Retroperitoneal fibros
Retroperitoneal fibros är en sällsynt sjukdom som kan leda till att urinledarna och andra organ i bukhålan kommer i kläm, vilket bland annat kan innebära att passagen av urin hämmas.
Vad är retroperitoneal fibros?
De inre organen i bukhålan (abdomen) är omgivna av en hinna som kallas peritoneum. Peritoneums yttre skikt klär hela insidan av bukhålan. Bakre delen av bukhålan som gränsar till ryggen, området mellan peritoneum och bukhålans bakre vägg, kallas retroperitoneum – retro betyder bak. I detta retroperitoneala utrymme finns bland annat urinledarna (uretärerna) och stora kroppspulsådern (aorta).
Retroperitoneal fibros är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av en nybildning av retroperitoneal vävnad till följd av kronisk inflammation och tydlig bindvävsbildning (fibros, ärrvävnad). Detta leder ofta till att urinledarna och andra organ i bukhålan kommer i kläm, vilket bland annat kan innebära att passagen av urin hämmas.
Två tredjedelar av fallen är så kallat idiopatiska, det vill säga utan känd orsak, medan resten, som kallas sekundär retroperitoneal fibros, är en följd av någon annan sjukdom, till exempel cancer, infektioner, skador, strålbehandling, kirurgi eller användning av vissa läkemedel.
Retroperitoneal fibros beskrevs första gången 1905, men blev känd först 1948. Det är en sällsynt sjukdom. Incidenssiffror (förekomst) från Finland tyder på att det uppstår 1 nytt fall per 1 miljon människor per år och att drygt 1 av 100 000 invånare har tillståndet. Män drabbas 2–3 gånger oftare än kvinnor. Genomsnittsåldern är 50–60 år men det finns rapporter om fall bland barn och äldre.
Symtom
I tidiga stadier ger sjukdomen få symtom. Det är först när bindvävsmassan börjar bli så omfattande att den trycker på eller klämmer samman andra organ som den ger symtom. Oftast uppträder dova, vaga smärtor i sidan eller ryggen.
I många fall, i regel sent i förloppet, påverkar sjukdomen kroppen så att patienten upplever allmänna symtom som trötthet, låg feber, illamående, nedsatt aptit, viktminskning och muskelsmärtor.
Låt inte diarré förstöra en efterlängtad semester
Magproblem och diarré är en vanlig anledning till en förstörd semester och orsakas oftast av bakterier tex campylobacter, ETEC, salmonella eller shigella. En annan orsak till diarré kan vara kolerabakterien. Valneva Sweden AB, 105 21 Stockholm
Orsak
Beteckningen idiopatisk retroperitoneal fibros berättar att vi inte känner till orsaken (idiopatisk). Tidigare trodde man att sjukdomen berodde på en lokal inflammation i pulsåderväggen i bukhålan. Nyare rön tyder emellertid på att den tillhör gruppen autoimmuna sjukdomar, det vill säga en sjukdom som innebär att kroppen utvecklar antikroppar mot den egna vävnaden och därigenom utlöser inflammatoriska reaktioner. I några fall uppträder retroperitoneal fibros som en tilläggssjukdom hos en patient som har en känd autoimmun sjukdom på ett annat ställe i kroppen.
Inuti buken, på bakre bukväggen, bildas vita, olika tjocka, hårda fläckar/fält som omger kroppspulsådern, andra blodkärl och urinledarna.
Det är oklart om det finns faktorer som ökar mottagligheten för sjukdomen men man har konstaterat att yrkesrelaterad exponering för asbest ökar risken för att utveckla idiopatisk retroperitoneal fibros.
Utbildning och patientundersökning: Lär dig mer om tarmsjukdomarna ulcerös kolit och Crohns sjukdom på bara 10 minuter »
Diagnos
Diagnosen ställs som regel sent i förloppet, när komplikationer som tryck på urinledare leder till njursvikt.
I många fall är sänkan (SR) och CRP (såkallad snabbsänka) höga. Om njurfunktionen är påverkad, återspeglas det i blodprover. I enstaka fall hittar man speciella antikroppar i blodet, så kallade autoantikroppar som angriper den egna vävnaden.
För att ställa diagnosen måste man göra bildundersökningar. Ofta börjar man med en ultraljudsundersökning och eventuellt en vanlig röntgen. De säkraste diagnostiska metoderna är dock datortomografi (DT) och magnetkameraundersökning (MR).
Behandling
Målet med behandlingen är att stoppa tillväxten av bindväv, att förhindra eller minska trycket på urinledarna eller andra organ i retroperitoneum, att lindra symtomen och att förhindra återfall.
Huvudbehandlingen är kortikosteroider. De dämpar inflammationen och bildning av bindvävsmassan så att trycket på organ minskar. Med steroidbehandling lindras vanligen symtomen snabbt, den retroperitoneala massan minskar och komplikationer går tillbaka. Vanligen pågår behandlingen i cirka 2 år. Om denna behandling inte hjälper tillräckligt bra, finns det andra läkemedel som också kan användas till att dämpa inflammationen och bindvävsbildningen, så kallade immunhämmande läkemedel. Nackdelen med dessa läkemedel är att de kan orsaka svåra biverkningar.
Ibland måste man operera för att lätta trycket mot exempelvis urinledarna. Om det är möjligt väntar man med operation och gör eventuellt bara ett avlastande ingrepp eftersom chansen är stor att tillståndet förbättras när kortisonet börjar verka.
Prognos
Prognosen betraktas som god. Rätt behandling ger god kontroll över sjukdomen. Men det är viktigt med regelbundna kontroller eftersom sjukdomen ibland kan återkomma.
Läkarna räknar med att ungefär hälften av dem som opereras får nya besvär, medan bara 10 % av dem som behandlas med kortison får återfall. Eventuella återfall förefaller vara vanligast under det första året efter avslutad behandling.
