Toxisk epidermal nekrolys

Vad är toxisk epidermal nekrolys?

Toxisk epidermal nekrolys är en sällsynt, akut och livshotande hudsjukdom som där stora ytor av huden (epidermis) och slemhinnor lossnar åtföljt av feber och varierande grad av sjukdom också i inre organ. Tillståndet orsakas oftast av ett läkemedel. Om diagnosen ställs tidigt är det för patientens överlevnad avgörande att upphöra med det läkemedel som utlöst reaktionen och ge relevant stödbehandling.

Det uppstår ett nytt fall per en miljon människor per år. Tillståndet kan uppträda i alla åldersgrupper, men förekommer oftast hos äldre personer, benmärgstransplanterade patienter och patienter med systemisk lupus erytematosus eller hiv-infektion.

Hur yttrar sig sjukdomen?

I de typiska fallen beror tillståndet på en reaktion på ett läkemedel som patienten börjat använda två till fyra veckor innan personen insjuknar. Sjukdomen börjar ofta med allmänna symtom i form av feber, allmänt obehag, led- och muskelsmärtor, huvudvärk, sväljningssmärtor, hosta och ögonkatarr - tillståndet påminner om influensa eller övre luftvägsinfektion.

Sjukdomen utvecklar sig ofta gradvis under tre till fyra dygn. Patientens hud är öm och brännande, och det uppstår blåsor som snabbt brister och leder till smärtsamma sår som täcks av skorpor med död vävnad eller blod.

Hudförändringar

Efter en till tre dagar uppträder utslag i ansiktet, på halsen och de centrala delarna av kroppen. Utslaget är rött och mässlingsliknande och sprider sig snabbt utåt armar och ben. I andra fall består hudförändringarna i början av större enskilda element. Efterhand flyter de ömma, gråaktiga hudelementen samman och blir svullna. Vid lätt gnuggande på huden kan den flagna av och efterlämna vätskande sår. Tillståndet påminner om en utbredd andra gradens brännskada. I genomsnitt angrips 70 % av huden, medan en 100-procentig förlust av hudytan kan förekomma inom 24 timmar.

Slemhinneförändringar

Slemhinnorna är involverade tidligt i förloppet. Sår och inflammation kan uppträda i ögonen. Utbredda slemhinneförändringar i matsmältningskanalen kan leda till diarré, blödning eller i sällsynta fall till att det går hål på tarmen. Slemhinnorna i luftvägarna kan också angripas. Påverkan på lever, bukspottkörteln och njurar är sällsynta.

Efter den akuta fasen

Efter den akuta fasen följer stabliseringsfasen som avlöses av rehabiliteringsfasen där huden återbildas inom en till tre veckor, vanligtvis utan ärrbildning. Läkning av slemhinneskador kan ta flera månader och efterlämna förträngningar (stenoser). Ögonkomplikationer är vanliga och inkluderar allt från torra ögon till kronisk ögonkatarr, sårbildning och blindhet.

Diagnos

Diagnosen ställs vanligen på grund av den typiska sjukdomshistorien och de karaktäristiska hudförändringarna. Med ett hudprov som undersöks av en expert kan diagnosen fastställas. Blodprov kan visa att något är fel, men de är inte tillräckligt specifika för att ställa en diagnos. Det finns inget test som kan visa vilket läkemedel som orsakat sjukdomen.

Hur behandlas toxisk epidermal nekrolys?

Vid misstanke om toxisk epidermal nekrolys måste användningen av alla icke livsnödvändiga läkemedel omedelbart avbrytas. Särskild misstanke riktas mot läkemedel som har tagits i bruk inom de fyra senaste veckorna. Stödbehandling är central i behandlingen av tillståndet. Eftersom tillståndet är sällsynt saknas det bra bevis för vad som är en bra och korrekt behandling.

Vätske- och näringsbehandling

Man försöker ersätta den stora vätskeförlusten med vätskeersättning som tillförs direkt i blodet. Det behövs rätt stora vätskemängder. Man kan också behöva lägga en magsond genom svalget och matstrupen ned i magsäcken, för att säkerställa att den sjuka får tillräckligt med näring.

Lokalbehandling av huden

Patienten måste behandlas mycket varsamt för att hudskadorna ska begränsas, bland annat måste en specialmadrass användas. Patienten behandlas i värmerum med en rumstemperatur på 30–33 °C, vilket dämpar näringsomsättningen i kroppen. Stor vikt läggs vid att iaktta sträng hygien och förebygga infektioner. Specialmedel används till tvätt och insmörjning av huden. Man undviker att använda bandage som fastnar i såret.

Läkemedelsbehandling

Om patienten kommer under behandling snabbt, kommer läkarna att på prov behandla med läkemedel som kan bromsa sjukdomsutvecklingen. Det finns emellertid inte tillräcklig kunskap om nyttan av olika behandlingar. Nackdelen är ofta att de aktuella läkemedlen kan ge betydande biverkningar.

Antibiotika kan bli nödvändigt om det finns tecken på infektion.

Förlopp och prognos

I den akuta fasen kan det uppträda livshotande komplikationer som blodförgiftning, tarmblödningar och andningssvårigheter. Ögonkomplikationer är som sagt vanliga, och de kan i värsta fall leda till blindhet.

Bland vuxna dör 25–45 %. Bland de som överlever, är konvalescensen lång och varar tre till sex veckor.