Fakta | Neurologi

Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)


Uppdaterad den: 2013-09-06
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är akut disseminerad encefalomyelit?

Nervcell med myelinskida

Både i hjärnan, ryggmärgen och nerverna utanför centrala nervsystemet omges nervtrådarna av en skyddande hylsa, en så kallad myelinskida. Akut disseminerad encefalomyelit, ADEM, är ett tillstånd som kännetecknas av inflammation och skada på myelinskidor i hjärnan (encefalon) och ryggmärgen (medulla, vid inflammation används termen myelit). Att tillståndet är disseminerat betyder att det är utbrett och kan ge symtom och tecken på många ställen i kroppen.

Akut disseminerad encefalomyelit föregås ofta av en virussjukdom, en övre luftvägsinfektion eller en vaccination. Tillståndet uppstår troligtvis som en följd av en övergående autoimmun reaktion, det vill säga att kroppens försvarssystem felaktigt angriper egen vävnad. Sjukdomen börjar ofta snabbt och kan ge många symtom.

Vilka får ADEM?

Eftersom de flesta virusinfektioner förekommer i barndomen, är det barn under 10 år som drabbas i cirka 80 % av fallen. Bara 3 % av fallen förekommer hos vuxna. I USA uppskattar man att det uppstår cirka 3 nya fall per 100 000 före 10-års ålder och 1,5 fall per 100 000 i åldern 10–20 år.

Annons
Annons

Eftersom barn nu för tiden vaccineras mot de allvarligaste virussjukdomarna (till exempel mässling, påssjuka och röda hund) har förekomsten av virusutlösta sjukdomsfall minskat dramatiskt. ADEM kan också uppstå som en följd av vaccination, men det är mycket ovanligt.

Akut disseminerad encefalomyelit är vanligast under vintermånaderna, 65–85 % av fallen inträffar då. Risken för att få ADEM påverkas av ärftliga faktorer, förekomst av infektionssjukdomar, vaccinationsstatus, kosthållning och andra mindre kända faktorer.

Orsak

Akut disseminerad encefalomyelit är en inflammationsreaktion som skadar myelinet runt nervtrådarna, ett så kallat demyeliniserande tillstånd med stora likheter med multipel skleros (MS). Det är antikroppar från kroppens immunsystem som under en kortare period angriper myelinskidorna. Det kan verka som om ADEM, MS och andra inflammationssjukdomar i nervsystemet tillhör samma "familj".

Annons
Annons

Medan ADEM i de allra flesta fall består av bara en sjukdomsperiod, är MS ett tillstånd som ofta slår till upprepade gånger och som med tiden kan leda till att patienten får stora skador på nervsystemet.

Symtom och tecken

Patienten, som regel ett barn, har ofta haft en föregående infektionssjukdom eller blivit vaccinerad. ADEM uppstår ofta 1–20 dagar efter infektionen, som i cirka 95 % av fallen har varit en febersjukdom. I cirka 10 % av fallen saknas det upplysningar om eventull utlösande orsak.

Sjukdomen börjar ofta snabbt och kännetecknas av irritabilitet, svaghet och förändrat mentalt status (förvirring, påfallande slöhet, passivitet). Många har (ny) feber. Det är nästan alltid flera symtom vars upphov kommer från olika delar av hjärnan och ryggmärgen. Exempel på detta kan vara nedsatt känslighet i en arm och bristande kontroll på vattenkastningen. Tillståndet förvärras hos de flesta under några dagar, men kan i undantagsfall fortsätta att förvärras i upp till sex veckor

Hos äldre barn kan det ibland vara svårt att skilja ADEM från MS. Men det är ovanligt att MS debuterar med spridda symtom och tecken. Det är också ovanligt att vid MS ha nackstelhet, huvudvärk, kramper och känna sig omtöcknad.

Diagnos

Läkarna kan ställa diagnosen med hjälp av det typiska sjukdomsförloppet och olika undersökningar, framför allt magnetkameraundersökning (MR). Redan i tidig fas kan magnetkameraundersökningen visa typiska förändringar hos 80–90 %.

Behandling

Den som drabbas av ADEM behandlas på sjukhus. De flesta förbättras efter två–fyra veckor. Med god behandling är de flesta fall över inom en månad efter patientens första kontakt med sjukvården. Den akuta sjukdomen uppstår igen hos 3–5 % innan de åter tillfrisknar.

Det finns ingen bra behandling av tillståndet, men behandlingsmetoder kan vara högdosbehandling med steroider, så kallad plasmaferes (en metod för att ta bort plasma ur blodet) eller tillförsel av höga doser immunglobulin. Effekten av dessa behandlingar är inte forskningsmässigt dokumenterade, men man antar att de påskyndar tillfrisknandet.

Prognos

Prognosen är generellt sett utmärkt och de flesta blir helt friska eller får bara små skador, till exempel en lätt synnedsättning. Tillfrisknandet tycks inte vara knutet till sjukdomens allvarlighetsgrad. Fullständigt tillfrisknande kan ses även hos barn som har legat i koma eller har varit total förlamade. Cirka vart tredje barn som har tecken på nervskador kan ha dessa skador i veckor och månader. Men hos de flesta har dessa försvunnit inom ett år efter insjuknandet.

Cirka 10–20 % drabbas av bestående nervskador. Det kan vara synnedsättning, förlamning, mentala skador och epilepsi.

Återfall förekommer hos cirka 5 %, och ökar misstanken om att MS kan vara den underliggande sjukdomen.


Annons
Annons
Annons