Fakta | Demens

Huntingtons sjukdom

Ungefär 7-10 av 100 000 personer i västvärlden har Huntingtons sjukdom. På vissa platser är sjukdomen vanligare än så, till exempel på Åland. Vanligaste åldern för insjuknande är 30-50 år.

Uppdaterad den: 2011-07-11
Författare: Dag Nyholm, docent och ST-läkare i neurologi, Akademiska sjukhuset i Uppsala, Akademiska sjukhuset

Annons

Det finns en variant av sjukdomen där symtomen kommer redan före 20 års ålder. Sjukdomen har fått sitt namn av läkaren George Huntington, som beskrev symtomen 1872.

Orsak

Huntingtons sjukdom är ärftlig. Barn till en person med Huntington har 50 procents risk att ha ärvt sjukdomsgenen. Vissa nervceller i olika delar av hjärnan dör på grund av genförändringen och då uppstår symtomen.

Symtom

Huntingtons sjukdom påverkar rörlighet och mentala funktioner. Symtomen blir svårare med tiden. Det vanligaste rörlighetssymtomet är ofrivilliga rörelser i kroppen. Därför kallas Huntington ibland för ”danssjukan”. Personlighetsförändring, oro och depression förekommer ofta, liksom svårigheter med minne och problemlösning. Sådana psykiska förändringar kan komma några år före rörlighetssymtomen. Efter flera år med sjukdomen är det vanligt med demens.

Annons
Annons

Diagnos och undersökning

Diagnosen Huntingtons sjukdom ställs efter neurologisk undersökning och blodprov för genetisk analys. Genetisk testning görs bara på vissa orter i Sverige och är en procedur som kräver mycket tid och eftertanke. Bara personer som fått noggrann information om sjukdomen under flera samtal kan testas.

Prognos

Personer med Huntingtons sjukdom lever i genomsnitt ungefär 15-25 år efter att diagnosen ställts.

Behandling

Flera av symtomen vid Huntingtons sjukdom går att lindra med läkemedel. Det finns ännu ingen behandling som bromsar sjukdomsförloppet. Forskning pågår, bland annat i Sverige. Sjukvården kan hjälpa huntingtonsjuka och anhöriga på många sätt, till exempel med sjukgymnastik, hjälpmedel och kostråd.

Annons
Annons

Övriga tips

Vid vissa sjukhus finns särskilda ”huntington-team” med samlad kompetens kring Huntingtons sjukdom. Sådana team kan vara till stöd för de sjuka, men också för anhöriga som också indirekt påverkas mycket av sjukdomen.


Annons
Annons