plasmaferes, har en god, men övergående effekt (två till fyra veckor). Man gör tre till fem byten. Behandlingen reserveras för patienter med särskilt allvarliga symtom, till exempel myasten kris. Det kan även vara bra som förbehandling inför borttagning av tymuskörteln för att undvika komplikationer efter operation. Immunglobuliner direkt i blodet kan också användas som akutbehandling vid allvarliga symtom.

Hur ser prgonosen ut?

Sjukdomen debuterar ofta i 20–40 -årsåldern. Sjukdomsförloppet är varierande och tillståndet kan ändra sig från dag till dag. Fysiska och psykiska besvär kan förvärra symtomen. Vissa patienter behöver omskolas eller gå ner i arbetstid. De kan också få behov av hjälp i hemmet, vissa hjälpmedel, anpassning av bostaden eller en speciell bil.

En möjlig komplikation av behandlingen är så kallad kolinerg kris. Detta beror på överdosering av pyridostigmin, som är det vanligaste läkemedel som används mot myasthenia gravis. Om ett sådant tillstånd sätter in kommer symtomen att förvärras snabbt i form av generell muskelsvaghet och smärtsamma muskelkramper.

Myasthenia gravis är en kronisk sjukdom som för de flesta kräver livslång behandling. Vissa yngre patienter kan uppleva att de blir botade efter att man tagit bort tymuskörteln. På så sätt är prognosen för yngre personer som får diagnosen bättre än för dem som debuterar efter 50 års ålder. Men med riktig behandling är levnadsutsikterna normala.

Kommentera denna artikel

Alla kommentarer granskas av redaktionen före publicering. Se regler för kommentarer här.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons