Schistosomiasis (snäckfeber)

Vad är schistosomiasis?

Schistosomiasis, snäckfeber, eller Bilharzia, är flera namn på en infektion i blodkärl med en parasit som smittar via sötvatten. De parasiter som orsakar infektionen tillhör släktet Schistosoma och är flundremaskar, så kallade trematoder (trematod = igel). Huvudsakligen beror sjukdomen på tre typer av maskar: Schistosoma mansoni, haematobiumoch japonicum. Sjukdomen ger först och främst symtom och tecken från urinvägarna och tarmen, men kan även drabba lever, mjälte och hjärna.

Schistosomiasis är ett stort globalt problem. 200 miljoner människor är infekterade, det vill säga bär på smittan. Sjukdomen får stora konsekvenser för 20 miljoner människor årligen, och resulterar i upp till 200 000 dödsfall. Infektionen är vanligast i åldersgruppen 8–15 år.

S mansoni ger främst schistosomiasis i tarmen. Den finns i hela Afrika, på den arabiska halvön, i Sydamerika (Brasilien, Venezuela, Surinam) och i Karibien (inklusive Puerto Rico, men inte Kuba). S haematobium ger främst schistosomiasis i urinblåsan. Den finns i hela Mellanöstern och Afrika. S japonicum ger särskilt schistosomiasis i tarmen. Den finns i Kina, Filippinerna och delvis i Indonesien.

Orsak

Människor är den viktigaste värden för S mansonioch haematobium, medan andra däggdjur är den viktigaste värden för S japonicum. Vuxna schistosomer är vita eller grå maskar, 7–20 mm långa och med en cylindrisk kropp som har två "sugkoppar", en i varje ände. Schistosomer lever av blod, och avfallsprodukter som släpps ut i värdens blod. Vuxna maskar lever i små blodkärl i tarmen (S mansoni och japonicum) eller urinblåsan (S haematobium).

Livscykel i människor

När äggen i avföring eller urin kommer i kontakt med färskt vatten, kläcks en larv, som omedelbart smittar sniglar (mellanvärd). Efter utveckling i fyra till sex veckor lämnar de smittsamma larverna (cercarierna) sniglarna och kommer ut i vattnet där cerkarierna överlever upp till 72 timmar. Cerkarie-utsöndringen sker främst under dagtid. En snigel kan släppa ut tusentals cerkarier dagligen i flera månader.

Människor som är i vattnet, infekteras genom huden eller slemhinnor. Efter penetrering av huden förflyttar larverna sig genom blodet och lungorna till levern, där cerkarielarverna mognar och blir schistosomalarver. Efter fyra till sex veckor parar vuxna maskar sig och migrerar till de små blodkärlen i urinblåse- eller tarmväggen där honorna lägger ägg. Honorna producerar från hundratals till tusentals ägg per dag. Vid utsöndring av äggen kommer några av dem till tarmen eller urinblåsan och passerar ut i avföring eller urin. De är då livsdugliga i upp till sju dygn. Andra ägg stannar kvar i tarm-eller urinblåseväggen. Ägg kan även transporteras via blodcirkulationen till levern, lungorna och eventuellt andra vävnader.

Genomsnittlig livslängd för maskarna är tre till fem år, men de kan leva upp till 30 år.

Sjukdomsutveckling

Sjukdom beror främst på att kroppen reagerar med antikroppsbildning och inflammation i ett försök att begränsa och bekämpa äggansamlingarna. Symtom och vävnadsskada beror på infektionens intensitet (maskantal och äggmängd), genetiska faktorer hos värden, platsen för deponering av ägg, andra sjukdomar (hepatit B) och varaktighet av infektionen.

Schistosomiasis i tarmen leder till inflammation, sårbildning och polypbildning, speciellt i tjocktarm och ändtarm. Ägg som ackumuleras i levern kan orsaka leverförstoring och så småningom skrumplever.

Schistosomiasis i urinblåsan leder också till inflammation, sårbildning och polyper i urinblåseväggen – men också urinledaren, prostata och livmoder kan drabbas. Obehandlad kan ärrbildning skapa trånga passager i urinvägarna och förstöra njurfunktionen.

Hur ter sig schistosomiasis?

Alla som infekteras utvecklar inte symtom. Man räknar med att 50–60 % har en symtomatisk infektion och 5–10 % får en avancerad organskada. Hos barn kan en infektion med schistosomias ge dålig nutritionsstatus och tillväxthämning.

Tidigt efter att larverna har trängt genom huden, kan det uppstå ett nässelutslag, som är avgränsat och som kliar. Det kan vara i upp till fem dagar. Detta kan te sig som en mild form av "simmarklåda." Simmarklåda i Sverige beror på fågelschistosomer som inte tas upp i kroppen eller mognar i människor.

Akut schistosomiasis (Katayama feber)

Denna fas kommer två till sju veckor efter att man har blivit smittad. Sjukdomen börjar plötsligt med feber, sjukdomskänsla, nässelutslag, diarré (kan vara blodig), muskelsmärtor, torr hosta. De flesta återhämtar sig spontant efter två till tio veckor, men några utvecklar ihållande och mer allvarlig sjukdom med viktminskning, andnöd, diarré, diffusa magsmärtor, förstorad lever och mjälte, samt utbrett utslag. Katayama feber är vanligt bland turister, resenärer och andra som tillfälligt utsatts för smitta. De flesta fallen bland turister uppkommer hos de som har vistas söder om Sahara i Afrika, som vid Malawisjön, Victoriasjön, Voltasjön, Zambesi- och Nigerdeltat, samt vid några insjöar i Sydafrika och några floder i Kina. Smitta sker genom bad och simning, snorkling, vattenskidåkning och forsränning.

Kronisk schistosomiasis

Denna fas börjar sex månader till flera år efter den första infektionen. Den beror inte på de vuxna maskarna, utan på ansamlingen av ägg i vävnaden i urinblåsan och tarmen, mindre ofta i lever, mjälte, lungor eller centrala nervsystemet. Äggen orsakar en kronisk inflammation som med tiden kan leda till en betydande bildning av ärrvävnad.

Vid schistosomiasis i tarmen uppstår symtom som diarré, magsmärtor och blod i avföringen. Vid urinblåse-schistosomiasis upplever patienten täta urinträngningar, obehag vid vattenkastning, samt blod i urinen.

Diagnos

Sjukdomshistorien ger misstanke om tillståndet, om patienten nyligen har vistats i tropiska områden och har badat/vadat i sötvatten. Fynd av karakteristiska ägg i avföring, urin eller i vävnadsprover från slemhinnan i ändtarm eller urinblåsan, bekräftar diagnosen. Det kan därför vara aktuellt att göra rektoskopi och/eller cystoskopi. Blodprover kan också vara användbart i de fall där man inte hittar ägg.

Behandling

Målet med behandlingen är att få bort larverna/maskarna. Modern medicinsk behandling är enkel, effektiv och har få biverkningar. Läkemedlet prazikvantel ges som engångsdos eller två doser med några timmars intervall. Behandlingen upprepas efter sex veckor. Kontrollstudier har visat att man får läkning efter sex månader i 95–100 % av de behandlade fallen.

Hårt drabbade barn kan bli tillväxthämmade. Behandlas inte sjukdomen kan det under många år utvecklas allvarliga och livshotande komplikationer, framför allt i tarmkanalen, urinvägarna och levern.

Med behandling är prognosen bra vid tidiga och milda infektioner. Vid avancerad sjukdom med en hög grad av organengagemang är prognosen dålig även med behandling.

Kontrollprov av avföring eller urin rekommenderas var tredje månad under ett år efter behandling.