Primär skleroserande kolangit
Primär skleroserande kolangit är en sjukdom med okänd orsak som gör att gallgångarna blir inflammerade.
Vad är primär skleroserande kolangit?
Primär skleroserande kolangit är en ihållande, kronisk, inflammation som drabbar gallgångarna. Galla bildas i levern och förs via gallgångarna ut i tarmen. Inflammationen kan sitta i gallgångarna inne i levern eller i gångarna mellan lever och tarm. Sjukdomen leder till förträngningar i gallgångarna, vilket i sin tur kan leda till att gallgångarna täpps igen. När dessa gångar täpps igen, kan inte kroppen få ut gallan i tarmarna. Det leder till en ansamling av olika ämnen, bland annat bilirubin och gallsyror, i blodet. Dessutom leder inflammationen på sikt till skador i levern som till slut leder till en skrumplever.
Sjukdomen är inte så vanlig. Nästan alla som får denna sjukdom är personer med en inflammatorisk tarmsjukdomen, vanligtvis ulcerös kolit. Tillståndet förekommer oftare hos män och upptäcks ofta när man vid 25–45 års ålder.
Symtom
Primär skleroserande kolangit ger ofta få symtom, särskilt i början. Om symtom finns, är typiska symtom att man känner sig allt tröttare, får klåda på grund av ansamling av ämnen i blodet och går ner i vikt. I perioder kan även smärta med feber och frysningar förekomma, till följd av inflammationen i gallgångarna. I ett senare förlopp kan det uppstå gulsot, ikterus, det vill säga gulfärgning av huden och ögonvitorna.
Hos många upptäcks sjukdomen i ett tidigt skede, där personen inte har utvecklat några symtom ännu, genom kontroller som görs vid uppföljning av inflammatorisk tarmsjukdom.
Låt inte diarré förstöra en efterlängtad semester
Magproblem och diarré är en vanlig anledning till en förstörd semester och orsakas oftast av bakterier tex campylobacter, ETEC, salmonella eller shigella. En annan orsak till diarré kan vara kolerabakterien. Valneva Sweden AB, 105 21 Stockholm
Orsak
Man har inte klarlagt vad orsaken till sjukdomen är. Man tror att vissa faktorer som ärftlighet och reaktioner riktad mot den egna kroppen spelar en roll.
Utbildning och patientundersökning: Lär dig mer om tarmsjukdomarna ulcerös kolit och Crohns sjukdom på bara 10 minuter »
Diagnos
Sjukdomen kan misstänkas om blodprover visar att något är fel på levern, särskilt prover som visar på sjukdomar i gallgångarna. Däremot är prover inte tillräckliga för att kunna ställa diagnosen. För att vara säker på att det handlar om primär skleroserande kolangit görs en kolangiografi, vilket innebär att man gör en bild på gallgångarna. Det kan göras med en magnetkamera eller genom att spruta in kontrast via tjocktarmen och sedan ta en röntgenbild.
I sällsynta fall behöver man använda en nål till att ta ett vävnadsprov (biopsi) av levern.
Behandling
Det går tyvärr inte att behandla sjukdomen med läkemedel. Man har testat ett antal läkemedel men inga har övertygande effekt på sjukdomen. Ibland kan man med ERCP vidga trånga områden i gallgången, särskilt vid kraftiga symtom.
Levertransplantation är ett alternativ hos patienter vars lever börjar svikta till följd av skadorna. Vid skrumplever upphör levern att fungera. Primär skleroserande kolangit är en av de vanligaste orsakerna till levertransplantation.
Prognos
Hos de flesta utvecklas denna sjukdom mycket långsamt. Tiden från diagnos till att det krävs levertransplantation är cirka 20 år. Tillståndet är också förknippat med ökad risk för en typ av levercancer som kallas kolangiokarcinom. Därför är det viktigt att genomgå regelbundna kontroller på sjukhus så att eventuella försämringar kan upptäckas och behandlas tidigt. Hos de som har samtidig inflammatorisk sjukdom är det viktigt att kontrollera tarmarna regelbundet, eftersom risken för tjocktarmscancer är högre än hos personer som enbart har primär skleroserande kolangit.
