Fakta | Hud & hår

Behçets sjukdom


Uppdaterad den: 2013-01-24
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är Behçets sjukdom?

Behçets sjukdom är en inflammationssjukdom som kan drabba många organ i kroppen (inflammatorisk multiorgansjukdom). Den kännetecknas av återkommande episoder med sår i munnen och på könsorganen, ögoninflammation och hudsymtom i form av knölros (erythema nodosum), körtelinflammation och akneliknande utslag. Andra organ kan drabbas i varierande grad.

Sjukdomen fick sitt namn 1937 efter den turkiska hudläkaren Hulusi Behçets som först beskrev det tredubbla symtomkomplexet i form av återkommande munsår (afte), sår på könsorganen och ögoninflammation.

Sjukdomen debuterar vanligen i ung vuxen ålder och båda könen drabbas i samma utsträckning. Tillståndet är sällsynt i Sverige. I USA anges förekomsten till 5 per 100 000. I delar av Mellanöstern är tillståndet inte ovanligt. Förekomsten anges där till 80–370 per 100 000 invånare. Här är det också en väsentlig könsskillnad med stor manlig dominans.

Annons
Annons

Orsak

Orsaken är okänd, men immunologiska och ärftliga faktorer, förändringar i blodkärl samt bakterie- och virusinfektioner kan spela en roll i utvecklingen av sjukdomen. Behçets sjukdom är en multisjukdom som påverkar hud, slemhinnor, öga, hjärta, blodkärl, njurar, magtarmkanalen, lungor, urinvägar, centrala nervsystemet och leder.

Hur yttrar sig sjukdomen?

Före debuten av sjukdomen kan patienten uppleva en rad olika symtom som trötthet, nedsatt matlust, viktnedgång, huvudvärk, ökad svettning, sänkt eller förhöjd temperatur, svullna lymfkörtlar, smärta under bröstbenet och i tinningsregionerna. Återkommande symtom kan föregå sårbildningen i slemhinnorna med cirka sex månader till fem år. Munhålssåren är afte som inte kan skiljas från dem vid vanlig afte. Många kan berätta om upprepade episoder med ont i halsen, halsinflammationer, muskelsmärtor och röda, smärtande leder utan svullnad och lokal värmeökning innan diagnosen blir ställd.

Vilka sjukdomstecken kan påvisas?

Sår i munhålan

Afte i munhålan vid Behçets sjukdom går inte att skilja från vanlig afte. De kan vara utbredda, smärtsamma, kommer ofta tillbaka med flera veckors till månaders mellanrum och kan utvecklas snabbt. Såren kan vara ytliga eller djupa (2–30 mm i diameter) och har vanligtvis en central, gulaktig bas med död vävnad och en utstansad, ren kant. De kan uppträda en och en, eller i grupper, och kan sitta var som helst i munhålan. De sitter kvar i en till två veckor och försvinner utan ärrbildning.

Annons
Annons

Sår på könsorganen

Såren på könsorganen liknar såren i munhålan, men de kan förorsaka mer ärrbildning. De finns hos de flesta patienter. Hos män finns såren oftast på pungen, penis och i ljumsken. Hos kvinnor finns såren vanligtvis på blygdläpparna, i slidan, på livmoderhalsen och i ljumsken. Inflammation i bitestikeln förekommer hos cirka 10 % av männen.

Utslag

En rad hudförändringar kan förekomma hos de allra flesta. Exempelvis kan det uppstå knölros- och akneliknande förändringar, kärlinflammation, sår eller blemmor. Det är vanligt att huden reagerar med utslag efter det att man har kliat sig på ett ställe på kroppen.

Ögoninflammation

Det är den allvarligaste skadan eftersom den ibland snabbt kan utvecklas till blindhet. Ögoninflammation rapporteras och förekommer hos cirka hälften. Olika ögonsjukdomar kan uppstå, men den vanligaste är inflammation i bakre delen av regnbågen (uveit).

Andra organ

En rad organ kan angripas av sjukdomen, men i mindre utsträckning än de ovan nämnda sjukdomstecknen.

Diagnos

Diagnosen baseras på sjukdomshistorien och de synliga sjukdomsförändringarna i olika organ, eftersom det inte finns några laboratorietest som kan fastställa diagnosen. Kraven för att ställa diagnosen har skiftat flera gånger, men på senare år har man följt kriterierna i International Study Group for Behçet Disease, även om inte de heller är heltäckande.

Tillståndet karaktäriseras av upprepade episoder med afte i munhålan och minst två av följande:

  • Upprepade episoder med afte på könsorganen eller ärrbildning.
  • Ögonsjukdom – allvarliga inflammationer i ögat.
  • Hudutslag som knölrosliknande förändringar, körtelinflammation och akneliknande utbrott.
  • Positivt patergitest. En nål sticks ned i huden. Om det på stickstället inom 48 timmar bildas en röd, lätt upphöjd prick (papel) som är större än 2 mm är testet positivt.

Det finns inga blodprover av diagnostisk betydelse. Blodsänka (SR) eller CRP kan vara förhöjd i aktiva faser av sjukdomen, men de speglar sjukdomsaktiviteten dåligt.

Behandling

Målet med behandlingen är att dämpa symtomen och förebygga komplikationer.

Man har försökt med en rad olika behandlingar, men behandlingen är långt ifrån tillfredsställande. Behandlingen botar inte, utan kan bara lindra. Det är svårt att bedöma effekterna av behandlingen eftersom sjukdomsförloppet är så skiftande. Sjukdomen är dessutom mycket sällsynt och mycket lite forskning bedrivs på olika behandlingsalternativ.

Behandling med lokala steroider är ofta tillräckligt i lätta fall, medan sjukdom i flera organ kräver immunhämmande tablettbehandling, till exempel med kortison.

Lokalbehandling

Vid afte och sår i munhålan är den vanligaste behandlingen tetracyklin (ett antibiotikum). Patienten löser upp innehållet av en 250 mg tablett/kapsel i 5 ml vatten eller annat lämpligt medel och håller lösningen i munnen cirka två minuter innan den sväljs ned. Detta upprepas fyra gånger per dag.

Lokala kortikosteroider är effektivt vid sår i munhålan eller på könsorganen om de används i utbrottsfasen. Andra lämpliga medel kan vara bedövningssalva (lidokain).

Tablettbehandling (systemisk behandling)

Inget enskilt preparat har visat sig effektivt. Kortikosteroider är huvudbehandlingen vid alla former av Behçets sjukdom. Även om steroiderna har effekt på akuta utbrott finns det inga bevis för att de förhindrar det långsiktiga förvärrandet av sjukdomen. Man kan försöka med många andra immunhämmande medel om steroidbehandlingen inte hjälper.

Kirurgi

Kan i sällsynta fall vara nödvändigt vid allvarliga komplikationer som att det går hål på tarmen, fistelbildning mellan tarm och hud, utbuktningar i blodkärl eller blodpropp. Långsam sårläkning eller inflammation runt operationsstället är ganska vanligt vid Behçets sjukdom.

Prognos

Sjukdomens förlopp varierar, även i tidiga stadier, något som gör det svårt att fastställa långtidsprognosen. Ett kroniskt förlopp med återkommande sjukdomsepisoder är dock typiskt. Episoderna varar i flera veckor och är mest framträdande tidigt i sjukdomsförloppet. Ögoninflammation är för de flesta det allvarligaste utslaget av sjukdomen och kan ibland leda till blindhet. Effekterna av sjukdomen ökar över tid, i synnerhet när det gäller skador på nervsystemet, blodkärlen och ögonen.

Prognosen är god i de flesta fall, men yngre män kan ibland utveckla allvarliga hjärnskador som leder till betydande svaghet och till sist död. Dödligheten är ändå låg.

Kommentera denna artikel

Alla kommentarer granskas av redaktionen före publicering. Se regler för kommentarer här.

Inga har kommenterat på denna sida ännu


Annons
Annons