Pylorusstenos

Vad är pylorusstenos?

Pylorusstenos är en förträngning (stenos), i utgången från magsäcken (pylorus). Orsaken är förtjockade (hypertrofiska) muskler i den här delen av magsäcken. Tillståndet kan uppstå hos spädbarn flera veckor efter födseln. Hos vissa barn går tillståndet över av sig självt, men ofta är behandlingen kirurgisk med ett längsgående snitt genom de förtjockade musklerna (myotomi).

Pylorusstenos förekommer hos 1,4–4 per 1 000 spädbarn. Tillståndet är två till fem gånger vanligare bland pojkar.

Orsak

Orsaken är okänd, men förekomsten är större i vissa familjer vilket tyder på att genetiska faktorer bidrar. Den cirkulära muskulaturen i slutet av magsäcken (pyloruskanalen) vid övergången till tolvfingertarmen är förtjockad, vilket innebär att kanalen blir snäv och lätt blockeras. Magsäcken kan inte tömma maten i tarmen. Istället kommer barnet att kräkas upp maten. Förlust av för mycket magsyra i samband med kräkningarna kan orsaka ytterligare problem med rubbning av salt och vätskebalans(elektrolytrubbningar).

Diagnos

Spädbarn utvecklar typiska tecken på försämrad tömning av magsäcken i form av svåra kräkningar vid cirka fyra (två till åtta) veckors ålder – och i undantagsfall kan detta förekomma upp till sex månaders ålder. Barn som föds för tidigt, utvecklar symtom senare än fullgångna barn. Kräkningarna ökar och inom ett par dagar blir de mer regelbundna och förekommer vid nästan varje måltid. Intensiteten i kräkningarna ökar tills det blir klassiska "fontänkräkningar". Kräkningarna inträffar oftast direkt efter en måltid. Det kan finnas blod i uppkastningarna.

Vid en undersökning är barnet oftast i gott skick och utan feber. Fördröjning av diagnoen kan leda till uttorkning, trötthet och undernäring. Läkaren kan ofta känna en utvidgad pylorus som en "oliv" i övre delen av buken. För påvisande av ett sådant fynd krävs det att barnet är lugnt och avslappnat vid undersökningen.

Sjukhuset kommer att ta blodprov och barnet kommer att undersökas med ultraljud. Undersökningen är inte obehaglig för barnet, är lätt att utföra och är tillförlitlig. Det händer även att röntgen tas, men om diagnosen är säker är detta onödigt.

Behandling

Målet med behandlingen är att förebygga undernäring och allvarliga störningar i salt och vätskebalansen. I lindriga fall går det att avvakta, hos vissa barn går tillståndet över av sig självt. Barnet bör då få fler men mindre måltider under en period, och eventuellt ges ett läkemedel som gör att musklerna i pylorus slappnar av något. Sjukdomen är som värst runt fyra till sex veckors ålder, varefter kräkningarna brukar minska i intensitet. I allvarliga fall är behandlingen en operation.

Det är viktigt att barnet har god vätskebalans före operationen, där vätskan oftast ges direkt i blodet (intravenöst) före operationen. Magsäcken ska tömmas före ingreppet. En tunn slang förs ned i magsäcken via matstrupen och matrester sugs upp. Detta görs för att undvika att uppkastningar kommer in i luftstrupen och ger komplikationer under och efter ingreppet.

Det kirurgiska ingreppet har inte ändrats nämnvärt under de senaste hundra åren. Det består av en längsgående delning av muskeln i väggen på magsäcken, utan att skära igenom hela väggen in till magsäcken. Efter operationen ges intravenös vätska tills barnet kan äta själv. I de flesta fall kan barnet börja äta inom åtta timmar efter operationen och därefter äta ökande mängder. Barnet kan skrivas ut när det behåller modersmjölken och har tillräckligt näringsinta.

Prognos

Komplikationer är mycket sällsynta. Barnet återhämtar sig i regel snabbt efter operationen. Föräldrarna rekommenderas att öka barnets intag av mat under dagarna efter utskrivningen. Om barnet mår bra behövs ingen kontroll efter operationen. Viktökning är ett tecken på att barnet mår bra.