Fakta | Hud & hår

Systemisk skleros (sklerodermi)


Uppdaterad den: 2013-01-24
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är systemisk skleros?

Tillståndet kallas även sklerodermi och är en systemisk bindvävssjukdom (systemisk=hela kroppen). Det betyder att det är en sjukdom som angriper många organ och ger en uttalad bindvävsbildning (fibros, skleros) och utfällning av ämnet kollagen. Över tid leder tillståndet till svinn och en minskning (atrofi) av huden, underhudsvävnaden, muskler och inre organ, till exempel matspjälkningskanalen, lungorna, hjärtat, njurarna, centrala nervsystemet. Dessutom omfattar symtomen även immunologiska rubbningar.

Sjukdomen är sällsynt. I USA ställs diagnosen varje år hos cirka 70 manliga och 270 kvinnliga patienter per 100 000 invånare. Sjukdomen är vanligast hos kvinnor i åldern 30–40 år och hos vissa äldre män. Man räknar med att 85 % av fallen uppstår i åldersgruppen 20–60 år, men tillståndet har observerats både hos barn och äldre.

Orsak

Systemisk skleros räknas som en autoimmun sjukdom med okänd orsak. En rad olika faktorer spelar in under utvecklingen av sjukdomen, till exempel ärftliga förhållanden, miljöförhållanden, förändringar i blodkärlen och autoimmuna mekanismer. Grundsjukdomen är en sjukdom i de små blodkärlen (vaskulopati) som över tid leder till nedsatt blodtillförsel och syrebrist i vävnaderna. De små blodkärlen sätts igen och kroppen klarar inte att bilda tillräckligt med nya blodådror som ersättning. Uttalad avlagring av kollagen ger förändringar i huden och de inre organen (skleros) och är karaktäristiskt vid systemisk skleros.

Annons
Annons

Symtom

Systemisk skleros är en sjukdom men den kan yttra sig på många olika sätt. Den skadar huden och många inre organ, och symtomen varierar från patient till patient. Exempel på symtom är:

  • Hudförändringar och klåda i huden är vanligt. Vanliga lokaliseringar är armar, ansikte, hals, fingrar. Sår på fingertopparna är ett viktigt fynd.
  • Raynauds fenomen är också vanligt. Det betyder att händerna blir vita när de utsätts för kyla. Det uppstår smärta i fingrarna, de blir blå (cyanotiska) och fylls därefter med blod.
  • Sväljsvårigheter. Svårighet att svälja fast föda kan efter en tid följas av svårigheter att svälja flytande föda. Illamående, kräkningar, viktnedgång, magsmärtor, diarré och svårigheter att hålla avföringen är också vanligt.
  • Andfåddhet vid ansträngning, senare också i vila.
  • Irritationshosta.
  • Okaraktäristiska bröstsmärtor, slöhet, andfåddhet, högt blodtryck.
  • Ledsmärtor, nedsatt rörlighet, svullna leder, muskelsmärtor. Tillståndet börjar som ledsmärtor hos 15 %, som muskelinflammation hos 10 %.
  • Svaghet föreligger hos 80 %.

Diagnos

Diagnosen baseras på de typiska förändringarna, i synnerhet hudförändringarna, men också blodprov, röntgenbilder och andra undersökningar är viktiga för att slå fast vilket tillstånd det är.

Hudförändringarna genomgår tre faser. Först präglas de av svullnad (ödem), därefter förtjockning med inflammationsprägel och sedan atrofi – huden blir glatt, tät och tjock (sklerotisk). Pigmentet får till en början en brunlila färgton och därefter avbleknande.

Annons
Annons

Man skiljer mellan fem huvudtyper av systemisk skleros. Det två vanligaste är diffus systemisk skleros och begränsad systemisk skleros.

Diffus systemisk skleros

Raynauds fenomen kommer ofta cirka ett år före hudförändringarna. Huden på bröstkorgen och på armar och ben blir tjock och stel. Det kan förekomma hudfläckar med både ökad och reducerad pigmentering. Vissa får senproblem. Inre organ, till exempel lungor, njurar, matspjälkningssystemet och hjärtat, skadas tidigt.

Begränsad systemisk skleros

Tillståndet karaktäriseras av sklerotiska förändringar i händerna, ansiktet, fötterna och underarmarna. Huden är också tunn och skör på näsvingarna och läpparna. De små blodkärlen i huden utvidgas. Det förekommer kalkutfällningar i huden.

Behandling

Det finns olika behandlingsupplägg. Valet beror på symtomen och deras komplexitet.

Klåda kan behandlas med lokala steroidsalvor och fuktighetskräm. Olika läkemedel kan vara aktuella i behandlingen av skador på inre organ. Det finns dessvärre ingen kur eller undermedel mot systemisk skleros.

Prognos

Systemisk skleros är ett tillstånd som utvecklar sig över tid. Det kan förkorta livstiden. Det är i synnerhet njur- och lungförändringarna som skapar problem. Systemisk skleros predisponerar också för olika cancersjukdomar.

Prognosen beror på vilken typ av systemisk skleros du har. Vid begränsad systemisk skleros kan tillståndet vara stabilt i många år. Vid diffus systemisk skleros kan sjukdomen förvärras snabbare och kräva intensivvård.


Annons
Annons
Annons
Annons
Annons