Fakta | Hormonsjukdomar

Multipel endokrin neoplasi (MEN)


Uppdaterad den: 2013-03-24
Publicerad av: Mats Halldin, ST-läkare i allmänmedicin och medicine doktor, medicinsk chef, Netdoktor

Annons

Vad är multipel endokrin neoplasi?

Multipel endokrin neoplasi (MEN) är ett sällsynt tillstånd med tumörer (neoplasier) på flera (multipla) ställen i kroppen hos samma person. Tumörerna uppstår i de så kallade endokrina organen, det vill säga organen som producerar hormoner. De organ som oftast angrips är sköldkörteln (tyreoidea), bisköldkörtlarna (paratyreoidea), bukspottkörteln (pankreas), binjurarna och hypofysen. Tumörerna i dessa organ kan vara godartade eller elakartade (cancer).

Det finns tre huvudtyper av MEN. De kallas MEN 1, MEN 2a och MEN 2b. De olika varianterna känntecknas av särskilda kombinationer av tumörer. Hos patienter med MEN 1, som är vanligast, förekommer till exempel de flesta tumörerna i bisköldkörtlarna, bukspottkörteln och hypofysen.

MEN är en ärftlig sjukdom. Om en av föräldrarna har tillståndet är risken 50 % för att vart och ett av deras barn ska få MEN.

Annons
Annons

Vilka symtom ger multipel endokrin neoplasi?

Symtomen varierar kraftigt beroende på vilka organ tumörerna uppstår i. Tumörer i bisköldkörtlarna är sällan elakartade, men kan producera stora mängder parathormon (se patientinformationen om hyperparatyreoidism). Detta kan ge matsmältningsbesvär, frekvent vattenkastning, stor törst och njursten.

De flesta tumörer i bukspottkörteln är också godartade, men producerar olika hormoner, till exempel insulin (se patientinformationen om insulinom). Insulinom förorsakar lågt blodsocker och insulinkänning. Tumörer i bukspottkörteln kan också producera ett hormon som heter gastrin. Överproduktion av gastrin kan ge magsmärtor, diarré eller magsår.

Tumörer i hypofysen kan också producera olika hormoner som rubbar kroppens naturliga balans, till exempel tillväxthormon, prolaktin eller kortikotropin (ACTH). Det är också vanligt att hypofystumörerna inte producerar hormoner, och dessa tumörer kan ofta växa sig så stora att de trycker på synnerven eller delar av hjärnan.

Annons
Annons

Tumörer i sköldkörteln och binjurarna kan vara godartade. Det är emellertid inte sällsynt att de innehåller elakartade cancerceller som kan spridas till andra delar av kroppen. Detta är särskilt vanligt vid MEN 2a och MEN 2b.

Personer med MEN 2b har ofta ett karakteristiskt utseende, bland annat är de mycket långa och smala och har långa, smala fingrar.

Diagnos

Diagnosen multipel endokrin neoplasi ställs när det hos samma person påvisas flera tumörer i hormonproducerande organ, och personen har nära släktingar (minst en förälder, en mor-/farförälder osv.) som också har haft liknande tumörer. En mängd blodprover är aktuella vid utredning, och ofta är det nödvändigt att utföra bildundersökningar, till exempel röntgen eller magnetkameraundersökning (MR). De senaste åren har det även utvecklats gentester som kan påvisa tillstånden, men dessa tester är endast aktuella för personer med familjär förekomst.

Behandling

Behandlingen beror på vilka tumörer det rör sig om. Enskilda och ofarliga tumörer kan behandlas med läkemedel. Andra tumörer måste opereras bort, antingen för att de ger symtom eller för att hindra dem från att bli elakartade och sprida sig.

Prognos

Prognosen varierar beroende på vilken undergrupp av MEN liksom vilka typer av tumörer som patienten har. Särskilt vid MEN 1 är prognosen vanligtvis god, även om de flesta kommer att behöva läkemedel och operation. Vid MEN 2a och 2b uppstår ofta cancer, och prognosen är då något sämre.