Sarkoidos


Uppdaterad den: 2012-11-21
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är sarkoidos?

Sarkoidos i lungorna

Sarkoidos är en sjukdom som kan angripa många organ i kroppen. Den typiska förändringen är en knutliknande inflammation. Sarkoidos finns oftast i lungorna och i lymfkörtlar i lunghålan, men även förändringar utanför brösthålan är vanliga. Utöver lungorna, påverkar inflammationen oftast huden, ögonen, centrala nervsystemet och hjärtat.

Förekomst

Sarkoidos är en relativt sällsynt sjukdom. Siffrorna för förekomsten är osäkra, dels därför att en betydande andel av sjukdomsfallen är symtomfria, dels därför att olika diagnostiska riktlinjer används i olika studier. Sjukdomen debuterar som regel hos personer under 40 år, oftast mellan 20 och 29 år, och den är dubbelt så vanlig hos kvinnor som hos män.

I Norden har man funnit att antalet fall i Norge är 27 per 100 000 invånare, i Sverige 47 per 100 000 och i Finland 8–102 per 100 000. Antalet nya fall per år i de nordiska länderna är 15–20 per 100 000 per år.

Annons
Annons

Orsak

Orsaken är okänd men både ärftliga och miljömässiga faktorer förefaller att spela en roll. Flera akuella gener har lokaliserats. Sökandet av en möjlig infektiös orsak har varit resultatlöst. Sarkoidos är inte någon elakartad sjukdom utan betraktas som en rubbning i immunsystemet. Det är okänt vilka ämnen det är som utlöser immunreaktionen. Det som kännetecknar sjukdomen är granulomen, knutorna med inflammatoriska förändringar. Lungorna är det organ som angrips oftast.

Hos ungefär 5 % av sarkoidospatienterna är nervsystemet påtagligt angripet. Oftast uppstår förändringarna i hjärnnerverna, särskilt synnerven, men även ryggmärgen kan vara angripen. Neurosarkoidos är ett tillstånd med stora variationer i sjukdomsbilden från patient till patient och utan entydiga diagnostiska markörer. Det är dock viktigt att diagnosen ställs eftersom sjukdomen kan behandlas.

Crka 30 % av patienterna med sarkoidos har granulom i hjärtmuskeln men uppenbara tecken på hjärtsarkoidos ses endast hos 5 %. Sådana tecken kan vara hjärtsäcksinflammation, hjärtrytmrubbningar, klaffsvikt, utbuktningar på hjärtkamrarna, hjärtsvikt och plötslig hjärtdöd. Rätt behandling förbättrar prognosen.

Annons
Annons

Flera fall av sarkoidos kan förekomma i familjen.

Symtom och tecken

Anamnesen är beroende av omfattningen och graden av inflammation i de påverkade organen. 30–50 % är symtomfria och sjukdomen upptäcks vid rutinmässig lungröntgen. En tredjedel av patienterna har ospecifika symtom som feber, kraftlöshet, viktminskning och nedsatt allmäntillstånd. Lungorna är påverkade hos över 90 % av patienterna, men det kan också föreligga symtom och besvär från huden, levern, njurarna, ögonen, nerver eller hjärtat. Det skiljs mellan akut och kronisk sarkoidos.

Akut sarkoidos:

  • Löfgrens syndrom:
    • Feber, muskelvärk, viktminskning, kraftlöshet och andfåddhet har utvecklats under en tid
    • Ledinflammation med svullnad och belastningssmärtor, särskilt i fotleder.
    • Vid hudpåverkan är det klassiska symtomet så kallad knölros. Knölros är ett smärtsamt, rött, cirkulärt utslag på framsidan av underbenet, ofta över skenbenet
    • Förhöjd sänka och röntgen av lungorna visar förstorade lymfkörtlar på båda sidor i mellanrummet mellan lungorna
  • Herfords syndrom:
    • Inflammation av regnbågshinnan, kan orsaka smärta i ögonen och dimsyn
    • Inflammation i spottkörtel
    • Förstorade lymfkörtlar i mellanrummet mellan lungorna

Kronisk sarkoidos:

  • Många patienter är utan symtom och diagnosen kan ha ställts eller misstänkts på grund av röntgenfynd som upptäckts av en tillfällighet.
  • Andra patienter berättar om en längre tids andfåddhet vid ansträngning, hosta, feber och kraftlöshet.
  • Tillståndet kan också ge symtom från huden, ögonen, perifera nerver, levern, njurarna eller hjärtat.

Diagnos

Sarkoidos i lungor

Symtomen kan ge misstanke men oftast är det röntgenbilder som visar de typiska förändringarna i lungorna, se bilden. För att kunna ställa en säker diagnos krävs dock en undersökning av ett vävnadsprov från lungorna, som ofta tas i samband med bronkoskopi. Med utgångspunkt från röntgenbilderna kan sarkoidos delas in i olika stadier, från stadium I, som är minst uttalat, till stadium IV, som är mest uttalat.

Behandling

Sarkoidos som bara påverkar lungorna läker som regel ut av sig själv och ofta behövs inte någon behandling för sjukdomen.

Vid utbredda symtom och vid stadium II eller högre är kortison huvudbehandlingen. Internationellt finns det emellertid skillnader i hur en sådan behandling genomförs. Kortisonbehandling är en långvarig behandling som pågår från tre månder och upp till ett år. Behandlingen förbättrar möjligen prognosen vid stadium II och III men inte vid stadium I. Särskilt vid sjukdom utanför lungorna kan behandlingen ibland bli långvarig.

I några fall kan det vara nödvändigt att ge ytterligare läkemedel. Malarialäkemedel och cellgift har använts som kortisonsparande medel och nya läkemedelsgrupper prövas nu ut.

Att leva med sarkoidos

Sjukdomsförloppet ser olika ut beroende på vilka organ som påverkas. Kom ihåg att hos många är detta en sjukdom som läker av sig själv efter en tid. Vid akut sarkoidos – Löfgrens eller Herfords syndrom – räknar experterna med att sjukdomen går tillbaka inom två år och att över 90 % är friska inom ett år. Två tredjedelar av dem med kronisk sarkoidos tillfrisknar av sig själva. Hos cirka 10 % av patienterna uppstår varaktiga förändringar som medför minskad lungkapacitet.

Det är också viktigt att veta att sarkoidos inte är någon smittsam sjukdom. Det kan också vara klokt att informera familj och vänner om att du till följd av sjukdomen kan ha perioder då du har lätt att känna dig trött och kraftlös.


Annons
Annons
Annons
Annons
Annons