Churg-Strauss syndrom
Vad är Churg-Strauss syndrom?
Churg-Strauss syndrom är en sällsynt sjukdom som nästan utslutande uppstår hos personer med astma. Tillståndet hör till en grupp sjukdomar som kallas vaskuliter, det vill säga: de angriper kroppens blodkärl. Detta kan i inledningsskedet hända i alla kroppens organ, men det är särskilt lungor, tarm, njurar, hjärta och hjärna som är utsatta vid Churg-Strauss syndrom.
Sjukdomens orsak är okänd. Även om de flesta som får Churg-Strauss syndrom har astma är det troligen inte så att astma predisponerar för sjukdomen. Mer troligen är det så att astma är ett tidigt tecken på Churg-Strauss syndrom.
Vilka symtom ger Churg-Strauss syndrom?
De första symtomen på Churg-Strauss syndrom är ofta ospecifika, till exempel långvarig hosta, snuva och bihåleinflammation. Detta är vanliga besvär och därför tar det ofta lång tid innan diagnosen fastställs. Många behandlas för astma och hösnuva i flera år innan de mer allvarliga symtomen uppstår. Då kan besvären komma från många olika organ.
Symtomen kan komma från tarmen, till exempel som buksmärtor och blodig avföring. Förlamningar av nerver kan också uppstå och bland annat ge muskelförlamningar eller försämrad känsel. Många får olika typer av utslag på huden. Långvarig feber, viktförlust och ledsmärtor är vanligt. Hjärtat kan också bli angripet, något som bland annat kan ge andningssvårigheter, försämrad uthållighet, angina (kärlkramp) och hjärtinfarkt.
Undrar du också vad som faktiskt står i din journal?
Vi vet, det är inte alltid helt lätt att förstå journaltexter och undersökningssvar. Vi på journalhjälpen hjälper dig genom att översätta och förklara det du vill veta.
Diagnos
Diagnosen ställs mot bakgrund av sjukdomshistorien och läkarundersökningen. Blodprover är ett stöd i diagnosen, och som regel tar man röntgenbilder av lungorna. Ofta tar man också ett vävnadsprov som undersöks i mikroskop.
Behandling
Den mest effektiva behandlingen som finns mot Churg-Strauss syndrom är kortikosteroider (prednisolon). Vanligen använder man tabletter, men ibland kan det vara aktuellt att få medicinen direkt till blodet (intravenöst) de första dagarna. Den första månaden ges höga doser, och en del kan uppleva biverkningar. Om du efter inledd behandling med läkemedel får kraftig huvudvärk, synstörningar eller snabbt ökar i vikt (flera kilo på några dagar) ska du snarast kontakta läkare. Andra biverkningar som kan förekomma vid höga doser av kortikosteroider är bland annat sömnlöshet, illamående, kräkningar, buksmärtor, muskel- och ledsmärtor, tunn hud, finnar och benskörhet.
Även om dessa biverkningar kan låta avskräckande är det viktigt att vara klar över att det är helt avgörande att intensivt behandla Churg-Strauss syndrom. Dessutom upplever de allra flesta redan efter några få veckors behandling en betydande förbättring av sjukdomen. Efter cirka en månad kan dosen oftast trappas ner. Det är viktigt att det görs långsamt, och de flesta kommer att behöva ta sin medicin i minst ett år.
Personer som är svårt drabbade av Churg-Strauss syndrom, och patienter som inte får tillräckligt bra effekt av enbart kortikosteroidbehandling kommer ofta att erbjudas tilläggsbehandling med ett cellgift som heter cyklofosfamid. Även detta läkemedel ges som regel i tablettform.
Prognos
Churg-Strauss syndrom är en allvarlig sjukdom. Tidigare var detta ett tillstånd som de flesta dog av, men dagens behandling har väsentligt ändrat på detta. De allra flesta som får behandling blir friska. Därför är det mycket viktigt att du genomför behandlingen noggrant och i samråd med läkare.
Även om sjukdomen botas av behandlingen är det förhållandevis många av patienterna som inte blir av med astman. Den kan emellertid, som regel, behandlas med vanliga astmamediciner.
