Fakta | Svamp

Iktyos, fiskhud

Ärftlig (hereditär) och förvärvad iktyos hör till en grupp hudsjukdomar med störd utmognad av hornlagret i överhuden.

Uppdaterad den: 2013-01-25
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är iktyos?

Ichthyosis vulgaris

Ärftlig iktyos (ichthyosis vulgaris) är den dominerande typen och utgör cirka 95 % av alla fall.

Namnet iktyos kommer från det grekiska ordet ichthys som betyder fisk. Benämningen används för att beskriva utseendet på den här fjällande hudsjukdomen. Huden får ett påtagligt fjällande hornlager, som kan bli grovt och förtjockat och påminner om fiskhud. Iktyos är en grupp av ärftliga hudsjukdomar och uppvisar flera ärftlighetsmönster med varierande allvarlighetsgrad.

Den vanligaste formen, hereditär ichthyosis vulgaris, drabbar 1 av 300 personer och förekommer över hela världen. De mera sällsynta formerna drabbar endast 1 av 300 000 individer. Förvärvad iktyos är mycket sällsynt och beror på en underliggande systemsjukdom, framför allt olika cancerformer. Iktyos förekommer i lika stor utsträckning hos båda könen.

Annons
Annons

Orsak

Iktyos är en hudsjukdom som är lokaliserad till överhuden. Patienter med iktyos har olika förändringar i generna (mutationer) som leder till störd utmognad av hudcellerna, och resultatet blir den typiska hudytan. I vissa fall kan iktyos påvisas före födseln. Hudförändringarna går från lindrig rodnad i huden och/eller fin fjällning, till stora, fastsittande, flagande fjäll. De mest omfattande hudförändringarna påträffas vid de mest sällsynta, ärftliga formerna av iktyos.

Även om de flesta iktyostyperna klassificeras som ärftliga är det ovanligt med flera fall i samma familj. Sjukdomen medför ofta obetydliga symtom och kan gå mer eller mindre obemärkt förbi.

Symtom och tecken

Iktyos

Den dominerande iktyosformen debuterar tidigt i barndomen. Tillståndet kännetecknas av fjällbildning och flagning. Synliga fjäll sitter kvar länge och flagar ofta av i klumpar. Många barn med iktyos har dessutom atopi i form av astma, eksem och hösnuva. Iktyos medför kosmetiska problem och ibland sprickbildningar i huden (hudfissurer). I de här hudsprickorna kan det uppstå infektioner.

Annons
Annons

Även om huden ser normal ut och känns normal vid födseln blir den gradvis grövre och torrare i spädbarns- och småbarnsåldern. Fjällbildningen är mest framträdande på armarnas och benens sträcksidor och saknas på böjsidorna. Blöjområdet har vanligtvis normal hud. Pannan och kinderna kan få förändringar tidigt, men fjällbildningen avtar ofta i de här områdena med åren. Klåda kan uppstå till följd av torr hud, och kliandet kan leda till att huden blir röd i de angripna områdena. Barn med iktyos blir som regel märkbart bättre på sommaren.

Hudförändringarna

Iktyos kännetecknas av symmetrisk fjällbildning i huden, vilket varierar från knappt synlig grovhet och torrhet till kraftiga, förhornade flagor. Fjällen är små, oregelbundna och polygonala i formen. De är ofta krusiga i kanterna, vilket ger huden en grov yta. Fjällen varierar i storlek från 1 mm till 1 cm i diameter och färgen varierar från vit till smutsgrå till brun. Mörkhyade personer får i regel mörkare fjäll. Olika typer av fjällning kan förekomma i olika områden, till och med hos samma person.

Ytorna på armar och ben är oftast involverade, särskilt benen, och det finns en skarp skillnad mellan nästan normala böjveck och omgivande torr och fjällande hud. Ansiktet är ofta skonat, troligen på grund av ökad talgutsöndring, men pannan och kinderna kan ha förändringar tidigt i barndomen. Man tror att den relativt höga temperaturen och fuktigheten i böjvecken gör att dessa områden inte drabbas.

Torra fotsulor och handflator föreligger ofta och får huden att se smutsig ut. Här spricker huden upp lätt, vilket kan leda till smärtsamma sprickor, särskilt vid torrt väder. Infektioner kan uppstå i dessa sprickor.

Behandling

Målet med behandlingen är att upprätthålla hudfuktigheten, förhindra infektioner och lindra klådan. Fuktkrämer är huvudbehandlingen. Smörj med krämer och salvor både morgon och kväll. Komplettera med dusch en till två gånger per dag och bad en till två gånger per vecka. Gärna salt i badvattnet.

Ibland använder man medel som salicylsyra i vaselin för att lösa upp förtjockat hornlager i huden. Kortisonsalvor har ingen effekt på den torra huden och fjällen, men vid smärtsam klåda kan en mild kortisonsalva vara bra.

Andra typer av hudbehandling är under utveckling och utprövning, men för närvarande finns det inte någon alternativ behandling.

Prognos

Den vanliga iktyosformen föreligger inte vid födseln. I de flesta fall visar sig symtomen under det första levnadsåret, bland de som har sjukdomen, och föreligger hos nästan alla med sjukdomen i femårsåldern. Graden av fjällbildning ökar ofta fram till puberteten och avtar sedan med åldern.

Prognosen vid hereditär ichthyosis vulgaris är utmärkt. Många patienter blir bättre med åren. Prognosen för de sällsyntare ärftliga formerna varierar, men ger oftast mer allvarliga symtom än ichtyosis vulgaris. Prognosen vid förvärvad iktyos beror på hur allvarlig den underliggande systemsjukdomen är.

Kommentera denna artikel

Alla kommentarer granskas av redaktionen före publicering. Se regler för kommentarer här.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons