Fakta | Mage & tarm

Neuroendokrina tumörer


Uppdaterad den: 2013-03-19
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är neuroendokrina tumörer?

Neuroendokrina tumörer (tidigare kallade karcinoider) förekommer först och främst i mag-tarmkanalen. De uppstår i celler som kan tillverka hormoner och signalämnen. Ofta kan det förekomma flera tumörer tillsammans. De är i regel små, runda, välavgränsade och växer långsamt. De flesta, 65–70 %, är godartade tumörer som inte ger symtom, men 30–35 % kan vara elakartade.

Det är svårt att avgöra om en neuroendokrin tumör är elakartad. I regel vet man detta först när man upptäckt att tumören har spridit sig (metastaserat). Överlevnadsutsikterna beror på spridningens omfång, hur tumören ursprungligen uppstod och förhållandet kring tumörcellerna.

Neuroendokrina tumörer är sällsynta, det verkar förekomma cirka 1–2 nya fall per 100 000 personer varje år. I USA drabbar sjukdomen 35 av 100 000 personer. Oftast förekommer sjukdomen i 50–70-årsåldern.

Annons
Annons

Orsak

Orsaken är okänd. Neuroendokrina tumörer utgår från så kallade neuroendrokrina celler, det vill säga celler som kan tillverka hormoner. Även om tumören tillverkar hormoner och/eller signalämnen ger dessa tumörer inga symtom under mycket lång tid, och ofta dyker symtomen upp först efter att sjukdomen har spridit sig.

Neuroendokrina tumörer kan uppstå i många inre organ, men uppstår oftast i tunntarmen. Mer än 80 % finns i den nedre delen av tunntarmen och i blindtarmen. Tumören sprider sig först och främst till levern och lungorna.

Karcinoidsyndrom är en karaktäristisk sjukdomsbild som uppstår hos cirka 10 % av patienterna med neuroendokrina tumörer. Då tillverkar tumören hormoner och signalämnen som kan leda till att du upplever svettningsanfall och blir röd och varm (vallningar). Dessutom kan du få uttalad diarré och magsmärtor. Hos över 90 % av patienterna med detta tillstånd förekommer spridning av tumören.

Annons
Annons

Diagnos

Neuroendokrina tumörer ger ofta inga symtom. Om de ger symtom kan dessa vara diarré, magsmärtor, problem med uppsvälld mage och gasbesvär samt viktnedgång. Ofta görs fynd av neuroendokrina tumörer av en slump i samband med en operation. I synnerhet hos kvinnor händer det att man hittar dessa tumörer i blindtarmen.

Hos färre än 10 % kan tillståndet yttra sig som karcinoidsyndrom, se ovan.

Tumörerna kan påvisas genom blodprov, urinprov, röntgen, ultraljud, datortomografi (CT), magnetkameraundersökning (MR) eller endoskopi. Men det kan också vara svårt att upptäcka dem. Forskning har visat att det i genomsnitt tar nio år från det att symtomen dyker upp till dess att diagnosen har ställts.

Behandling

De flesta söker behandling först när sjukdomen har spridit sig. Valet av behandling för patienter med neuroendokrina tumörer är komplicerat och beror på var den ursprungliga tumören finns och om tumören har spridit sig eller inte. Behandlingsalternativen är tillväxthämmande läkemedel, kirurgi, cellgiftsbehandling och strålbehandling. Kirurgi där hela tumören opereras bort är den enda behandlingen som kan bota tillståndet.

Tumörer som ger symtom opereras i regel bort om det är möjligt. Det finns även en grupp tillväxthämmande läkemedel som effektivt lindrar besvären. Om tumören har spridit sig används även andra behandlingsmöjligheter som avstängning av blodtillförseln till tumörerna (embolisering) och olika cellgifter.

Prognos

Prognosen beror på tumörens plats och storlek, om den växer in i andra organ och förhållandet kring tumörcellerna.

Om tumören är mindre än 2 cm eller finns i blindtarmen är överlevnaden nästan 100 % efter fem år. Större tumörer har sämre prognoser. Om tumören har spridit sig är överlevnaden efter fem år cirka 20 %. Den vanligaste orsaken till karcinoidsyndrom är spridning till levern från en tumör i tunntarmen. Prognosen för de här patienterna är dålig.

En sällsynt händelse är en så kallad karcinoid kris som kan uppstå vid spridning och stora tumörer. Det är ett livshotande tillstånd med plötslig kraftig utsöndring av hormoner och signalämnen i blodet. Detta leder till kraftiga vallningar, blodtrycksförändringar och rubbningar i hjärtrytmen.

Kommentera denna artikel

Alla kommentarer granskas av redaktionen före publicering. Se regler för kommentarer här.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons