Akustikusneurinom


Uppdaterad den: 2008-09-19
Författare: Christian Geisler, Leg läkare, specialist hörsel- och balansrubbningar, specialist Öron-näsa-hals sjukdomar, Yrselcenter Stockholm

Annons

Akustikusneurinom är en sällsynt och godartad tumör på hörsel- och balansnerven.

Denna typ av förändring kallas ofta för godartad knuta hellre än för tumör. Det är ingen elakartad cancertumör. Man brukar inte dö i förtid p g a akustikusneurinom. Om akustikusneurinom tillväxer så sker det bara väldigt långsamt. Det sprids aldrig dottersvulster till andra delar av kroppen

Men eftersom området kring hörsel- och balansnervens förlopp är mycket trångt, kan även en liten godartad förändring på en eller några centimeters diameter ge upphov till en hel del symptom och besvär.

Annons
Annons

Hörsel- och balansnerven består av två nervgrenar. Dessa löper tillsammans i skallens bas i området under den stora hjärnan

Hörselnerven leder elektriska signaler från hörselsnäckan till det centrum i hjärnan som tar emot hörselintryck.

Balansnerven leder elektriska signaler från balansorganets båggångar och hinnsäckar till balanscentrum i hjärnstam och lillhjärna.

Annons
Annons

Förekomst av akustikusneurinom

Godartad tumör på hörsel- och balansnerven (AN) är en ovanlig åkomma. I Sverige diagnostiseras 150-200 nya fall varje år.

Vad är orsaken till akustikusneurinom?

Man har ännu inte funnit en förklaring till AN och man kan därför inte förebygga tillståndet. Idag finns inga vetenskapliga bevis för att strålning eller långvarig användning av mobiltelefon skulle medföra en ökad risk för att drabbas av tumörer på hörsel- och balansnerverna.

Central Neurofibromatos

AN kan bero på genetiska avvikelser. Neurofibromatos är ett samlingsnamn för en grupp ärftliga sjukdomar där man har en benägenhet att utveckla godartade knutor i hjärnans nerver, i kanalen för ryggmärgsvätskan eller i nervtrådar i resten av kroppen.

Ett mycket sällsynt tillstånd är Neurofibromatos typ 2. Personer med detta tillstånd har en ärftlig defekt på kromosom 22 som för med sig ett anlag att bilda knutor på bägge hörsel- och balansnerver.

Utveckling av akustikusneurinom

AN är en godartad tumör som enbart växer inom sin egen kapsel. Tumören utvecklas nästan alltid ur balansnervens skyddande isoleringsskikt, alltså ur de celler som omger den egentliga nervvävnaden. Tumören uppstår oftast i den del av balans- och hörselnerven som löper i en liten benig kanal genom skallbenet bakom innerörat på sin väg till hjärnans stam.

Om en tumör har uppstått i balansnervens isoleringsskikt så kommer den att trycka på nervfibrerna och därmed påverka deras ledningsförmåga för hörsel- och balanssignaler.

Eftersom kanalens väggar utgörs av hårt skallben kan en tillväxande tumör i tidigt skede bara expandera in mot nerven. Ett tidigt symptom är därför en ensidig påverkan av hörselkvaliteten. Om knutan fortsätter att växa kommer den växa ut ur kanalmynningen och inåt mot hjärnans stam och mot lillhjärnan. Då kan den påverka och trycka även på dessa strukturer och ger då ökande symptom. Detta område är synnerligen trångt och begränsas av skallbasens ben.

Ofta växer knutan mycket långsamt. Många AN stannar i växten, medan andra växer oavbrutet med en eller två millimeter om året. Enstaka knutor växer snabbare. Undersökningar har visat att AN i hälften av fallen inte växer ytterligare efter att de har diagnostiserats.

Diagnosen AN ställs med hjälp av ett särskilt hörselprov s k hjärnstamsaudiogram och genom röntgen av hjärnstammen med magnetkamera MRT.

Vad är symptomen?

En del patienter insjuknar med en ensidig plötslig dövhet. Hos andra visar sig en successiv försämring av hörselförmågan från ena örat, ofta med samtidigt öronsus. Framförallt kan det vara svårt att urskilja talljud med det sjuka örat. Man kan ha svårigheter att höra talljud t e x via telefon med örat. Vid fortsatt tillväxt av tumören försämras hörseln successivt.

Utöver det känner de flesta patienter en tilltagande och diffus ostadighetskänsla, ibland med behov av att ta felsteg åt den sjuka sidan. Även attacker av karusellyrsel kan förekomma.

Om knutan blivit mer än 2,5 cm i diameter kan den trycka på ansiktsnerverna som ligger nära. Man kan då få små ryckningar, bli sned i ansiktet, uppleva smärta eller tappa känseln i ena ansiktshalvan. En del patienter kan också uppleva huvudvärk särskilt på morgonen.

Undersökningar

Idag är det möjligt att upptäcka AN på ett tidigt stadium genom olika undersökningar:

  • Hörseltest kan bekräfta en upplevd hörselnedsättning på ena örat.
  • Hörseltest för tal kan påvisa en typisk nedsättning just för talade ljud.
  • Kaloriskt prov kan visa om ena balansnervens ledningsförmåga är nedsatt.
  • Hjärnstamsaudiometri (hjärnstamshörseltest) kan visa om ledningsförmågan i hörselnerven är långsammare på det misstänkta örat.

Dessa undersökningar kan utföras på alla sjukhus med särskild hörselmottagning.

Den slutgiltiga diagnosen ställs med hjälp av magnetkamera. För att kunna se små förändringar i hörsel- och balansnerven utförs undersökningen före och efter en injektion av kontrastmedel.

Med vilka andra sjukdomar kan AN förväxlas?

En ensidig hörselnedsättning med eller utan yrselsymptom kan bero på flera andra tillstånd. Det kan vara störningar i trumhinnans funktion, hörselsnäckans funktion eller bero på ärr i mellanörat efter tidigare öroninflammationer eller bero på en förkalkningsprocess i hörselbenskedjan s k otoskleros. Menieres sjukdom är ett tillstånd med ensidig hörselnedsättning och återkommande yrselattacker.

Vad är behandlingen?

I många fall av nyupptäckt AN kan man överväga att vänta och se tiden an. Över 50 % av nyupptäckta AN växer inte efter att de blivit diagnostiserade. Ca 40 % växer mycket långsamt, i genomsnitt mindre än 2 millimeter per år. Bara omkring 10 procent växer mycket snabbt, upp till 10 millimeter per år.

För att vara säker på om den godartade tumören växer eller inte brukar man följa dessa patienter med nya undersökningar med magnetröntgen en eller två gånger per år.

Hur kan AN behandlas?

Operation har tidigare varit den enda behandlingsformen vid AN. Men på senare år har även precisionsstrålning börjat användas som behandlingsmetod för många fall.

Beroende på tumörens utbredning och storlek och patientens ålder och symptom och beroende på hur nedsatt hörseln hunnit bli, erbjuds idag fyra olika behandlingar.

  1. Translabyrintär operation. Ingreppet görs precis bakom ytterörat och vid operationen tas hela innerörat bort. Därmed försvinner både hörsel- och balansfunktion på den opererade sidan. Fördelen med operationen är att man i de flesta fall får bort hela knutan och risken att den växer ut igen är väldigt liten. Nackdelarna är att hörseln på den opererade sidan försvinner helt samt att ansiktsnerven på den opererade sidan kan bli påverkad, särskilt om det handlar om en större tumör. En anpassning till ett normalt liv som ”enörad” där man är hänvisad till enbart balans- och hörselintryck från det kvarvarande örat, är möjligt för alla människor.
  2. Suboccipital operation. Tillvägagångssättet väljs för att bevara en eventuell hörselrest. Ingreppet utförs bakom örat men längre ner mot nacken och genom dess muskelfästen. Fördelarna är att man i de flesta fall får bort hela tumören och att hörseln kan räddas, förutsatt att hörseln inte hunnit bli allt för påverkad före ingreppet. Även här finns en risk för att ansiktsnerven kan skadas under operationen.
  3. Fossa media-operation används endast vid små knutor och för att försöka bevara hörseln. Det kan användas då tumören är mindre än 1 centimeter och hörseln före operationen är normal. Lyckas ingreppet är fördelen att hörseln har bevarats. Det finns dock en risk för ansiktsförlamning som för de övriga operationsteknikerna.
  4. Radiokirurgisk behandling (strålkniv) är en icke invasiv behandlingsmetod. Denna metod avlägsnar inte tumören utan har som mål att begränsa tillväxten. I hälften av fallen kan man få AN att minska i storlek. De tumörceller som vill gå mot celldelning och tillväxt går under p g a den strålbiologiska effekten.
    Fördelen med strålning är att man som patient undviker ett operativt ingrepp i skallen. Risken att få en bestående ansiktsförlamning är mindre än vid operation medan risken för en störning av känseln i ansiktet kan vara något större. Dessutom är chansen stor att behålla en del av hörseln på det bestrålade örat ytterligare några år. Man slipper också den långa återhämtningsperiod som är behövlig för många som opererats i skallen.

Nackdelen är att denna teknik bara är lämplig för relativt små tumörer. Eftersom tumören finns kvar efter behandlingen får patienterna leva med oron att den skall tillväxa senare i livet. Det innebär att man som patient kommer att genomgå röntgenkontroller i många år.

Hur bestäms vilken teknik som ska användas?

Alla beslut om ingrepp vid AN sker i Sverige på centra med skallbaskirurgisk kompetens och erfarenhet av alla ovan nämnda behandlingsalternativ. I behandlingsteamet brukar både neurokirurg och öronläkare ingå.

För varje patient skräddarsys ett vårdprogram som bäst matchar patientens förutsättningar och önskemål. Vid bedömningen tas hänsyn till faktorer som tumörens storlek och tillväxttakt, patientens hörselfunktion och funktion i ansiktsnerverna och patientens ålder och eventuella andra sjukdomar.

De allra flesta akustikusneurinom följs med upprepade röntgenkontroller och behöver bara åtgärdas om de visar tecken på att växa och ge ökande symptom.


Annons
Annons