Dermatitis herpetiformis

Vad är dermatitis herpetiformis?

Dermatitis herpetiformis är en hudsjukdom med intensiv klåda, som karakteriseras av vätskefyllda hudblåsor av olika storlek. Ibland kan det bildas stora blåsor. De flesta som har det här tillståndet har samtidigt en symtomfattig form av tarmsjukdomen celiaki, det vill säga intolerans för gluten i kosten. 

Dermatitis herpetiformis är ett sällsynt tillstånd, men är vanligast i Skandinavien. Studier i Sverige och Finland har visat en förekomst på 39 respektive 66 fall per 100 000 invånare. Studier i andra nordeuropeiska länder har visat lägre förekomst.

Dermatitis herpetiformis är något vanligare bland män än bland kvinnor (till skillnad från celiaki). Debutåldern varierar kraftigt, men sjukdomen bryter oftast ut i 30-årsåldern.

Symtom

De typiska symtomen är kliande blåsor, huvudsakligen på armbågar, knän, i sätesregionen, i nacken och i hårbotten. Blåsbildningen börjar med att små knottror (papler) bildas i huden. Dessa övergår snabbt till mycket små vätskefyllda blåsor (mikrovesikler). De flyter efter hand ihop till större blåsor. Att klia sig ger rivmärken som ibland kan leda till utveckling av eksem.

När patienten beskriver klådan använder hen ofta ord som stickande och brännande. I många fall kan patienten ha sett en liten vätskefylld blåsa i huden innan utslaget kliades sönder.

Symtom från tarmen kan förekomma, men vanligtvis är celiaki-komponenten symtomfattig.

Orsak

Av de patienter som har den här sjukdomen har 80 % samma vävnadstyp som man även finner vid celiaki. I övergången mellan överhuden och det mellersta hudlagret finns IgA-antikroppar mot gluten. Dessa antikroppar angriper kroppens egen vävnad (autoantikroppar) och ger upphov till inflammation och bildning av blåsor under överhuden.

Vissa studier tyder på att dessa autoantikroppar inte härstammar från tarmen, trots att glutenfri kost leder till symtomfrihet hos de allra flesta patienter med dermatitis herpetiformis. Forskare har visat att IgA-angreppen uteblir vid glutenfri kost och kommer tillbaka när patienten återgår till kost som innehåller gluten. Den gällande teorin har därför länge varit att cirkulerande immunkomplex avsätts i huden till följd av en möjlig korsreaktion med ett ämne i huden. Cirkulerande immunkomplex har påvisats hos patienter med dermatitis herpetiformis och i ökade mängder om patienten äter glutenhaltig kost, men sådana immunkomplex finns även hos celiakipatienter som inte har dermatitis herpetiformis.

Diagnos

Oftast ställs diagnosen genom att läkaren hittar de typiska hudförändringarna hos patienter som har celiaki. De flesta har dock så få symtom av sin celiaki att man inte känner till det tillståndet. I sådana fall kan hudförändringarna leda till celiakidiagnosen.

De flesta patienter med dermatitis herpetiformis har förhöjda transglutaminasantikroppar som kan påvisas med blodprov. Vävnadsprover (biopsi) av huden kan också tas.

Det är vanligt att gastroskopi utförs vid misstanke om dermatitis herpetiformis. Om läkaren ser samma förändringar i tarmen som vid celiaki får patienten börja med glutenfri kost. Om hudsymtomen förbättras och blodproverna normaliseras (transglutaminasantikroppar) är diagnosen säker.

Även om få patienter med dermatitis herpetiformis har symtom på tarmsjukdom eller tecken på bristande näringsupptag (malabsorption) har de allra flesta barn och vuxna med tillståndet förändringar i tunntarmen som kan upptäckas med gastroskopi.

Behandling

Målet med behandlingen är att dämpa sjukdomens aktivitet i huden och undvika andra komplikationer genom att börja äta glutenfri kost. Se kostråd vid dermatitis herpetiformis. Om gluten utesluts ur kosten ger det effekt på såväl tarm- som hudsymtom, men effekten på huden visas först efter flera månader.

Vid behandling med läkemedel används i huvudsak dapson (licenspreparat). Det har god effekt, men kräver noggrann övervakning på grund av risk för biverkningar. Dapson kan användas tills man ser effekten av glutenfri kost eller vid perioder då symtomen blossar upp.

Behandlingen börjar med två tabletter per dag (50 mg) den första veckan. Vid bristande respons kan dosen eventuellt ökas. Om dapson väljs som startbehandling bör man prova att minska och helst avsluta behandlingen efter några månader. Utslaget går vanligtvis tillbaka på cirka två till tre dagar vid sådan behandling. Verkningsmekanismen hos dapson är inte helt klarlagd, men troligtvis fungerar det genom att hämma frigöringen av fria syreradikaler från vita blodkroppar. Högre doser ökar risken för biverkningar, särskilt från blodcellerna.

Prognos

Sjukdomen är livslång, men behandlingen, som först och främst består av glutenfri kost, leder i de flesta fall till att patienten inte har långvariga besvär. Det har påvisats en ökad risk för non-Hodgkins lymfom hos män med dermatitis herpetiformis, men risken för att utveckla cancersjukdom är mycket liten. Vid korrekt behandling med glutenfri kost elimineras troligtvis risken för cancer.